妊娠合並特發性血小板減少性紫癜一般治療
妊娠合並特發性血小板減少性紫癜西醫治療
1.急性
ITP由於80%以上患者可自行恢複故有人主張在急性感染後發病，出血輕微者可仔細觀察。鑒於1%患兒可死於顱內出血多數人推薦在血小板嚴重減少病例於短期內給予潑尼鬆治療，每天1～3mg/kg，可使血小板迅速上升。
2.慢性
ITP慢性型患者常呈間歇性反複發作。各種感染可加重血小板破壞，使外周血小板計數進一步降低，出血症狀加劇，故慢性型ITP患者應注意預防感染。
(1)一般支持療法：
對隱性出血嚴重者，應注意休息，防止各種創傷及顱內出血。可用一般止血藥如卡巴克絡(安絡血)、氨甲環酸(止血環酸)巴曲酶(立止血)等。出血嚴重時可輸新鮮血。應在采血後6h內輸入為宜，可保持80%～90%的血小板活力，而采血後24h者，其活力明顯下降，一般不宜采用。
(2)糖皮質激素
為治療ITP的主要藥物可選潑尼鬆或相應劑量的其他激素據報道激素可使10%～15%的病例得到緩解原則上激素對ITP的療效要達到血小板升至100×109/L以上，但在實踐中通常以血小板升至50×109/L以上出血症狀改善，為不需要長期大劑量激素治療的臨床指標，上述指標穩定3個月以上為臨床治療有效。難治病例，潑尼鬆首次應用的劑量為1～1.25mg/kg依據臨床大量資料，認為ITP患者血小板數的恢複程度與潑尼鬆每天劑量的大小有一定關係。劑量在20mg以下者療效為45%劑量在21～39mg者為62%，劑量超過40mg以上者為76%。依據潑尼鬆治療的臨床療效指標，一般潑尼鬆1～3天內即開始有所好轉至5～10天可出現明顯效果。大劑量潑尼鬆治療，一般不宜超過10天，如果治療10天而療效仍不理想，即使再延長大劑量治療的時間也不一定有更好的效果。激素對ITP的療效，認為與患者年齡及性別無關，而與治療是否及時有關多數人認為治療愈早，完全緩解率愈高，病程在3個月以內治療者，緩解率(完全緩解與部分緩解)為50%～80%病程在1年左右者為60%，病程超過4年者大多無效。臨床上曾見少數病例經潑尼鬆治療半年以上仍未達到緩解，停藥後9～12個月血小板可逐漸自行升至100×109/L以上，其機製不明。
(3)脾切除：
是治療本病較為有效的方法之一。脾切除的適應證以臨床病情為依據，一般為慢性ITP經激素治療6個月以上無效者，然而脾切除可明顯增加流產、早產、胎兒死亡的發生率。若不是病情嚴重，其他治療方法無效，一般應盡量避免在孕期手術。
(4)免疫抑製療法：
慢性ITP經激素和脾切除後無效或不宜用激素和(或)脾切除者，可考慮用免疫抑製劑主要有長春新堿、硫唑嘌呤和環磷酰胺等。原則上孕期不用，因此類藥物有毒性和致畸作用。
(5)達那唑：
為雄性激素的衍生物，對其他療法療效不佳者，有10%～60%的病例可獲滿意效果。劑量為0.1～0.2g，2～4次/d。血小板一般在用藥後2～6周有所回升，治療可維持2～13個月在治療過程中可以不用小劑量激素，但妊娠期不宜應用。
(6)大劑量免疫球蛋白：
靜脈輸注大劑量免疫球蛋白，可阻滯單核巨噬細胞係統的Fc受體與血小板結合同時單分子的IgG與母體內的PAIgG拮抗，減少PAIgG進入胎兒血循環，故妊娠期任何階段給予大劑量靜滴免疫球蛋白都可提高母體內的血小板數。給孕婦多次應用能有效地提高胎兒血小板數並防止顱內出血，尤其是產前1～2周給予靜脈滴注免疫球蛋白，孕婦多可承受陰道分娩，即使剖宮產也相對安全，新生兒血小板減少症的嚴重程度也有所減輕常用量為每天400mg/kg，靜滴，連用5天一般1～2天即可見效，但效果不持久，費用昂貴。
(7)中成藥治療：
如氨肽素，每次1g，3次/d口服，用4～6周。適於妊娠期應用。
3.產科管理
(1)麵對ITP的孕婦
臨床醫師首先要解決的問題是終止妊娠還是繼續妊娠。當ITP發生在妊娠前，且妊娠期未獲緩解，病情趨向惡化者，以及重症ITP，妊娠的最初就需要使用激素治療者，應考慮終止妊娠如決定孕期繼續妊娠，治療原則與單純ITP相同要保證胎兒正常發育。
(2)分娩前的處理
分娩前應做好充分止血的預防措施。對於血小板數低於50×109/L的孕婦，分娩前2周應加大激素的用量，潑尼鬆40～60mg/d，分娩前3天可用氫化可的鬆或琥珀酸氫化可的鬆靜滴200～300mg/d，一般不會影響分娩及產褥期的安全性有皮膚黏膜出血的孕婦，產前應充分補充血小板，使血小板計數升高至(50～80)×109/L以上輸注濃縮血小板懸液是提高血小板的有效方法，一般第1次輸注6～12U(國內單位)。理論上人體內血小板生存時間為7～11天，在體外條件下血小板生存時間明顯縮短僅數小時至3天。故第1次輸注後，於第3h及24h複查外周血血小板數，依據其數量調整血小板懸液的輸注量達到以上要求的血小板水平以防止分娩時出血的危險。必要時可靜滴免疫球蛋白，可取得良好效果，血小板上升可維持2周。
(3)分娩期的處理
①分娩方式的選擇：
A.不需激素治療，且血小板>50×109/L者，盡量采取經陰道分娩B.需激素治療且血小板數<50×109/L者，應選擇剖宮產。剖宮產術時輸注血小板6～10U或新鮮血600～800ml，防止孕婦分娩時屏氣發生顱內出血及避免產道嚴重損傷，難以縫合止血。術時應對手術行徹底止血。C.有產科合並症或手術指征時，應及時行剖宮產術。
②分娩時處理：
A.控製產程不宜過長，尤應縮短第2產程產婦不宜屏氣，可用低位產鉗助產。B.防止產後出血，胎兒娩出後立即給予縮宮素(催產素)20U稀釋於葡萄糖液10ml靜注，隨後用20U縮宮素(催產素)加入500ml液體中靜脈滴注，維持8～12h，以加強子宮的收縮力防止產後出血。C.仔細檢查陰道及縫合切口，產後觀察陰道出血量、宮縮情況及有無血腫發生。
③產褥期的處理：
A.應用廣譜抗生素預防感染。B.為預防采用激素治療傷口愈合不良，可於產後給10%硫酸鋅溶液10ml，3次/d口服，以促進傷口愈合。C.產後不宜哺乳D.不宜采用置宮內節育環避孕。E.定期複查血常規及血小板數。
④新生兒處理：
A.新生兒娩出立即測臍血血小板計數，新生兒血小板可有暫時性下降。B.1周內隔天複查血小板，如發現血小板下降或出現紫癜，可用潑尼鬆2.5mg，3次/d，共7天以後改半量維持1周。
