一、症狀
根據病變特點及病理改變,可歸納為兩類:
1.頰腫瘤型 病變多起於鼻部,亦有首發於上齶、咽部,後果及鼻部者。病變主要位於麵部中線及上呼吸道,以進行性肉芽性潰瘍壞死為主,其破壞性甚為廣泛,可侵及骨和軟骨,甚至毀容。晚期病人多死於大出血或衰竭。本病病理變化差異性較大,主要見於以下四種類型:①非特異性炎性肉芽組織含多種形態的炎性細胞;②非特異性炎性肉芽組織含許多巨細胞;③非特異性炎性肉芽組織含大量組織細胞;④非特異性炎性肉芽組織有明顯壞死。上述四種類型多呈混合存在,且常以淋巴細胞為主,混雜較多的漿細胞和數量不一的組織細胞。這些細胞以血管為中心,有圍繞血管浸潤的傾向。盡管這些細胞中有中等度的異型性,但仍不能診斷為惡性腫瘤。Wegener肉芽腫的病理變化雖然也是非特異性肉芽腫,但其特征是有多核巨細胞和壞死性血管炎,這是惡性肉芽腫與Wegener肉芽腫的鑒別診斷標準。
2.變態反應型(自身免疫型) Wegener肉芽腫多屬此型,通常分為局限性和全身性兩種。主要由血管過敏性炎症所致。除多發性肉芽腫外,還表現為頑固性進行性潰瘍壞死,可局限於上呼吸道,並可累及肺和全身各髒器。侵犯肺則表現為多發性結節,常有空洞形成,累及腎則表現為局限性腎壞死、腎小球腎炎。還可引起全身性血管損害,在血管中可有纖維滲出物及肉芽組織。Wegener肉芽腫的潰瘍壞死多發生於體內,可累及鼻、上齶、咽喉、氣管、腎、脾、腎上腺和肺等器官,病人多死於全身衰竭和尿毒症。
臨床表現
Stewart將惡性肉芽腫的臨床表現分為三期:
1.前軀期 為一般傷風或鼻竇炎表現。間歇性鼻阻塞,伴水樣或帶血性分泌物。亦可表現為鼻幹燥結痂。局部檢查為一般炎症表現,鼻中隔可出現肉芽腫性潰瘍。此期可持續4~6星期。
2.活動期 鼻通氣不暢或完全阻塞,有膿涕,常有臭味。全身情況尚可,出虛汗,食欲較差,常有低熱,少數有高熱,用一般抗生素治療無效。局部檢查見鼻粘膜腫脹、糜爛以至潰瘍,呈肉芽狀,表麵有灰白色壞死。多先累及鼻下甲或鼻中隔,明顯者可致鼻外部膨脹隆起,病變發展可造成鼻中隔穿孔或齶部穿孔。此期可持續數星期至數月。
3.終末期 病人衰弱,惡病質,局部毀容。鼻腔粘膜、軟骨、骨質及周圍組織(如麵部、眼眶、額部甚至顱底)可嚴重廣泛破壞,眼瞼及結膜腫脹,眼球突出,視力減退,最後因衰竭、出血或並發腦膜炎而死亡。