心內膜彈性纖維增生症一般治療
一、一般治療
加強護理,預防呼吸道感染。
二、內科治療
治療原則:積極和有效的控製充血性心力衰竭。
1、洋地黃藥物
急性心力衰竭:靜脈注射地高辛或西地蘭、快速洋地黃化
病情好轉後:按維持量長服用地高辛
停藥指征:症狀消失2年後,胸片心胸比例=55%,心電圖恢複正常。必要時可加用利尿劑。
注意事項:過早停藥可導致病情惡化。
2、多巴胺等正性肌力藥物及巰甲丙脯酸、速尿:用於危重病例的輔助治療
3、開搏通:用其他藥的同時長期口服,有一定改善心功能的作用。
禁忌症:對此藥過敏者禁用,孕婦哺乳期婦女、全身性紅斑狼瘡及自家免疫性膠原性疾病患者慎用。
4、免疫抑製劑治療:主要用強地鬆
劑量1.5mg/(kg·),服用8周後逐漸減量,每隔2周減2.5~1.25mg,至每日0.25~5mg作為維持量。療程1~1.5年。
停藥指征:至心電圖正常,X線胸片心髒接近正常,逐漸停藥。
5、用抗生素控製肺部感染。
三、手術治療:
心髒重度擴大,射血分數嚴重降低及藥物治療反應差者:進行心髒移植術。
合並二尖瓣關閉不全:進行膜換置術。
本病如不治療,大多於2歲前死亡。對洋地黃治療效果好而又能長期堅持治療者,預後較好,且有痊愈可能。