小兒尿崩症一般治療
在藥物治療前，要供給充足的水分，尤其是新生兒和小嬰兒，避免脫水及高鈉血症。腫瘤患者應根據腫瘤的性質、部位決定外科手術或放療方案。對精神性煩渴綜合征者尋找導致多飲多尿的精神因素，以對症指導，進行精神療法。
1.中樞性尿崩症的治療
(1)加壓素替代療法：為治療中樞性尿崩症的首選藥物。
①鞣酸加壓素(長效尿崩停)：為腦神經垂體提取物，國產製劑每毫升含加壓素5U，為混懸液，應用前須搖勻。本品吸收緩慢，先從小劑量開始，每次肌內注射0.1ml，作用可維持3～5天或更久。一次注射後需待再出現多尿，然後注射第2次，或對療效不理想者可逐步增加劑量，每次增加0.05ml，如果一次用藥過量或用藥後作用尚未消失就再次用藥，可造成水中毒(water intoxication)，或因血管平滑肌收縮出現麵色蒼白、腹痛、血壓升高等反應。有些病人多飲已成習慣，用藥期間仍大量飲水，也易引起水中毒，故因適當限製飲水量。
②1-脫氨-8-右旋精氨酸血管加壓素(DDAVP)：為人工合成製劑。抗利尿的作用較強，無明顯的血管收縮的副作用。製劑有鼻吸、針劑和口服三種，目前最常用口服製劑(去氨加壓素)，0.1mg/片和0.2mg/片，與天然的精氨酸加壓素結構類似，口服去氨加壓素(彌凝)後療效可維持8～12h，宜從小劑量每次0.05mg開始，2～3次/d。服該藥後很少部分患者可出現頭痛、惡心、胃不適、鼻充血，如不限製飲水也會引起水瀦留。
(2)非激素療法：
①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)：每天2～3mg/kg，分2～3次口服，適用於輕型或部分性尿崩症。通過利尿作用，細胞外液容量減少並伴鈉的輕微耗損，導致腎髒近曲小管中濾液的重吸收增加;也有人提出其作用是興奮血管緊張素分泌，後者又可興奮抗利尿激素的分泌。其不良反應可引起電解質紊亂、低血鉀、軟弱無力等症狀，可同時補充鉀製劑。
②氯磺丙脲：原用作口服降糖藥，也有抗利尿作用。僅用於中樞性者，每天20mg/kg，早晨頓服或分2～3次口服。長期應用，有時可引起低血糖發作。
③其他藥物：有氯貝丁酯(安妥明)(降血脂藥)、卡馬西平(酰胺咪嗪)(抗驚厥藥)，兩者可能通過興奮ADH分泌而使尿量減少。
非甾體類抗炎藥(NSAIDs)：NDI患者伴有高前列腺素E綜合征，這是使用NSAIDs治療NDI的基礎。Hohler等報道，這類患者使用NSAIDs後，既能阻止前列腺素生成，又能改善臨床症狀。幾點注意事項：
①NSAIDs與噻嗪類利尿劑聯合應用療效更好：Hochberg等報道1組9例AQP2基因突變NDI患者，先給予去氨基加壓素(desmopressin)5～100mg，8例患者於數天後給予低鈉飲食及噻嗪類利尿劑，4～11周後再加用布洛芬。研究結果顯示，基礎狀態下尿PGE2、6-酮-PGF-1α比正常對照組顯著增高。去氨基加壓素不能增加本病患者的尿滲量，尿滲量維持於60～70mOsm/(kg•H2O)。限鈉聯合噻嗪利尿劑可以使尿量減少30%，血漿滲量平均下降15mOsm/(kg•H2O)，尿滲量增加80～96mOsm/(kg•H2O);加用布洛芬後尿量減少38%，血漿滲量平均下降22mOsm/(kg•H2O)，尿滲量平均增加146mOsm/(kg·H2O)。
②對於某些NDI患者，NSAIDs的療效可能比利尿劑更好，甚至可作為急救用藥。Lam等報道1例鋰鹽引起的NDI，禁食48h誘發嚴重高滲性脫水與昏迷，尿量可達24L/d，大量補水不能糾正高滲狀態，給予1-脫氨-8-右旋-精氨酸加壓素、噻嗪利尿劑及阿米洛利均不能減少尿量。給予150mg吲哚美辛後尿量立即減少一半，繼而尿量及血清鈉濃度恢複正常。血清肌酐從135?moL/L上升到173?mol/L，當其劑量減少到75mg/d時，血清肌酐下降到152?mool/L，尿量也穩定於2L/d。
