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心內膜彈性纖維增...(心內膜彈性纖維增... )

別名:
心內膜硬化症、原發性心內膜彈力纖維增生症
傳染性:
無傳染性
治愈率:
75%
多發人群:
新生兒
發病部位:
心髒
典型症狀:
心動過速 麵色蒼白 煩躁不安 肝髒腫大 收縮期雜音
並發症:
肺炎 心源性休克
是否醫保:
掛號科室:
心血管內科 兒科
治療方法:
藥物治療 支持性治療

心內膜彈性纖維增...治療?

心內膜彈性纖維增生症一般治療

  一、一般治療

  加強護理,預防呼吸道感染。

  二、內科治療

  治療原則:積極和有效的控製充血性心力衰竭。

  1、洋地黃藥物

  急性心力衰竭:靜脈注射地高辛或西地蘭、快速洋地黃化

  病情好轉後:按維持量長服用地高辛

  停藥指征:症狀消失2年後,胸片心胸比例=55%,心電圖恢複正常。必要時可加用利尿劑。

  注意事項:過早停藥可導致病情惡化。

  2、多巴胺等正性肌力藥物及巰甲丙脯酸、速尿:用於危重病例的輔助治療

  3、開搏通:用其他藥的同時長期口服,有一定改善心功能的作用。

  禁忌症:對此藥過敏者禁用,孕婦哺乳期婦女、全身性紅斑狼瘡及自家免疫性膠原性疾病患者慎用。

  4、免疫抑製劑治療:主要用強地鬆

  劑量1.5mg/(kg·),服用8周後逐漸減量,每隔2周減2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作為維持量。療程1~1.5年。

  停藥指征:至心電圖正常,X線胸片心髒接近正常,逐漸停藥。

  5、用抗生素控製肺部感染。

  三、手術治療:

  心髒重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者:進行心髒移植術。

  合並二尖瓣關閉不全:進行膜換置術。

  本病如不治療,大多於2歲前死亡。對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者,預後較好,且有痊愈可能。

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    李秀蓮 主任醫師
    未開通
    青海省婦女兒童醫院 兒科

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    彭玉 主任醫師
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    王珩 主任醫師
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    蘇詒英 主任醫師
    未開通
    大連大學附屬中山醫院 兒科

    擅長疾病:新生兒窒息、新生兒呼吸窘迫綜合征、重症肺炎、呼吸衰竭、缺氧缺血性腦病、早產兒營養等

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