一、發病原因
此病被認為是錯構瘤而非真正的腫瘤,可能由胎兒心髒成肌細胞衍化而來。是嬰兒和兒童最常見的原發性心髒腫瘤。
二、發病機製
1.發病機製 目前有關橫紋肌瘤的發病機製了解甚少。在新生兒與嬰兒中橫紋肌瘤占心髒腫瘤的60%,部分病例在子宮內時就已得到診斷。由於為多胚層形成,故認為是錯構瘤而不是真正的新生物,可能由胚胎心髒的成肌細胞衍化而來。
2.病理 橫紋肌瘤為散在的結節狀的灰色或黃白色腫塊,大小約5mm~2.5cm,無真正的腫瘤包膜,但屬良性病變。90%的病例為多發性,少數為孤立性。組織學上描述腫瘤細胞像“蜘蛛細胞”,由充滿糖原的胞漿及延長放射至細胞周邊的細胞絲組成。
3.病理生理 橫紋肌瘤通常深入心肌組織中,突出於心腔內,引起心腔阻塞或相應部位的瓣口阻塞,從而影響左、右心室的功能。由於原發性腫塊累及傳導組織,可發生心髒節律的改變。或發生於心腔引起心瓣膜梗阻。