肺出血－腎炎綜合征一般治療
一、西醫治療
治療的關鍵在於早期確診，及時去除誘因和有效的治療。
1、一般治療
要加強護理，注意保暖，防治感冒，戒除吸煙，減少和避免各種可能的致病誘因。如合並感染，常使肺部病變反複加重，須及早積極有效地使用抗菌藥物治療，防治繼發感染加重病情。臨床顯示廣譜第三代頭孢菌素頭孢他啶(頭孢噻甲羧肟)，商品名複達欣(Fortum)療效滿意，可2～6g/d，分2～3次靜脈注射給藥。
本病嚴重而持久的咯血可致嚴重的缺鐵性貧血，應注意糾正，可1次/d補充鐵劑，常用硫酸亞鐵(Ferrosii Sufute)0.3g，葉酸(Acid Folic)20mg 3次/d，維生素B12(Vitamine B12)500μg肌內注射，1次/d;必要時輸新鮮血。
2.腎上腺皮質激素和免疫抑製劑
腎上腺皮質激素和免疫抑製劑兩者聯合應用，能有效地抑製抗基膜抗體形成，可迅速減輕肺出血的嚴重性和控製威脅生命的大咯血。一般可選用甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)衝擊治療，靜脈滴注1.0～1.5g/d，於數小時內滴完(不得少於15min)，3次為一療程，可以重複2～3個療程，在強化治療2個月後逐漸減少劑量，並維持治療至少3～6個月。本療法尚可防止血漿置換後反饋性抗GBM抗體合成亢進，如同時加用免疫抑製劑方法為環磷酰胺(Cytoxan，CTX)2～3mg/(kg·d)，或硫唑嘌呤(Imuran)1mg/(kg·d)療效更佳。亦可一開始既口服潑尼鬆(強的鬆)(prednison)，1～1.5mg/(kg?d)，再加用免疫抑製劑。病情控製後，停用免疫抑製劑，潑尼鬆(強的鬆)緩慢減至維持量5～15mg/d繼續口服治療，全療程0.5～1年。
3.血漿置換與免疫吸附療法
血漿置換或免疫吸附可去除抗GBM抗體。積極的血漿置換治療，聯合應用免疫抑製劑和中等劑量的皮質激素療法，可有效地製止肺出血和改善腎功能。置換血漿2～4L/d，血漿置換的持續時間和頻度可根據循環抗基膜抗體的水平而定，一般每天或隔天1次，病情穩定可延至每周2～3次，結合口服潑尼鬆(強的鬆)60mg/d和使用大劑量細胞毒藥物(主要是環磷酰胺)。一般情況下，血漿置換配以免疫抑製治療必須持續至循環抗體水平顯著下降或陰轉(通常約7～14天)，在以後的數周到數月內逐漸撤除免疫抑製治療。經以上治療80%的患者有腎功能的改善。
該療法隻有在疾病的早期，新月體處在細胞型或細胞纖維型，病人尚未進入不可逆性終末期腎衰竭時，才有治療價值。對於急進性發病的患者在尚未發生少尿、Scr<530μmol/L之前進行血漿置換，療效較佳;而已進入終末期腎髒病期、Scr>530μmol/L或需要透析治療維持生命者，療效欠佳。
4.抗凝與纖溶治療的問題
因為纖維蛋白相關抗原在受損部位出現，從理論上講抗凝血藥配以皮質激素和細胞毒性藥物對本病的治療是有益的。但是，研究未能證明肝素常規劑量對腎功能或兔抗GBM腎炎腎組織學改變有改善作用。大劑量華法林在實驗性研究中隻有在使用能引起較頻繁消化道出血的大劑量情況下才會對本病有效。尿毒症期凝血功能紊亂，使用抗凝血藥十分危險，對於抗GBM抗體疾病的危險性更高。腎髒活組織檢查引起嚴重出血的危險性也較大。
