心髒橫紋肌瘤一般治療
一、治療
存在明顯症狀的腔內型橫紋肌瘤具有手術指征。對於嬰兒患者無症狀或僅有輕微症狀者不主張手術治療。存在結節性硬化和嚴重精神發育遲緩伴癲癇者不宜手術。手術治療的原則是減輕梗阻症狀,保護心室及瓣膜功能,防止損傷傳導係統。橫紋肌瘤雖無包膜,但界線清楚,外科手術可完全切除,隻有當腫瘤累及冠狀動脈主要分支、瓣環或傳導係統時手術有一定困難。
根據腫瘤的部位可采用不同的手術方法,對於右室遊離壁病變可做單腔靜脈插管,不阻斷主動脈進行手術。對於室間隔或左室病變做雙腔靜脈插管,中度低溫阻斷主動脈進行手術,也可采用深低溫停循環的方法。手術切口應根據腫瘤的部位來選擇,爭取完全切除,但如侵犯其他重要結構或多發性的腫瘤,不能勉強切除,僅需解除梗阻部分即可。切除腫瘤後的組織缺損可用補片進行重建。此外,Dietl報道采用Fontan手術治療不能切除的右室巨大橫紋肌瘤獲得成功。
有報道對出生數天的嬰兒手術切除心髒橫紋肌瘤成功。但不是所有患者都有手術指征,Fenoglio等把病人分為三個預後組:第1組為死產或出生後24h內死亡,病變以心髒內損害為主,可能死於心髒血流梗阻,占不利於手術者的大多數;第2組為另一種極端情況,患者無歸諸於心髒的臨床發現,死於非心髒的原因,這些患者常有結節性硬化症,但很少有腔內損害而不需治療;第3組為腫瘤並不大到致死,但廣泛程度足以引起心髒的症狀和體征,這類病變有利於診斷發現,病人適合治療。Foster等推薦手術切除引起血流動力學損害的心腔內梗阻病變;但不讚成為糾正低心排出量狀態而切除多發性壁內腫瘤,因為腫瘤屬於良性,故僅切除心腔內部分而不提倡較為徹底的切除方法,有長期隨訪支持這種方案的功效。
二、預後
自然病程因個體差異較大,以往認為患有心髒橫紋肌瘤的新生兒或嬰兒將死於充血性心力衰竭或突然死亡。許多無症狀的患者可能在生命早期未能及時檢查到,而且有證據表明橫紋肌瘤在出生後並不發生有絲分裂,少數腫瘤有自行消退的報道。實際上腫瘤的大小及其生長的部位決定了病程和可能造成的結果。由於該類腫瘤常為多發性,而且範圍廣泛,長期效果不良,手術也難以奏效。