變形性骨炎一般治療
一、治療:
1、藥物治療
1)降鈣素:用量較一般大,開始每天皮下或肌注鮭魚降鈣素100U(40mg),數周後改為隔天100U。骨
病基本消失後逐漸減至每周100-200U。療程至少1年,有時需長期應用。
2)磷酸鹽:EHDP(disodiumethane-1hydroxyl-1,1-diphosphate;disodiumetidronate),口服20mg/(kg?d),用藥時間依病情而定,一般為0.5~1年。磷酸鹽宜與降鈣素合用。
3)普卡黴素:具有降低血鈣,抑製骨代謝作用。靜滴15-25μg/(kg?d),連用7-10天,無明顯副作用者可酌情再繼續應用,亦可以較小劑量連用數周,或用較大劑量每1-2周靜滴1次。本藥的主要副作用是消化道反應,一過性肝腎損害及骨髓抑製等。
4)氟化鈉:作為輔助治療,一般與維生素D等合用。藥物治療能影響無機離子的流量,並抑製骨細胞的活性,故有治療作用。適宜化療的指征為:(1)疼痛必須明確與Paget病有關,而不是其他疾病(如骨關節炎)引起者。(2)在做矯形外科手術之前,先進行藥物治療,以防止或減少術中出血。(3)為了預防並發症的發生,或推遲其發展(如椎骨Paget病手術效果差的患者發生的下肢輕癱或截癱)。
常用的雙磷酸鈉藥物:羥乙二磷酸二鈉,5-10mg/kg口服,每日1次,療程6個月,需要時隔3-6個月後重複給藥;明顯活動期需用大劑量,每日20mg/kg,口服3個月。阿侖特羅,單用時每日40mg,口服6個月,晨起進餐前至少30分鍾服藥。氨羥二磷酸二鈉(pamidronate),每日30-90mg,靜脈輸注維持4小時,連續3天(明顯活動期劑量更大)。Tiludronate,每日400mg口服,療程為3個月。合成鮭降鈣素,每日50-100IU(0.25~0.5ml),皮下或肌內注射,開始有治療效果後(常在治療1月後)減量為50IU,隔天1次,甚至可減少至每周2次或1次。合成人降鈣素每日0.5mg,皮下注射,一個月後減量為隔日1次至每周2次。降鈣素也可通過鼻噴的方式給藥,用於接受無痛性治療的患者。
5)其他藥物:包括鈣劑、維生素D、氫氧化鋁、胰高糖素、放射菌素D和吲哚美辛(消炎痛)等,但療效均未肯定。
2、手術治療
顱底陷入症可考慮枕下開顱減壓。有交通性腦積水時可行腦室-頸靜脈分流術,椎板減壓和椎孔成形術可解除脊髓壓迫或神經根壓迫症狀。長骨骨折應作相應處理,有畸形者可行截骨手術等 二、預後:
伴發肉瘤患者有骨痛、腫脹和病理性骨折,預後很差,目前尚無有效治療的藥物,化療和手術僅能控製症狀,而對病變本身無明顯療效。放射治療和截肢可減輕疼痛。術後5年的存活率為5%-8%。