5.腎髒替代治療
對於常規治療無效或治療較遲而進入終末期腎髒病，以血液透析或腹透維持生命的患者，如病情穩定，血中循環抗基膜抗體降低至測不出，可考慮腎移植治療。
本病在腎移植後的複發率為10%～30%。未經免疫抑製治療的同卵雙生兄妹之間腎移植，在發病後不久做腎移植或血清抗GBM抗體滴度較高的情況下接受腎移植，複發的可能性較高。當移植延遲至數月血清抗GBM抗體滴度下降或陰轉後，或在使用免疫治療後，臨床複發率可下降至10%以下。複發可發生於數月甚至數年之後，在抗GBM抗體不升高的情況下也可複發。相反，血清學改變複發不一定伴有臨床症狀的複發。Daly等報道10例患者進行了屍體腎移植，7例功能腎髒維持達8.2年。
6.其他
確診為本病的患者，如腎活檢證明為不可逆性損害，大劑量激素衝擊療法和血漿置換術難以控製肺出血，可考慮作雙側腎切除，以透析治療替代腎功能，在治療過程中有加重肺出血的危險者不宜采用抗凝和抗聚集治療。另外，應加強支持療法和防止繼發感染。
幾個值得注意的問題：
(1)早期治療至關重要：
對高度懷疑為本病患者不必等待腎髒組織檢查，隻要抗GBM抗體陽性就應及早開始強化治療。
(2)少數患者對早期強化治療也無效應：
Hidaka等報道1例50歲的女性患者，於發病1周後開始使用大劑量皮質激素、細胞毒性藥物及血漿置換，但臨床表現無明顯好轉，2次腎髒組織檢查顯示病理改變無改善。
(3)有時雙腎切除可以改善治療效果：
Pai等報道1例49歲的女性，患嚴重的肺出血-腎炎綜合征，使用大劑量的腎上腺皮質激素、環磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤及血漿置換，血清抗GBM抗體滴度及疾病的活動無顯著改善，當雙側腎切除後隨著血清抗GBM抗體滴度下降，肺出血-腎炎綜合征才逐漸靜止。
(4)近年研究發現
免疫抑製劑Deoxyspergualin、白介素-1受體拮抗劑、抗細胞間黏附因子Ⅰ單克隆抗體、淋巴細胞功能相關抗原Ⅰ單克隆抗體及抗巨噬細胞移動抑製因子抗體有可能成為治療抗GBM腎炎的有效藥物。
(5)本病緩解後可反複發作：
Levy等報道1例患者在12年內反複發作，且抗GBM抗滴度的變化與複發有一定的關係。Guillen等對11例肺出血-腎炎綜合征患者進行了分析後發現，8例發生了11次複發，9次與細菌感染有比較明確的因果關係。複發時都有肺出血，主要發生於確診後的數月內。他們認為，預防感染、早期發現及時治療感染對於防止本病複發殊為重要。
肺出血－腎炎綜合征辨證論治
二、中醫療法
1、風寒型：
發病急，惡寒、發熱、咳嗽、頭麵浮腫、尿少、血壓高、舌苔薄白、脈浮緊。治則宣肺利水。處方：麻黃、杏仁、麝幹、桑皮、茯苓、車前子、冬瓜皮、生薑、口渴加生石膏。
2、風熱型：
發熱不惡寒、咽喉腫痛，麵部輕度浮腫，舌苔薄黃，尿短赤澀，可見肉眼血尿。治則疏風清熱，涼血解毒。處方：連翹、銀花、桑葉、菊花、蒲公英、薄荷、生石膏、花粉、赤芍、鮮茅根。
3、濕熱型;
可有發熱、唇幹口苦、舌苔黃、脈滑數、尿少色紅、頭麵或全身浮腫。治則清熱利濕或清熱解毒，處方：蒼術、黃柏、防已、豬苓、茯苓皮、商陸、大腹皮、木通、澤瀉、赤小豆、椒目。
