小兒重症肌無力一般治療
一、治療:
一膽堿脂酶抑製劑
1、 甲基硫酸新斯的明 此藥可使肌力一時增強, 敏感者在數小時後即見眼瞼增大, 言語轉為響亮, 行動能力轉強。對確診為新生兒重症肌無力的病孩, 可在吸吮前20 分鍾給予。
2.溴化既睫斯的明 屬非極化藥物, 吸收較好。溴化既睫斯的明屬非極化藥物, 吸收較好。從小劑量開始,逐漸增加,直到滿意效果為止,用藥時間長,毒性小。
3.溴化新斯的明:口服, 在嗅化毗睫斯的明效果不佳時才給予。此藥作用較快, 但毒性較大, 副作用與澳化毗吒斯的明類似。二激素療法激素治療的適應症
(1) 嚴重的全身型重症肌無力,
(2) 雖為眼型但對抗膽堿脂酶劑有抗藥性者,
(3)作過胸腺切除術而療效不佳或惡化者,
(4)準備作胸腺切除術,在術前給予激素療法,待病人獲得最大改善時再作手術, 可減少手術的並發症,
(5)對具有胸腺異常
(6)胸腺腫瘤或肥大, 以及其他免疫學因素者。
激素治療重症肌無力的優點
(1) 療效可在短期內預期達到,
(2) 好轉率高,複發時再用激素仍有效
(3) 減少抗膽堿脂酶藥物的劑量, 因而減少了膽堿能性肌無力危象的發生。
(4) 治療期症狀加重均發生在服藥的早期, 在醫院治療可迅速好轉, 因此有利於門診繼續服藥。
(5)術前應用激素治療可以縮小胸腺腫瘤, 減少胸腺手術的死亡率. 三鑽照射胸腺胸腺放射治療能抑製胸腺組織的增生和有關淋巴細胞的功能。如果在胸腺切除術有禁忌症時, 可用鑽照射胸腺。發病三年以內, 40歲以下效果更好, 但多數是在6 個月後到3 年之間。症狀改善率與所用的倫琴劑量有關. 胸腺瘤者, 術前放射治療可以改善病人的預後。四免疫抑製藥 腎上腺皮質激素可抑製機體的自身免疫反應,恢複Ach R的正常功能而起到治療作用。既往認為腎上腺皮質激素適用於:
①嚴重的全身性重症肌無力;
②雖為眼肌型但對抗膽堿酯酶藥反應差;
③胸腺切除術後而療效不佳或症狀惡化等。近年來多數作者主張對幾乎所有重
症肌無力患者采用激素療法。
(1)皮質類固醇:為最常用的免疫治療藥物,無論是眼肌型還是全身型都可選用,劑量一般為潑尼鬆1~2mg/(kg•d),采用劑量漸加或漸減法。獲穩定療效後或出現明顯副作用時逐漸減量維持治療,總療程約需2年以上,停藥要緩慢。病初使用甲潑尼龍衝擊療法,兒童20mg/(kg•d),靜脈滴注,連用3~5天,起效快,適用重症或危象患者,用藥方便,甚至可取代血漿交換療法。但有一過性高血糖,高血壓,繼發感染及胃出血等不良反應,值得重視。病情緩解後逐漸減量改為潑尼鬆小劑量,隔天晨服,維持至少1年以上。大劑量類固醇可使病情加重多發生在用藥1周內,可促發危象。發生機製是直接阻抑AChR離子通道。因此應做好呼吸搶救準備。
(2)其他免疫抑製藥:可選用環磷酰胺、硫唑嘌呤或環孢素,對難治病例、發生危象病例、胸腺切除術後療效不佳者有效。需注意血象和肝、腎功能的變化
小兒重症肌無力辨證論治
對重症肌無力提出辨證論治的原則:陰虛血熱型用加味四物湯,氣虛下陷型用補中益氣揚,肝腎不足型用六味地黃湯,營衛虛寒型用黃蔑桂枝五物湯, 痹凝脈絡型用溫膽湯。