冷抗體型自身免疫...(冷抗體型自身免疫... )

冷抗體型自身免疫性溶血性貧血一般治療

　　一、治療

　　冷抗體型自身免疫性溶血性貧血的治療原則：

　　1.對急性繼發性CAS 例如繼發於肺炎支原體肺炎或傳染性單核細胞增多症及急性PCH大多呈自限性患者，要積極治療原發病。保暖最為重要。一般患者病程較短，均能自行痊愈。可以補充葉酸。

　　2.對慢性冷抗體型AIHA患者 糖皮質激素和脾切除效果都不佳。對貧血不重的慢性患者最重要的治療也是保暖，即使中度溶血患者，隻要環境溫度超過冷抗體反應的最高溫度均有效。

　　3.對冷抗體型AIHA患者 免疫抑製治療有效。苯丁酸氮芥(瘤可寧)可獲得滿意效果，劑量為2～4mg/d，至少不少於3個月才能決定療效。該藥可使症狀減輕，冷性抗體效價降低及血紅蛋白上升。環磷酰胺也可應用，每天口服100mg。個別有用青黴胺而獲得較好效果，它也可使冷凝集素及溶血素的濃度降低。CD20 的慢性淋巴增殖性疾病產生的單克隆性IgM型冷抗體，已有用CD20單克隆抗體治療成功的報道。

　　4.輸血 應嚴格限製輸血，因為冷凝集素的存在使配血發生困難，而且輸血可能激發溶血。輸血包括輸液都必須預熱至37℃方可輸入。

　　5.血漿置換 由於冷抗體在正常體溫下遊離在血漿內，故血漿置換能在短時間內清除部分冷抗體，適用於重症患者，但僅有暫時效果，應與免疫抑製劑合用。

　　二、預後

　　本症絕大多數呈自限性，不致成為慢性嚴重貧血的致死原因。雖然急性發作時症狀嚴重，但幾天或幾周後自發緩解，但D-L抗體可持續多年，一般在2～3個月後即消失。