獲得性視網膜劈裂症狀診斷
一、症狀
本病的早期病變，經常位於眼底顳側周邊部。與屈光狀況無明顯關係，通常在進行期以前無明顯症狀，多半是在檢查眼底時被發現。最早期的視網膜劈裂，幾乎經常始於顳側鋸齒緣附近，不影響視功能，用雙目間接檢眼鏡與鞏膜壓陷器可察見早期的表現。視網膜劈裂的前緣常有一窄的囊樣變性區與之相連，並將劈裂區與鋸齒緣隔開。此期視網膜劈裂可朝著2個方向發展，即環形延伸與向後擴展。環形進展時，有一窄而低平的劈裂延至鼻側並最後環繞眼底周邊部。向後發展則顳下象限最顯著，可形成一球形隆起，成為視網膜劈裂容易被發現的部分。通常局限於約1個象限的範圍，保持靜止或緩慢發展，最常累及顳下象限，其次為顳上象限。據統計40歲以上的視網膜劈裂患者中約7%為進行性。女性明顯多於男性。
視網膜劈裂的進行期，在玻璃體內可見到球形隆起的突出麵，即劈裂的內層，為一邊界明顯的較透明的固定的隆起，其部位與形態並不隨患者頭位或眼球轉動而移位。視網膜劈裂的內層透明如薄紗狀，其光澤有如浸水的絲綢，這種光澤一到邊界立即消失不見。視網膜血管經常位於劈裂的內層上，且常有白鞘，表現阻塞的外觀。小靜脈與小動脈均受累。偶爾有1～2支視網膜血管在劈裂的外層上，若劈裂進展，使其由內向外牽扯，可以破裂出血。聚集於劈裂腔內的血，可形成一界限分明的視網膜內出血平麵。
視網膜劈裂的內層，時常有細微像雪片樣的白點。它們可能在病程早期出現，但當球形劈裂向玻璃體腔內隆起後更加顯著。雪片狀白點位於視網膜血管後，在間接檢眼鏡下，經鞏膜壓陷法，有時可見視網膜劈裂內外層之間有白色纖維條索，懸掛於劈裂腔內。視網膜劈裂的外層在未與視網膜色素上皮分離時很難辨識。有時可見該區有朦朧輕微的灰暈，成為辨別本病的惟一特征。對病變仔細辨認，在粉紅色的薄弱處可見大小與形態不一的蜂窩狀或篩孔樣圓形或卵圓形的孔洞，外觀呈灰白厚實的區域，則常為聯結內外層的神經結締組織支柱。視網膜劈裂的球形部位達到赤道部時，發展相對快速。一旦到達後極部，發展速度減慢。當距黃斑中心凹附近時，數年可保持穩定。
視網膜劈裂的外層可見紅色斑點如一簇簇魚卵樣外觀，劈裂的後緣有時可見色素分界線。黃斑常有囊樣退行變性與色素增殖。可出現眼前飛蚊幻視、閃光感及視力減退。但視網膜劈裂侵犯黃斑則很罕見。中心凹周圍的視網膜劈裂常合並有周邊的視網膜劈裂。患者中心視力減退，並有旁中心環形暗點。裂隙燈前置鏡檢查可發現黃斑中心凹視網膜平複，也無水腫。但旁中心凹則隆起如圈形餅狀。推測可能中心凹處的視網膜尚完好，而劈裂腔在中心凹的外周。
劈裂的內外層均可出現視網膜裂孔。內層孔幾乎經常位於劈裂最隆起處，一般為多發小孔，位於隆起的最高處，較小，可多個。由於獲得性視網膜劈裂的病變位於視網膜深層，外劈孔常見且較大，位於劈裂的後緣，多個或單個，圓形或卵圓形，巨大的外劈裂孔邊緣內卷，較內層孔為大，好似視網膜撕裂孔，可能是由於外層的彈性收縮所致，外層孔常出現在沿劈裂的後緣，前緣少見。由於劈裂的外層與色素上皮接觸，其裂孔較難辨識，有時用間接檢眼鏡加鞏膜壓陷亦不易查明。如隻有外層孔而無內層孔，可發生局限性的視網膜脫離。但本病約有40%的患眼在劈裂的內、外層上均出現裂孔，便容易導致廣泛的視網膜脫離。
