慢性粒細胞白血病一般治療
一.慢性粒細胞白血病西醫治療
一.西醫治療
1.慢性期治療
(1)化學藥物治療
①單種藥物：
馬利蘭仍是目前治療慢粒的首選藥物，常用量4～8mg/日，最大不超過12mg，分2～3次服。待白細胞下降後逐漸減量，降至(10～15)?109/L時停用，緩解後以一定量維持白細胞在10?109/L左右。異靛甲，先從小劑量每日50mg開始，以後逐漸增量為每日75～150mg，分2～3次飯後口服。靛玉紅每日劑量150～200mg，分3～4次口服。羥基脲對白細胞非常高的病例見效快，每天1.5～3.0g，1次或分次口服。維持量每天約0.5～ 1.0g。二溴甘露醇為馬利蘭無效時的二線藥物，每日0.25～0.5g，分次服用，維持量0.25g/日～0.25g/每周，1，2：5，6-二去水衛矛醇每日50mg溶於20ml生理鹽水中靜推，用7天間歇7天為1療程，視病情重複療程，直到白細胞降至10?109/L左右。6-疏基嘌呤或6-TG，兩藥作用相似，劑量每日2.5～3mg/kg，白細胞下降後改為維持量。嘧啶苯芥適用於馬利蘭複發或無效病例，每日5～10mg，分次口服，5天一療程，間歇7天，2～4療程後改用維持量，每天5mg，每月連服5天。三尖杉酯堿，常用量每日4～8mg，靜注，待白細胞下降至20?109/ L時劑量減半，下降到10?109/L以內即可停藥。
②聯合化療：
HT方案：羥基脲0.5～1.0g，2次/日或3次/日，連用7天;6-MP或6-TG 50mg，2次/日或3次/日，連用7天。休息5～7天重複應用，劑量視血象酌情加減直至完全緩解。COAP方案：環磷酰胺400mg，靜注第1、4天;長春新堿1～2mg，靜注第1天; 阿糖胞苷50mg，靜注每12小時一次，連用5～7天或9天;強的鬆20mg，1次/日，連用5天。停藥7～10天後根據病情可重複應用直到完全緩解。HA方案：三尖杉酯堿4mg/日，靜注連用3天，阿糖胞苷100～200mg/日，連用7天，靜注，休息5～7天重複應用，共2～3療程，以後三尖杉酯堿1mg/日，靜注連用20天。上述方案緩解後改用下列三方案，每半年輪換1次，第一年每月1次，第2年2月1次，第3年3月1次。DA方案：環磷酰胺0.2～0.6g/日，靜注，1次/日。連用3天，阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。HA方案：三尖杉酯堿2～4mg，靜注，1次/日連用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。DA方案：柔紅黴素40～60mg，靜注連用3天;阿糖胞苷100～200mg/m2，靜注，5～7天。
(2)幹擾素(IFN)：
是天然的細胞因子，有抗病毒、抑製細胞增殖、免疫調節及誘導分化作用。雖然臨床可獲得較好療效，但由於價格昂貴，難以普遍推廣。目前臨床多采用肌肉注射或皮下注射，劑量為IFN-α-2b，2?106U/m2～5?106U/m2，也有用2?107U/m2。近年有人提出IFNγ與IFNα。合用，或化療與IFN合用可以提高療效。
2.加速期治療
多選用羥基脲、6-TG及聯合化療，參照慢性期用法。
3.急變期治療
慢性急變的防治仍無理想方法，一旦急變，治療原則按急性白血病聯合化療方法進行，具體方案根據急變後的細胞類型確定。(二)非藥物治療
1.放射治療
對病情進行性進展，白細胞數急劇增高，脾及淋巴結顯著腫大的病例可進行脾區照射，5rad*開始，隨後增至100～150rad，每日或隔日一次，當白細胞下降至20?109/L時停止照射，一般總劑量在1000～5000rad之間。