③NSAIDs用於治療NDI的安全性較用於其他腎髒疾病高：這可能與患者同時伴有高前列腺素E綜合征有關。在1997年之前總共文獻報道22例NDI(16例先天性，6例鋰鹽引起的)患者使用NSAIDs，都能在數小時內使尿量減少1/3，少數患者可引起輕度腎功能減損，大多數患者(僅1例例外)在NSAIDs減少劑量後腎功能改善。有人研究發現，氫氯噻嗪用於NDI，減少尿量及鋰清除率的作用在加用NSAIDs後進一步加強，對腎小球濾過率及腎血流量沒有顯著影響。但是，患者對氫氯噻嗪-吲哚美辛聯合用藥的耐受性不如氫氯噻嗪-阿米洛利療法。
④NSAIDs治療先天性NDI，在宮內及宮外都有良好療效：Smith等報告他們先用吲哚美辛治療羊水過多取得良好的療效，胎兒出生後明確診斷有NDI，繼續使用吲哚美辛仍有顯著療效。
2.腎性尿崩症的治療 腎性尿崩症的治療以避免高張性脫水及減少尿量為主要目標。一旦鈉的攝取量少於0.7mmol/kg，就應適當減少蛋白質攝取量，每天少於1g/kg，但注意不要影響嬰兒的生長發育。常用的藥物：①氫氯噻嗪(雙氫克尿塞);②吲哚美辛(消炎痛)，每天3mg/kg，單獨用或合並氫氯噻嗪(雙氫克尿塞)用。
腎性尿崩症的治療有後天原因者應消除原因。先天性腎性尿崩症治療困難。治療目的是保證適當熱卡的攝入，保證生長正常和避免嚴重的脫水。早期治療可減輕生長和智能的落後。藥物用噻嗪類利尿藥和氨氯比嗪聯合治療。噻嗪類可增加鈉和水的排出，減少腎小球濾過率，增加近端腎小管鈉和水的重吸收。吲哚美辛(消炎痛)可進一步增加鈉和水的重吸收。噻嗪類可引起血鉀降低應注意補充。
3.SIADH的治療 慢性SIADH時最好的治療是限製飲水。正常人每天腎溶質負荷需水500ml/m2，非腎髒水丟失為500ml/m2，因此限水量為1000ml/m2，可使血鈉降低或低鈉血症的糾正非常慢。急性SIADH的治療比較困難，一般無神經係統症狀時也隻是限水，有神經症狀時雖然此時可給高度鹽水3% NaCl 3～5ml/kg能使血鈉上升5～7mmol/L即應停止，但是由於醛固酮和心鈉素的分泌使鈉很快又從尿中排出，而不能在血中保留。長期治療應是限水緩慢地糾正低血鈉。藥物治療用尿素口服對SIADH的治療取得較好的效果。
4..保證入量和足夠的營養 在任何時候都要保持充分的體液量，保持足夠的水負荷對於嬰幼兒患者及ADH感受中樞有缺陷的患者來說，更為重要。
5..對症療法 包括補充液量、減少溶質攝入，口服困難者應給予靜脈輸液(給予葡萄糖溶液、低張含鈉液等)。限鈉有益於減輕多尿多飲症狀。
6.病因治療 一些獲得性NDI，去除病因可糾正NDI。由長期使用鋰鹽引起者，停藥隻能使NDI部分好轉，有的則長期存在。所以早期預防與動態觀察極為重要，定期測定血清鋰鹽濃度和24h尿量。鋰鹽引起NDI的危害性不僅在於它易引起脫水，而且它還可使藥物的毒性作用加重。其他原因引起的繼發生NDI，及時去除病因多能逆轉。Buridi等報道1例成年患者，因為大量飲用軟飲料，引起低鉀血症、低鉀性腎病、NDI，經禁食軟飲料、限鈉、補鉀及少量使用噻嗪類利尿劑後完全康複。Ellis等報道1例原發性甲狀旁腺功能亢進症患者並發NDI，在手術切除甲狀旁腺後腎髒濃縮功能立即恢複。
(二)預後
尿崩症病人的預後，首先取決於基本病因，一些顱腦腫瘤或全身性疾病時預後不良。在沒有腦腫瘤或係統性疾病的特發性中樞性尿崩症病人，在充分的飲水供應和適當的抗利尿治療下，通常可以基本維持正常的生活，對壽命影響也不大。一些女病人懷孕和生育也能安全度過。及早的診斷治療尿崩症，可預防膀胱擴張、輸尿管和腎盂積水。這些情況很可能發生在長期多尿的病人，這些人由於憋尿易造成膀胱和腎盂擴張等並發症。少數渴感缺乏或減退的病人，當伴有尿崩症時，往往發生嚴重脫水，而脫水可能引起血管性虛脫或中樞神經係統損害，預後嚴重。這些嚴重並發症也可發生於意識障礙的尿崩症病人，包括顱腦手術後發生的急性尿崩症。
預後智力及生長發育障礙不可逆轉。先天性者為終生性疾病，成年後症狀可減輕。發生高滲性脫水可危及患兒生命。鋰鹽引起者，停止用藥後，NDI可長期存在，Stone報道1例在停藥8年後，Thompson等報道1例在停藥10年後，仍然多尿多飲。
