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成人斯蒂爾病(成人斯蒂爾病 )

別名:
變應性或超敏感性亞敗血症,成人Willer-Fanconi綜合征,成人Wissler綜合征,成人變應性亞敗血症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
60%
多發人群:
好發年齡在16~35歲
發病部位:
關節 淋巴
典型症狀:
發燒 皮疹 淋巴結腫大 關節疼痛 關節痛
並發症:
ARDS 消化性潰瘍
是否醫保:
掛號科室:
風濕科 骨科 內科
治療方法:
藥物治療

成人斯蒂爾病治療?

成人斯蒂爾病一般治療

  成人斯蒂爾病西醫治療

一、治療

  由於本病的病程長短不一,病變累及部位不同,治療藥物劑量不同,疾病引起並發症不同,以及缺乏對照觀察等,本病治療效果的評價比較困難,本病的治療主要包括非甾體類抗炎藥、糖皮質激素、細胞毒藥物、慢作用藥物及生物製劑治療。

1.非甾體類抗炎藥

非甾體類抗炎藥對部分患者能取得良好療效,如控製發熱,減輕全身症狀和關節炎症。但不能完全控製多數患者的高熱和皮疹,且應用劑量較大,常引起嚴重的副作用,包括胃腸道出血、潰瘍和肝髒損害等,還有彌漫性血管內凝血的報道,故不是治療本病的有效藥物。可用吲哚美辛50mg,3次/d,雙氯芬酸鈉50mg,3次/d等。國外推崇應用腸溶阿司匹林100mg/(kg·d),分3~4次口服,劑量較大,容易引起胃腸道損害及彌漫性血管內凝血等,國內較少使用。但作為臨時退熱藥物,吲哚美辛、阿西美辛、雙氯芬酸鈉或阿司匹林常被選用。


  2.糖皮質激素

糖皮質激素是治療本病的主要藥物,當出現下列情況時,應及時應用糖皮質激素。如非甾體類藥物療效不佳或出現嚴重並發症、肝功能異常、大量心包積液心肌炎肺炎、血管內凝血或其他髒器損害等。對於多數患者來說,潑尼鬆(強的鬆)一般開始劑量為0.5~1.0mg/(kg·d),有些患者劑量需要1~2mg/(kg·d)方能有效,足量的糖皮質激素可在第2天或1周內控製發熱、皮疹和關節痛等症狀,但使實驗室指標恢複正常往往需要較長時間。應待症狀消失及實驗室指標正常後再開始緩慢減少潑尼鬆劑量,每1~2周減藥2.5~5mg,後期減藥更要謹慎,最後用有效的小劑量維持較長一段時間。一般認為早期應足量,必要時治療初期可以應用甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)或氫化可的鬆等靜脈衝擊治療急重症患者,待病情平穩後再換成口服製劑,維持較長時間。減量過早過快易出現病情反複。對需要長期大劑量應用皮質激素才能控製全身症狀及關節炎症者,可加用慢作用藥物或免疫抑製劑。

  3.免疫抑製劑及慢作用藥物

為了增強療效,減少糖皮質激素用量和副作用,在病情基本控製後可並用小劑量免疫抑製劑,如環磷酰胺、硫唑嘌呤、雷公藤總甙等,如環磷酰胺50mg,1~3次/d或硫唑嘌呤50mg,1~3次/d,雷公藤總甙10~20mg,3次/d等,應用8~10周,注意藥物副作用;推薦應用環磷酰胺或雷公藤總甙,療效較好,而副作用較小。最近開始應用每周小劑量甲氨蝶呤治療成人斯蒂爾病的慢性關節炎和慢性全身性病變,取得良好療效。盡管甲氨蝶呤可能存在潛在的肝毒性和血液係統毒性等,但隻要在一定劑量範圍內並注意觀察和檢查,本藥應用是安全的。應用激素加免疫抑製劑治療時,感染機會明顯增加需引起重視,以慢性關節炎為特點的本病患者宜盡早應用甲氨蝶呤、氯喹、青黴胺或柳氮磺吡啶等改善病情藥物。另外,氯喹可用於治療輕微的全身性病變,如乏力、發熱、皮疹等。

  4.其他方法

對於嚴重的成人斯蒂爾病的患者可試用大劑量免疫球蛋白靜脈注射或環孢黴素A治療。用免疫球蛋白200~400mg/(kg·d),靜脈注射,連續3~5天,必要時4周後重複一次。也可聯合中醫中藥治療。

  總之,對成人斯蒂爾病的治療,需注意臨床效果和藥物副作用之間的矛盾,既要控製病情,又不至引起嚴重的藥物副作用,求得最佳療效。

  二、預後

  AOSD的病程是多變的,有大約1/3的病人從發病到完全恢複的時間為1年,1/3的病人的病情反複發作,剩餘1/3的病人的病情為慢性活動性,經常伴有破壞性關節炎。

  多數患者的預後良好,1/5的患者在1年內可獲緩解,1/3的患者反複1~2次後病情完全緩解,其餘的患者表現為慢性病程,主要是慢性關節炎。少數患者發展至嚴重的關節破壞,並可導致關節強直,甚至需行關節置換術。還有少數患者在激素治療過程中死於敗血症結核病腹膜炎、急性肝功能衰竭、澱粉樣變性及彌漫性血管內凝血,或者在治療期間不明原因地突然死亡。

成人斯蒂爾病辨證論治

  成人斯蒂爾病中醫治療

一、中醫偏方

  治法:養陰清熱,中和氣血。

  方藥:南北沙參30g、石斛15g、二地15g、二冬15g、天仙藤15g、首烏藤15g、雞血藤15g、鉤藤10g、丹參15g、赤白芍15g、當歸15g、坤草10g。

  分析:方中南北沙參、石斛、二地、二冬滋陰降火;天仙藤、首烏藤、雞血藤、勾藤調和陰陽,養血通絡;丹參、赤白芍、當歸、坤草中和氣血。高燒者加羚羊粉或犀角粉、生玳瑁、白茅根等;關節疼痛顯著者加秦艽、老鸛草、伸筋草等。

  局部治療:①清涼膏外用;②黃連軟膏外用;③止癢粉:滑石30g、寒水石9g、鬆花粉10g、冰片1.5g,混勻撒布。

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