視網膜劈裂症通常有許多年的靜止期，能發生自發性塌陷，但很少發生。有些病例中，視網膜劈裂症在3個方向擴展：向著後麵的孔，沿著視網膜鋸齒緣周圍和向著玻璃體腔，增加了隆起的高度。最初階段，視網膜劈裂形成內層大的固定的球形隆起，幾乎顯得透明。其內麵是光滑的沒有起伏，外層視網膜經常有像一簇魚或蝌蚪樣的、大量的紅色的圓點。內層視網膜在其背後通常由紋孔的表現，單獨內層破裂不會引起視網膜脫離，單獨外層或雙層破裂能引起視網膜脫離。當視網膜劈裂延伸到後極部，它通常引起視野缺損。視野缺損通常發生於鼻上象限，與此相適應，視網膜劈裂症位於顳下象限，源於視網膜脫離的損害區域有一個斜坡邊界，除非脫離是長的。
本病一般伴有玻璃體退性病變，如液化，後脫離。裂隙燈生物顯微鏡檢查除常發現視網膜劈裂眼中因退行變性引起的玻璃體液化，60%有玻璃體後脫離。此外，在劈裂區局部玻璃體還有多樣改變，鄰近劈裂區的玻璃體似有濃縮，可見到明顯的纖維樣結構，正位於劈裂區上的玻璃體皮質，受到牽拉。如同刷樣短毛纖維，有些已不附著於內層而現卷曲。劈裂內層裂孔可伴玻璃體後脫離，內外2層均有裂孔者在內層孔處常有玻璃體後脫離。玻璃體視網膜牽拉可能是劈裂逐漸進展的主要原因，當後玻璃體與劈裂內層分開後，劈裂可由進行性變為靜止性。
雙目間接檢影鏡鞏膜壓迫法下最初視網膜劈裂症顯示為平的、光滑的視網膜隆起。代表內層視網膜劈裂症的隆起的視網膜，通常包括視網膜血管，有些在周圍顯得白色。在半球狀隆起的內壁菲薄而透明，所以表麵呈被水浸透的平滑的絲絹樣光澤(watered silk appearance)，這些斑點代表了Müller細胞的足跡。劈裂處前極與鋸齒緣連接，後緣境界鮮明，附於內壁的視網膜血管，在外壁可見其投影(vassel shadow)。視網膜血管白線化、附有平行鞘膜等改變也常見。內壁內麵廣泛可見白色明亮的雪花斑(snow flacks)，這種斑點即柱狀條索斷裂端附著處。此外，如果用裂隙燈間接眼底鏡下仔細觀察內壁內麵，還能見到一些微細的半球狀凹麵，如同錘擊過的金屬片的痕跡(beaten metal appearance)，這是有過微小囊樣變性留下的痕跡。感光細胞層仍附著於色素上皮層，成為劈裂的外壁。檢眼鏡下是難以看清的。然而用鞏膜壓迫器輕壓鞏膜，可以見到被壓隆起處的外壁呈白色混濁，稱為壓迫性白色(white withpressure)。劈裂的內壁或外壁，均可發生圓形小裂孔。內壁裂孔常見於靠近鋸齒緣的周邊部，很小，外壁的裂孔則偏後麵較大。劈裂邊緣與正常的視網膜交界處，偶伴有色素的所謂分界線(demarcation line)。
由於病變局限於周邊部，所以患者常不自覺。隻有當劈裂越過赤道部向後擴展，特別是感光細胞層與雙極細胞層分離、神經元被切斷後，才能檢出相應的神經絕對性缺損。隻要病變尚未侵及黃斑部，仍可保持良好中心視力。但對本病來說，如果不並發視網膜脫離，擴展到靠近黃斑部的情況極為少見。
二、診斷
根據臨床表現和眼底的特征性改變可以做出診斷。雙目間接檢眼鏡及裂隙燈間接眼底鏡詳細檢查眼底，有助於診斷。廣泛視網膜脫離和後極部視網膜劈裂症可致永久性視野缺損，無論患者是否有視力障礙。
