先天性胸腹裂孔疝一般治療
先天性胸腹裂孔疝西醫治療
一、治療
手術修補是搶救和治療本病的惟一手段。
1.手術時機
外科手術是救治先天性胸腹裂孔疝的惟一有效措施。長期以來臨床醫師認為，先天性胸腹裂孔疝病兒因肺發育不全、呼吸功能障礙而出現缺氧和酸中毒，而缺氧和高碳酸血症則引起肺動脈痙攣繼而導致肺血管的阻力增高，產生右至左分流，進一步加重低氧血症並形成惡性循環，如不處理，最終導致病兒死亡。因此主張，對在新生兒期出現嚴重呼吸困難、發紺等症狀的先天性胸腹裂孔疝，以急診手術還納腹腔髒器、修補膈肌缺損、改善呼吸功能並降低肺動脈高壓，提高胸腹裂孔疝病兒治愈率。但現在觀點已有了明顯改變，許多學者認為，術前應用體外膜式氧合等各種措施糾正缺氧和低灌注，使新生兒狀況穩定4～16h後再手術，可減少肺動脈高壓形成的可能性、提高患兒生存率。Bohn等對66名出生6h內出現呼吸窘迫症狀的高危患兒研究發現，實施手術的早晚並不影響肺發育不全的程度，主張應將注意力放在術前改善肺功能以及降低肺動脈高壓的非手術治療上。Sakai等認為手術可降低呼吸係統順應性，使氣體交換功能更差，增加患兒的病死率;並認為術前適當延長改善和穩定呼吸、循環係統的治療，能改善術後呼吸係統功能和預後。Nakayama和Reickert等主張改善患兒肺的順應性，直到新生兒呼吸功能障礙解決後再行手術治療，可明顯提高本病的生存率。
症狀出現較晚的胸腹裂孔疝病兒，其肺發育不全和呼吸功能受影響的程度較輕，突然發生呼吸窘迫、循環障礙的可能性大大降低，治療也比較容易。故可擇期手術。
2.術前準備
新生兒期胸腹裂孔疝的治療術前準備十分重要。
(1)術前準備原則：
遵循下列的步驟：
①胃腸減壓：減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力。
②吸氧：用低壓高頻呼吸機氣管插管輔助通氣是最安全、有效的通氣方法，避免用麵罩吸氧，以防胃腸道脹氣加重對肺壓迫。
③血氣分析監測：確定血中PaO2、PaCO2、pH值。
④防止和矯正酸中毒：補充血容量和堿性藥物。
⑤防止對側氣胸的發生：因為對側肺也有不同程度的發育不全，對通氣壓力極為敏感，壓力高，容易出現氣胸，若出現氣胸應及時行胸腔閉合引流，以防呼吸功能衰竭。
⑥應用抗生素控製感染。
(2)新生兒期手術的術前準備：
新生兒期胸腹裂孔疝確診後，積極做好術前準備，迅速緩解病兒嚴重缺氧狀態和糾正酸中毒，是確保手術成敗的關鍵。
①吸氧：對呼吸困難、發紺者，應立即清除口腔內分泌物，給予高濃度氧氣吸入。
②輔助通氣：行氣管插管，應用低壓高頻呼吸機輔助呼吸，以幫助肺葉擴張。肺發育不全時對通氣壓力非常敏感，壓力較高可使肺泡破裂，導致氣胸。因此輔助呼吸供氧壓力不宜超過20cmH2O(1.96kPa)，以防肺泡破裂發生急性張力性氣胸。一旦發生，應立即行胸腔穿刺或置胸腔閉式引流管排氣減壓。避免使用麵罩吸氧，防止造成胃腸道脹氣加重對肺壓迫。
③體外膜式氧合(extrasomatic membrane oxygenation，EMO)： Bartlett(1976年)報道首例嬰幼兒應用本方法獲得成功，1983年起在美國及歐洲廣泛應用。該方法的實質是提供了部分心髒-肺旁路而使肺得到休息，而在此期間新生兒發育不全的肺進一步成熟，是術前穩定患兒呼吸、循環功能，提高手術耐受力的重要舉措之一。
