小兒磷酸酶過少症一般治療
一、治療
重症病人常於生後不久或1歲內死亡。病情輕者隨年齡增長骨病變可自行修複,臨床症狀可減輕,血、尿生化改變也可有所改善,但仍不正常。
本病除對症治療外,尚無特效方法。高磷酸鹽劑(中性磷酸鈉)持續治療可使血磷輕度升高,增加尿焦磷酸鹽的排泄,X線顯示骨鈣化明顯改善。Bongiovanni等報告3例患者用中性磷酸鈉1.25~3.0g/d,分4~5次口服,可使本病有改善。
對高鈣血症可給低鈣飲食或加用可的鬆治療。骨骼畸形嚴重和顱縫早期愈合的病例可考慮采用外科手術。目前已經能應用敲除基因小鼠製作低磷酸酯酶症的動物模型及進行基因研究,基因治療才能從根本上改變此病的預後。
二、預後
一般認為病變發生越早,病情越重,預後越差,骨化障礙的表現亦重。重症病人常於生後不久或1歲內死亡。病情輕者隨年齡增長骨病變自行修複,臨床症狀減輕,血、尿生化改變也可有所改善,但仍不正常。