一、症狀
1.局限性硬皮病 以斑塊狀硬斑病最為常見，多發生於腹、背、頸、四肢及顏麵部，初呈淡紅色水腫性斑片，經幾周、甚至數月後可擴大且硬化，呈淡黃色或象牙色。表麵幹燥平滑，周圍有輕度紫紅色暈。經過緩慢、數年後，漸漸萎縮變薄如羊皮紙樣，甚至皮下組織及肌肉亦發生萎縮、硬化，形成木板樣硬片。肢端動脈有痙攣現象(Raynaud現象)，肢端硬化處易發生頑固性潰瘍。
2.係統性硬化症 侵犯內髒各器官，以關節、肺、食管多見，其他如心血管係統、胃腸道、泌尿係統中樞神經係統等均可累及。
(1)骨關節：大多數病人有關節病變，表現為關節痛和關節炎，早期輕度活動受限，逐漸發展至關節強直、攣縮畸形。大小關節常同時受累，而以手部小關節更為常見。
(2)黏膜：口腔黏膜包括舌、齒齦、軟齶、咽喉等處均可硬化萎縮，並可累及眼球及瞼結膜的結締組織和肌肉，引起咽門窄小、眼閉合不全;還可能有口腔和喉幹燥等一些舍格倫綜合征的表現。
(3)肺：發生廣泛性肺間質纖維化，有咳嗽、進行性呼吸困難，肺活量下降。
(4)食管：吞咽困難、多伴有嘔吐，因有反流性食管炎而出現胸骨後灼痛感。
(5)心血管：可有不同程度的心肌炎、心包炎或心內膜炎而有胸悶、氣急、心律失常和心絞痛。
(6)腎髒：由於發生硬化性腎小球炎而出現蛋白尿、高血壓及氮質血症。
(7)其他：除急性發病初期可有高熱外，常有低熱、消瘦、全身衰弱等。
二、診斷
係統性硬化症的診斷標準：
1.具備下述5項主要症狀中3項者可確診本病
(1)皮膚症狀：初期出現手臂、上眼瞼原因不明水腫及皮膚對稱性、彌漫性、水腫性硬化;晚期出現皮膚硬化及手指屈曲性攣縮。
(2)四肢症狀：Raynaud現象或指趾末端潰瘍或瘢痕形成。
(3)關節症狀：多發性關節痛或關節炎。
(4)胸部症狀：肺纖維化。
(5)食管症狀：食管下部擴張及收縮功能低下。
2.病理檢查 具備本病的特征性病理改變。