A.應用指征：世界各國醫療中心體外膜式氧合應用指征不完全相同，患兒肺發育不全但足以生存而且估計傳統輔助通氣不能成功者是其主要應用對象。
Breaux等人認為：AaO2(肺泡～肺小動脈氧張力差)>610mmHg長達8h、PaO2<50mmHg長達4h，或發生急性呼吸功能障礙時PaO2<40mmHg或pH<7.15達2h，應使用體外膜式氧合治療;出生體重<2000g、妊娠時間<34周、機械通氣>7天、主要腦血管出血及血液高凝狀態、嚴重的染色體異常者應禁忌應用本方法。亦有學者將禁忌證定為早產兒、體重低於1500g、顱內出血、先天性心髒病、呼吸機應用時間超過1周且預後較差等。
Soto等則提出氧合指數(oxygenation index)<40和通氣指數(ventilation index)>1000為其使用指征。
B.操作方法與管理：新生兒置管方式常用靜-動脈方式，即一根管子從右頸內靜脈插到右心房，另一根管從右頸總動脈插到主動脈弓右側。與貯血器-滾壓泵、膜肺和變溫器建立回路，進行體外氧合。由於該方式須結紮頸動脈並有導致血栓形成、出血和頸動脈結紮後發生腦梗死之可能，為了避免結紮頸動脈，對心功能穩定者亦可用靜-靜脈方式。即一根管從頸外靜脈到右心房、另一根從髂靜脈遠端到股靜脈，或從一側股靜脈引流出的血液氧合後再注入另一側股靜脈，亦有從頸內靜脈置入雙腔管的報道。這種方式既可避免栓塞，又可同時使相當量氧合血灌注到全身。缺點是下肢水腫、創口感染。
起始流量一般為100～120ml/(kg•min)。新生兒為100～150ml/(kg· min)，隨肺功能的改善，流量逐漸減少。呼吸機條件定於最低限度，氧濃度(FiO2)0.2～0.4，呼吸次數10～15次/min，氣道壓力20/5mmHg，呼吸終末正壓(PEEP)12～15cmH2O(1.18～1.37kPa)。如發生肺損傷或漏氣，應降低氣道壓力。24～48h後采用中度呼吸。轉流過程中應定期檢查血氣，並觀察心血管係統變化，維持以下指標：pH 7.35～7.45、紅細胞比積0.40～0.50、血紅蛋白150～160g/L、血小板>15×109/L。患兒病情穩定，血氣檢查PaO2>60mmHg(8.00kPa)、PaCO2<45mmHg(6.00kPa)、PH>7.30，胸部X片示肺部病變明顯好轉時，可將流量減低至50ml/(kg·min)，持續4～5h，如生命體征及血氣穩定，尿量適當，暫時鉗夾其管道，觀察2～4h，病情無變化，可拔除插管。如患兒病情惡化，立即去鉗夾、恢複轉流，流量為60ml/(kg·min)。
在體外膜式氧合治療的同時，應采用鎮靜劑、抗凝劑、血管活性藥物、抗生素、營養支持等治療。
Nagaraj等報道了225例使用體外膜式氧合治療的患兒，其中67例出現96項並發症。出血是其中最常見並發症之一，包括插管處出血、膈疝修補處出血和顱內出血。顱內出血是主要死亡原因，所以主張治療期間應每天常規行頭顱超聲檢查。
④糾正酸中毒：糾正呼吸性和代謝性酸中毒可使肺血管痙攣改善，減輕肺動脈高壓，減少血液自右向左分流量。其措施包括：A.高濃度氧氣吸入和輔助呼吸以改善缺氧和高碳酸血症;B.使用體外膜式氧合治療;C.使用堿性藥物：糾正代謝性酸中毒宜用碳酸氫鈉治療，但高碳酸血症不易糾正，尤其PaCO2>50mmHg(6.7kPa)時，可在使用呼吸機前提下應用三羥甲基氨基甲烷(17HAM)糾正酸中毒;D.補充血容量。
