三尖瓣畸形一般治療
三尖瓣畸形西醫治療
三尖瓣閉鎖的預後極差，生存期很短，約70%病兒於出生後1年內死亡。新生兒病例肺血流量減少呈現重度紫紺。右心房與左心房間存在壓力階差者，為增加肺循環血流量可施行下列姑息性手術。
(一)姑息性手術
1.體肺循環分流術
常用的是左側鎖骨下動脈-肺動脈端側吻合術(Blalock-Taussig分流術)或在鎖骨下動脈與肺動脈之間聯結一段Gortex人造血管。也可施行降主動脈-左肺動脈側側吻合術(Potts分流術)或升主動脈-肺總動脈側側吻合術(Waterston分流術)。後兩種手術可能產生肺動脈扭曲或吻合口太大致肺血流量過度增多。
2.帶囊導管心房間隔缺損擴大術或閉式房間隔部份切除術
三尖瓣閉鎖心房間相通2/3為卵圓孔未閉，1/3為房間隔缺損。右心導管檢查發現右房壓力高於左房壓力>0.67kPa(5mmHg)，需擴大心房之間通道，可用帶氣囊導管通過房間隔缺損進行氣囊擴大缺損。此方法可在心導管檢查時進行，常用於嬰幼兒減輕症狀。此外可用閉式方法在房間隔造成一個缺損，解除右心房和腔靜脈高壓，緩解右心衰竭。
3.上腔靜脈右肺動脈吻合術
(Glenn手術)Glenn手術療效較好，其優點是不加重左心室負荷，也不產生肺血管病變。但6個月以下的病例手術死亡率較高，且手術造成的左、右肺動脈連續中斷，日後重建手術時操作難度很大。
4.肺動脈束紮術
肺循環血流量過多引致充血性心力衰竭，並易產生肺血管阻塞性病變。經內科治療難於控製心力衰竭者，可施行肺動脈環紮術減少肺循環血流量，改善心力衰竭和防止發生肺血管病變。
(二)矯治性手術
1968年Fontan施行右心房-肺動脈吻合術同時縫閉心房間隔缺損治療三尖瓣閉鎖獲得成功。Fontan手術的目的是將體循環靜脈回流入右心房的血液全部引入肺動脈，在肺內進行氧合而無需依靠右心室排送血液。保留解剖畸形。手術指征有：
①肺動脈平均壓力<2kPa(<15mmHg)，
②肺血管阻力<4Wood單位/m2，
③左心室噴射指數>0.6，
④左心室舒張末期壓力<1.6kPa(<12mmHg)。
⑤二尖瓣無明顯病變。
⑥年齡>2～3歲。
⑦竇性節律。
⑧主肺動脈直徑比例≥0.75。
Fontan手術有下列數種操作方法：
1.右心房-肺動脈聯結
適用於三尖瓣閉鎖大血管錯位或肺動脈狹窄，但左、右肺動脈發育好。手術時肺總動脈根部離斷，近心端關閉，肺總動脈經主動脈後轉向右側，與右房頂部吻合。術時需充分遊離肺總動脈和左、右肺動脈，防止術後牽拉，引起吻合口狹窄。用心包補片關閉房缺時，將左房頂部隔入右房側，保證吻合口直徑大小。2歲以內吻合口直徑不能小於2cm，3歲以上應為2.5～3cm。此外有在右心房與肺動脈之間安放帶瓣外管道，經右心房切口應用補片閉合房間隔缺損。關胸前必須檢查外導管是否受壓，如有壓迫，應切除部份胸骨後板.
2.右房-右室流出道吻合
適用於右心室流出道無狹窄，肺動脈瓣環和肺總動脈無狹窄或主動脈與上腔靜脈間無空隙，不適合於右房頂部與肺動脈吻合。手術方法有右房作“冂”型切口，心房壁翻向右室流出道切口，與切口下邊緣作吻合，前壁用心包補片覆蓋，形成通道。此外有右心房與右心室之間安放外導管，可在體外循環下作右心室切口，切除漏鬥腔內肥厚肌肉，室間隔缺損直接縫合或補片修複。經右心房切口，用補片閉合房間隔缺損。最後用滌綸織片或Gortex外管道吻合右心房與右心室漏鬥部。
3.上腔靜脈離斷，
上腔靜脈遠端與右肺動脈吻合，近心端與肺總動脈吻合 手術時充分遊離上腔靜脈和左右肺動脈，防止吻合時上腔靜脈或肺動脈扭曲引起吻合口狹窄。保留右房頂部，避免損傷竇房結動脈。
1）手術時應注意：
①盡可能保持右心房解剖和功能上的完整性。使之術後有效肺循環動力血泵和減少房性心律失常。
②帶瓣或無瓣外導管口徑要足夠大，6歲左右為20mm，而較大兒童為22～25mm。導管在肝素化前抽血預凝，防止心跳後滲血。
③放置管道位置適當，避免胸骨壓迫管道。
④術畢右心房測壓力，如超過3.3kPa(25mmHg)和右心排出量低於2L/m2，應作上腔靜脈和右肺動脈吻合，減低右房壓力。安置臨時心髒起搏器控製心率。
2）手術後處理：
術後心肺功能監測，早期保 持右房壓>2.0kPa(15mmHg)，如不能維持應輸血和血漿。低心排出量綜合征時，則應用多巴胺、異丙基腎上腺素或硝普鈉等藥物。術後早期滲血較多時，應及時應用新鮮血、血小板和纖維蛋白原。術後右房壓力增高，淋巴液回流受限可造成引流量增多，可用利尿藥和/或洋地黃。術後抗凝2～3個月。
3）術後療效和預後：
分流手術：Trusle報告1947～1978年施行148例三尖瓣閉鎖分流術效果，其中potts手術52例，Blalock手術46例，Glenn手術22例，Waters ton手術9例和其他手術19例，6個月內嬰兒手術死亡率47.4%，而6個月以上為13.9%。手術生存病例隨訪95例，其中44例無症狀，48例有輕到中度症狀，3例有嚴重活動受限。在這些手術中，發現Glenn手術效果最好。Dick報道大組分流手術後病人能生存10～15年。Fontan手術早期死亡率為20～30%。現有明顯改善，手術效果滿意。早期並發症有右心衰竭，胸腔滲液，肝髒腫大和腹水，大部份在1周後消失，仍有持續胸膜滲液。大多數術後病人紫紺消失，活動能力明顯增強。Miller報告術後病人進行右心導管檢查，平均右心房壓力1.87～2.40kPa(14～18mmHg)，動脈血氧飽和度87～92%。但此手術還存在長期後同種或異種瓣膜功能不全等動力學異常。長期右心房負荷增加，導致右心房擴大，易發生心房性心律紊亂等問題，但大多數病例早期有滿意效果。
