眼眶骨纖維異常增殖症症狀診斷
一、症狀:
1.臨床多分為3種類型,即單骨型、多骨不伴內分泌功能紊亂型和多骨伴內分泌功能紊亂型。侵犯眼眶者多為單骨型,以上頜骨和額骨多見。多骨伴內分泌功能紊亂型者常表現有第二性征早熟。
2.本病為先天性骨病變,但幼年時因無症狀,無痛,待病變增長到一定程度,出現眼球突出、麵部畸形或視力下降時才就診。主要發生於30歲以下年輕人,尤其是女性。症狀可因累及的部位不一而不同。發病時表現有麵部不對稱、眼球移位和眼球突出,進行性加重。根據發病部位不同,症狀表現各異。眼眶骨壁的骨纖維增生症因導致眼眶容積縮小可以出現頭痛、眼球突出、下移位;位於後組篩竇或蝶竇者可導致視神經管狹窄,引起視力下降,視野缺損,嚴重時視力喪失,同時可壓迫第Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經產生相應症狀;位於顳骨的病變可影響外耳道,出現聽力障礙;位於額骨可產生上瞼下垂和眶上神經感覺異常;累及額骨可見額部彌漫隆起,無邊界,無痛。無論發病部位所致的症狀如何,因廣泛的骨性病變所致的外觀畸形是共同的體征。
3.重要的臨床輔助診斷是X線平片聯合CT掃描,X線為彌漫性骨密度增高,邊界不清楚。CT掃描大範圍的骨增生,邊界清楚。骨窗顯示時,病變的密度低於正常骨質密度。臨床上骨骼畸形的特有體征有助於診斷。