在糾正酸中毒的過程中，應分別從臍動脈或右側橈動脈插管采血行血生化和血氣分析，以測定臍動脈和橈動脈PaO2、PaCO2、pH和堿剩餘等指標，為治療提供依據;同時亦可通過比較臍動脈和橈動脈的血氣分析結果，推測右至左的分流程度。
⑤降低肺動脈壓：研究發現，先天性胸腹裂孔疝肺發育不全時伴有肺小動脈管壁肌層增厚，肺血管對缺氧及高碳酸血症非常敏感易發生痙攣，致使肺血管的阻力增高、產生右至左分流，進一步加重低血氧。因此，改善肺動脈高壓狀態、減少右至左分流、對提高先天性胸腹裂孔疝手術的成功率意義重大。常用的措施包括：
A.應用血管擴張劑：常用妥拉唑林、前列腺素E(PGE1)、一氧化氮(NO)、乙酰膽堿、氯丙嗪等藥物。
妥拉唑林(tolazoline)：是α-受體阻斷劑，能使周圍血管舒張而降低血壓。可從肺動脈插管或周圍靜脈給藥，首次劑量1～3mg/kg，於10min內由靜脈滴入，以後用1～5mg/(kg·h)的劑量維持。但Goelzmen報道，應用該藥治療10例先天性膈疝肺動脈高壓，發現8例PaO2增高，但作用不持續，且50%發生低血壓。
前列腺素：前列腺素E常用，其肺血管擴張作用的選擇性強，全身降壓作用弱。Albert曾將52例先天性膈疝肺動脈高壓分為兩組，一組給妥拉唑林、另一組給前列腺素E。結果發現給妥拉唑林組不能擴張肺血管，而且大多數病兒有低血壓;給前列腺素E組能有效的擴張肺血管，沒有體循環副作用。
B.一氧化氮(NO)吸入：基礎和臨床實踐研究表明，一氧化氮是一種選擇性的肺動脈舒張劑，它可明顯舒張肺動脈而不降低體循環血壓;內生性一氧化氮是圍產兒肺循環血管緊張性的重要調節因子，對嬰兒出生後肺血管阻力下降起重要作用;減少內生性一氧化氮，可以減弱肺動脈壓力的下降、增加出生後肺動脈血流。Zapal(1991)報道，吸入一氧化氮可產生不伴有低血壓的肺血管擴張，能完全、迅速地逆轉羊的肺血管收縮，吸入40ppm一氧化氮時即可導致肺血管阻力減少，吸入80ppm時得到最大程度的肺血管擴張，停止吸入後的幾分鍾內肺血管又變為收縮狀態。Robots等學者對肺動脈高壓和嚴重體循環缺氧的成熟兒給予80ppm、30min的一氧化氮吸入，發現所有低氧血症嬰兒的氧飽和度和PaO2很快升高，沒有發生低血壓;延長吸入一氧化氮時間，可改善患兒的臨床症狀。
Shah等認為有下列指標之一者可應用一氧化氮：FiO2 100%情況下，動脈導管後PaO2<50mmHg;肺小動脈氧/肺泡氧<0.3;動脈導管後PaCO2>40mmHg，通氣指數(ventilation index)>1000;氧合指數(oxygenation index)<40。
但在應用中須注意以下幾點：a.肺損害嚴重者吸一氧化氮無效，發生ARDS的肺泡-毛細血管已出現嚴重炎症水腫，可影響吸入一氧化氮的作用，須早期預防性吸入一氧化氮才有意義;b.體外心肌細胞實驗可見一氧化氮能減弱收縮幅度;c.停吸一氧化氮時須逐漸減量，不應驟然停吸;d.吸入濃度在5～80ppm時，吸入的一氧化氮通過肺泡彌散進人體循環並迅速被血紅蛋白滅活，不會有毒性反應。但濃度過高可被氧化成二氧化氮，並進一步形成亞硝酸或硝酸鹽引起肺炎症改變和肺水腫，故應注意其吸入濃度和對肺的毒性。