2.脾切除
有下列情況者可考慮脾切除：
①巨脾，壓迫症狀顯著;
②繼發性脾功能亢進;
③藥物控製不理想或發生頑固性血小板減少者;
④脾破裂、出血或栓塞者;
⑤能耐受手術治療者。
3.白細胞清除術
適用於白細胞過高者，是防止栓塞的應急辦法，在短時間內可使過高的白細胞總數下降。
4.造血幹細胞移植
同種異基因骨髓移植，是目前唯一能根除白血病細胞株，達到臨床治愈的方法。選擇慢性期患者，經預處理後，再接受HLA相合同胞的骨髓移植，使臨床部分病例長期無病存活。
自體外周血幹細胞移植和自體骨髓移植，一般在慢粒慢性期經治療緩解後，用血細胞分離器自患者本身外周血中分離出白細胞或1次收集足夠量的自身骨髓，深低溫液氮保存，日後發生急變時經大量化療和放療預處理後，再將貯存的自身細胞或骨髓複溫後回輸給患者，使患者再回到慢粒慢性期。
5、靶向治療藥物
在慢粒中，90%患者有ph染色體。該染色體陽性的慢粒患者白血病細胞中BCR-ABL絡氨酸激酶持續活化。 格列衛是一種特效地針對BCR-ABL絡氨酸激酶的靶向治療藥物，能夠抑製ABL絡氨酸激酶ATP的結合位點特異性結合，從而阻斷ATP與ABL結合。這可以抑製ABL將三磷酸腺苷上的磷酸基轉移至含有絡氨酸殘基蛋白的磷酸化基團的過程，從而可以預防ABL誘導的細胞增生、凋亡所需能量的傳遞。
總的來說，就是為了使慢粒維持在慢性期，保持疾病不會進展成急變期或加速期。但費用比較高，而且臨床觀察來看很容易產生耐藥性。
二.其他治療
慢粒為難治性疾病，生存期有限，治療時先辨別標本所在，進行適宜論治，審其病機，正氣不足為病之本，邪毒瘀結為病之標，在早、中期階段，正氣仍存，瘀毒尤甚之時，當祛其標實，祛：“毒”化瘀，以祛邪而達到扶正作用，讓正氣自然恢複，中、晚期，瘀毒熱邪強盛，正氣衰敗，不宜強攻強瀉，注意攻補兼施，對重症合並嚴重感染、出血、貧血者，應積極采取救治措施，給予足量抗生素、止血藥物及輸血等支持療法。
慢性粒細胞白血病辨證論治
二.慢性粒細胞白血病中醫治療
中醫治療
治法與方藥：
方藥：膈下逐瘀湯加減。方中延胡索、烏藥、枳殼疏肝理氣;紅花、當歸、莪術、三棱、五靈脂活血化瘀;丹皮、赤芍具有活血止血雙重作用，以防活血過量引起出血。可佐以青黛、 雄黃解毒祛瘀;甘草調和諸藥。如納差加砂仁。
(2)正虛瘀結：治法，益氣養血，活血散瘀。
方藥：八珍湯加味。八珍湯為益氣養血之代表方，方中黨參、白術、茯苓，健脾益氣;當歸、首烏、阿膠補血;三棱、莪術、紅花、延胡索活血散瘀;佐以青黛、雄黃解毒祛瘀。如陰血不足，加地黃、麥冬、枸杞子滋陰，出汗多加用五味子斂陰。
方藥：犀角地黃湯或清營湯加減。方中犀角(以水牛角代替)、生地、丹皮、赤芍、清熱涼血;金銀花、黃芩、黃連清熱解毒，佐以青黛、白花蛇舌草、龍葵以解毒。壯熱不退加生石膏、知母、生甘草。便血加用白芨粉、三七粉;尿血選大薊、小薊;齒齦出血加藕節、白茅根等。
中藥：
(1)當歸龍薈丸：6～10g,日2～3次。
(2)青黛：分裝膠囊，每次2～4g，每日3次，飯後吞服。
(3)青黃散：青黛9份，雄黃1份，混勻裝膠囊，每次3～5g，一日3次，飯後服，維持量3～6g/日，服藥1～3個月後排砷1次，用二巰基丁二鈉1.0 溶於40ml生理鹽水中緩慢靜脈注射，連用3天。
(4)六神丸：每次30粒，一日3次口服。
(5)梅花點蛇丹：每次10粒，一日3次口服。
(6)牛黃解毒片：每次3～4片，一日3次。
(7)大黃蟲丸：每次1丸，一日2～3次。