C.使用體外膜式氧合治療。
D.供氧和糾正酸中毒：可減輕因缺氧、酸血症或高碳酸血症導致肺血管痙攣，降低右至左分流。
⑥肺泡表麵活動性物質減少的治療：Glick等報道試用Infasurf(100mg/kg)作為外源性肺泡表麵活性物質治療，在患兒出生後第1次呼吸之前通過氣管內插管打入Infasurf，可降低肺泡表麵張力和穩定呼吸功能，降低氣壓傷發生率，加強肺血流灌注及氣體交換。
⑦胃腸減壓：經鼻插入胃管持續抽吸減壓，以減輕胃腸道積氣，降低胸腔壓力，改善通氣狀況。如持續負壓吸引，其負壓應不超過20cmH2O。
⑧應用維生素K和抗生素。
⑨采取半坐位，並稍向患側側臥，可減輕對健側肺的壓迫。
⑩注意保溫。
⑪補充血容量，糾正水、電解質紊亂。
總之，對新生兒的胸腹裂孔疝的治療，目前強調手術前後積極用藥，機械通氣或體外膜式供氧，保持最大限度地及早改善肺氣體交換功能和解除肺動脈高壓，糾正酸中毒和低血氧狀態才能保證手術順利進行和防止術後呼吸循環衰竭。
(2)嬰幼兒和年長兒期手術的術前準備：
嬰幼兒和年長兒的胸腹裂孔疝，其膈肌缺損小，疝入的腹腔髒器少，對肺發育的影響小，呼吸功能相對完善，如無呼吸道感染和疝內容物絞窄、壞死，手術前無需特殊處理。合並呼吸道感染時，應使用抗生素控製感染。對於疝內容物發生絞窄、壞死，除應用抗生素治療感染外，須積極糾正水、電解質和酸堿平衡紊亂，防治中毒性休克。
3.手術方法
(1)常規胸腹裂孔疝修補手術：
手術途徑有經胸和經腹修補術2種。
①經腹入路手術：損傷小，適應於新生兒和嬰幼兒。新生兒和嬰幼兒腹腔淺，又常合並有消化道畸形如腸旋轉不良等，可以一並解除。患兒仰臥位，采用左上腹旁正中切口或左肋弓下斜行切口，進腹腔後首先將疝於胸腔髒器還納回腹腔，若還納困難，可將疝環向中心腱方向剪開一段，使疝內容物很容易還納回腹腔。然後檢查膈肌缺損的大小，若膈肌缺損處暴露不清楚時，可將腸管用鹽水紗布包好置於腹腔外，解剖肝髒的左三角韌帶，使左半肝拉向右側，以利於膈肌缺損的暴露，予以縫合。
②經胸入路手術：適應於年齡較大的小兒。患側肺受壓時間長，常常引起肺內反複感染，並與疝入胸腔髒器粘連，甚至因粘連形成封閉胸;右側疝，還可出現肝髒嵌閉疝環等。此種情況若經腹手術很難處理胸腔內的病變，況且年長兒腹腔相對深，經腹縫合膈肌缺損就顯得困難，故經胸手術較好。手術時取健側臥位，由患側第7、8肋間後外側切口進胸腔。首先分離胸、肺及疝入髒器的粘連，並輕柔的將疝入胸腔的髒器按順序逐步還納回腹腔。若疝環小還納困難時，須將疝環向中心腱方向剪開，使疝環開大，很容易的還納疝內容物。
膈肌缺損縫合的手術操作，無論經胸還是經腹的手術途徑，縫合膈肌的方法相同。A.有疝囊者一定切除疝囊，若不切除疝囊隻縫合膈肌缺損，其結果可能隻形成一個封閉的擴張囊狀結構，日久可能形成疝。B.膈肌缺損小，可沿膈肌缺損周圍邊緣切除一條0.5cm寬的肥厚組織，以利縫合，然後用7號絲線間斷縫合或褥式縫合法直接縫合(圖2)。若經腹手術時縫合最後一針向胸腔插入排氣管，令麻醉醫師輕輕脹肺，待胸腔內氣體排盡後，邊脹肺邊打結並拔出引流管。並在膈肌的腹膜麵或胸膜麵行一層結節縫合，減少縫合張力和防止縫合不全。
③膈肌缺損過大，直接縫合有困難時，可用人造織物滌綸片、矽膠膜等修補。將補片邊緣與膈肌缺損邊緣結節或褥式縫合，然後盡量將腹膜皺襞或胸膜皺襞與補片縫合，以減少張力。
有人采用帶蒂保留血運的腹橫肌轉移瓣修補大的膈肌缺損，取得良好的效果。其方法是在切口的下緣，顯露腹橫肌，在其前方和腱膜的內側角置一根牽引線，自腹橫肌腱膜的內側、腹直肌的後麵，縱行切斷腹橫肌。然後將腱膜、腹橫肌、壁層腹膜一並向下解剖和遊離一定長度，保留上緣形成帶蒂的肌瓣，將其提起向上轉移。使腹膜麵朝向腹腔，將上緣縫合在裂孔的後緣或肋骨上，下緣縫合裂孔前緣止。
術中髒器腹位後，由於腹腔小關腹困難，術中保持良好的肌肉鬆弛狀態，若用手擴張仍然不能關腹，不可勉強，可單片縫合皮膚或用滌綸布或矽膠等修補腹壁，以致關閉。
(2)腹腔鏡或胸腔鏡膈疝修補手術：
隨著腔鏡技術的發展，尤其電視攝影技術的發展和各種新手術器械的問世，近年來應用腹腔鏡或胸腔鏡技術縫合膈肌缺損的手術屢見於文獻報道，國內香港學者采用腔鏡技術治療胸腹裂孔疝並獲得較好療效的報道較多，其他醫院開展較少，該方麵的工作有待今後進一步開發和研究。
4.術後處理
(1)一般治療：
①患兒術後應放入100%濕度的暖箱中。
②吸氧，病情平穩者一般隻需增加吸入空氣的氧濃度。
③取半坐位以減少腹內髒器對橫膈的壓力。
④患側胸腔引流管接水封瓶，末端浸入水平麵下1～2cm，負壓約6cm H20為宜，拔管時間依情況而定，如無特殊情況48～72h後可拔管。如係為了觀察術後是否因正壓輔助呼吸而發生張力性氣胸，術中留置的胸腔引流管，在呼吸機撤離前不宜拔除。
⑤保留胃管持續減壓2～3天。
⑥應用抗生素和維生素。
⑦加強營養支持治療。
(2)發育不全肺的治療與護理：
密切注意呼吸循環的情況，重點仍然是發育不全肺的護理和防治氣胸。對術後呼吸窘迫者除以上常規術後治療措施外，還須保持氣管插管的通暢、良好的肌肉鬆弛和常規應用呼吸機，並根據血氣分析調整呼吸機，使患兒保持正常的血氧分壓和輕度呼吸性堿中毒，維持水電解質平衡。
①機械輔助通氣：機械通氣可能需要數天甚至幾個星期，呼吸機撤離過早或過快均可導致病情迅速惡化。整個救治過程中，必須注意患側和對側張力性氣胸的發生。一旦發生，病情可突然惡化，表現為呼吸、循環障礙，可導致圍術期死亡。張力性氣胸多因呼吸終末正壓(PEEP)過高、使肺過度膨脹發生氣壓傷所致，故有人不主張采用PEEP。為了使被壓縮和發育不全的肺葉逐漸擴張，正壓輔助呼吸的壓力應在5～20cmH2O(1.471～1.96kPa)為宜。為防止對側肺過度膨脹破裂、並使縱隔保持在中線位置，可作雙側胸腔閉式引流。
亦有學者主張，在應用普通呼吸機和血管活性藥物後，患兒仍有發紺、低氧和高碳酸血症，可選用高頻噴射通氣治療。該法以極小的潮氣量、低吸氣壓和極快的呼吸頻率(60～600次/min)輔助通氣，對循環和自主呼吸無影響;能使吸入氣體在全支氣管樹內的分布和彌散增加，促進CO2的排出，無死腔，極少發生氣壓傷;其降低PaC02和升高pH的作用顯著，可降低肺血管阻力及肺動脈壓，減少右向左分流;增加肺血流和心輸出量，改善氧合。並發症包括霧化不足所致的分泌物阻塞氣管導管和上呼吸道損傷。
②體外膜式氧合治療：當手術後常規行機械輔助通氣，而肺泡-肺小動脈氧張力差>610mmHg長達8h、PaO2<50mmHg長達4h，或PaO2<40mmHg，或pH<7.15達2h，應給予體外膜式氧合治療。
(3)肺動脈高壓的治療：
有些患兒在外科修補手術後，肺髒得到一定的擴張，呼吸機能和氧合狀態良好，可有一段長達數小時或數天不等的心肺功能穩定的期，所謂“蜜月期”(honeymoon period)。數小時或數天後，病情可迅速惡化，產生肺動脈高壓、右向左分流、持續胎兒循環(persistent fetal circulation)及呼吸衰竭。究其原因，是肺發育不全、缺氧、酸中毒致使肺血管痙攣。對此，可應用輔助通氣、血管擴張劑、體外膜式氧合、一氧化氮吸入等治療。
二、預後
先天性胸腹裂孔疝的預後取決於膈肌缺損程度、疝入腹腔髒器的多寡、肺發育不良的程度、疝入胸腔的髒器對肺和縱隔壓迫程度、肺動脈高壓及由左至右分流的程度、治療是否及時和恰當等多種因素。如膈肌缺損大、疝入的腹腔髒器多，胚胎期對患側肺和對側肺發育的影響就大，出生後即可發病，預後較差;反之，肺發育受影響的程度就小，多在嬰兒或幼兒期發病，預後相對較好。
1.發病時間與病死率
臨床研究證實，出生後能夠正常呼吸超過6h的患兒，其肺發育障礙的程度多不嚴重。而出生6h內發病的危重病兒為高危型，其病死率非常高。伍連康報道，症狀在生後6h內出現者，病死率為54.5%;在生後6h後出現症狀者，病死率為18.2%。甚至有的學者報道，出生6h內發病的危重病兒的病死率高達73%。出生時稍有或完全沒有呼吸困難，直至嬰兒期或兒童期後才發現有胸腹裂孔疝存在者，其成活率非常高。
2.肺發育與預後
大量臨床研究發現，出生時表現正常、無顯著肺發育不全和呼吸困難，隻在胸內胃腸充氣壓迫嚴重時才出現者，術後存活率75%～90%。嚴重雙肺發育不全，出生數小時內停止呼吸，偶有存活時間超過6h者。pH<7.0、PaCO2>60mmHg、PaO2<50mmHg的病例，病死率極高。
一些病兒經過手術將進入胸腔的腹腔髒器複位並修補缺損，解除了腹腔髒器對肺髒的壓迫，使壓縮肺葉膨脹，呼吸可暫時獲得明顯好轉，隨後卻因肺組織發育不良、順應性差，呼吸功能依然欠佳，以及肺血流量少不足以進行有效的氧合作用，最終死於仍然嚴重缺氧和呼吸性酸中毒。有學者報道1例生後即呼吸困難和發紺的左側膈疝病兒，25h後行手術腹腔髒器複位並修補缺損、術後10周死亡。屍檢發現：患側肺體積仍小於同齡新生兒的肺髒，雙肺肺泡內氣體占肺體積的百分比大於正常比例，對側肺底段終末細支氣管的分支數僅為正常的2/3;雙肺肺泡總數雖較出生時多，已發育的肺囊泡也按肺泡的正常發育速度增長數量，但因支氣管分支減少而缺失的肺囊泡及其肺泡數確無法得到改善或增加。
對手術後存活者隨訪發現，手術後2周內患側肺緩慢膨脹，8個月～2年後患側肺雖擴張，但透光度高;20年後，肺功能測定和肺掃描檢查發現，肺功能和肺血灌注量仍不足。表明：
①先天性胸腹裂孔疝手術後，壓迫、限製肺發育的因素雖已消除，胚胎期肺發育的程度仍然是影響預後的主要因素。
②出生後手術解除對肺髒的壓迫後，肺泡過度充氣所引起的肺體積的突然增大，對氣體交換並非有利。
③支氣管的分支數不能增加，肺泡總數也不能增加。
④發育不全的肺過度充氣，由於肺的灌注不足，不能增加氣體的交換。
3.肺動脈高壓與預後
先天性胸腹裂孔疝所伴有的肺小動脈異常，特別是管壁肌層肥厚，對酸血症、低氧和高碳酸血症非常敏感易引起痙攣，導致肺血管阻力增高並引起右至左分流，進一步加重低氧和高碳酸血症，並形成惡性循環，嚴重威脅病兒生命。手術解除肺的壓迫後可使其氧合作用得到一定的改善，但肺動脈分支減少、肺小動脈的平滑肌層增厚的病理改變仍存在，由此引起的肺血管痙攣導致的右至左分流、缺氧亦存在。
近年來，臨床上應用血管擴張藥物治療肺動脈高壓，可提高本病的存活率。但是，肺實質和肺血管發育嚴重不全的重危病兒，其肺血管及其分支數量顯著減少和其管腔細小，產生持續性低血氧繼發持續胎兒循環，僅解除肺小動脈痙攣並不能改善氧合作用。隻有肺血管發育不嚴重者，肺小動脈痙攣、肺循環阻力增高引起的肺動脈高壓和右至左分流是影響預後的關鍵性的因素時，應用擴張血管藥物才能改善氧合作用、提高存活率。
波士頓兒童醫院對高危病兒手術後常規行心導管和肺血管造影，以了解肺血管的發育和血液動力學確切變化。他們將：
①嚴重的持續性主動脈導管後低血氧、肺血管床不能容納正常的心搏出量、各種治療都無法增加肺灌注量、大部分右心排出血量分流入降主動脈者，稱為無反應型。
②術後出現“蜜月期”、肺血管床有容納全部甚至更多的心搏出血量的潛力、肺血管阻力正常、術後出現輕度肺動脈高壓、但能保持正常氧合作用者稱之為反應型。前者患兒的動脈缺氧多進行性加重且全部死亡。後者病兒術後亦可常因多種因素刺激誘發嚴重肺動脈高壓而導致右至左分流，如不進行及時有效的處理亦可導致死亡。在治療過程中大多數反應型患兒在術後可多次發生肺動脈壓暫時高於主動脈壓，出現經動脈導管的右至左分流，但經調節呼吸機和加深麻醉後都恢複正常，隨著肺動脈壓下降，動脈導管常於出生後10～30h自行閉合。
4.產前診斷與預後
在胎兒期超聲檢查不僅能發現腹腔髒器位於胸腔內、確定胎兒胸腹裂孔疝的診斷，而且能發現胸腔疝入髒器的多寡，可作為判斷預後的重要手段和指標。Bronshitein等對15例經產前診斷為先天性膈疝病兒的觀察發現，產前診斷時間與預後相關，診斷時間大於25周的胸腹裂孔疝患兒預後良好;產前診斷時間越早，預後越差。
5.產前治療與預後
(1)產前激素治療與預後：
Losty等對貓先天性膈疝模型產前試用激素治療，包括地塞米鬆、促甲狀腺釋放激素、地塞米鬆-促甲狀腺釋放激素治療，以生理鹽水為對照，監測指標包括總內表麵積、氣腔容積比、氣道比例等。並發現地塞米鬆、地塞米鬆-促甲狀腺釋放激素治療組各項肺成熟度的形態學監測指標較對照組均有明顯改善，預後也較好。但對產前診斷為先天性膈疝者，是否使用激素治療尚未見報道。
(2)宮內手術治療與預後：
動物實驗證實，在妊娠期間手術將進入胸腔的腹腔髒器回複並修補膈肌缺損，肺的發育足以在出生後支持生命。胎兒通過開放性手術回複腹腔髒器、修補膈肌缺損的治療尚處在實驗階段，而且技術要求非常高。Harrison等人曾手術治療14例在妊娠24周前作出診斷、未合並其它畸形的嚴重膈疝胎兒，5例在手術期間死於技術原因，9例手術成功的胎兒中4例出生後存活，3例術後48h內死於宮內，2例早產死亡。相信，隨著醫療技術水平的提高，產前診斷和宮內手術將成為降低病死率、改善肺發育、提高患兒生後生活質量的非常有希望的一條途徑。
