先天性肝纖維化一般治療
一、治療
1.大多數無伴發病的CHF隻需處理其並發症,如消化道出血,出血不多者可給予止血劑、輸血、三腔二囊管壓迫止血,給食管胃底曲張靜脈注射硬化劑或圈套結紮等。出血凶猛、量大者,經上述處理無效時,可予急症門奇斷流(如賁門周圍血管離斷術),反複發作上消化道出血,威脅患者生存,或應用上述方法無效時,可考慮行門體分流術。
2.單純脾切除術曾被用於CHF表現為脾亢的患者,但因不能有效防止上消化道出血,且影響將來可能要進行的門體分流術的操作,故已不用。
3.CHF伴發無症狀的靜止型Caroli病時,一般不主張行膽道探查術,因可導致膽道感染。伴發非靜止型Caroli病者,其處理參見膽道疾病有關內容。
4.伴發終末期先天性腎髒病的患者,考慮行腎移植術。
二、預後
本病為遺傳性疾病,現無根治方法。對已出現肝脾腫大、反複嘔血、便血等門靜脈高壓症狀的病兒應及時行分流術或脾切除、食管賁門胃底斷流術,手術成功則預後良好。近來肝移植也被用於治療此病。如果病兒合並肝內膽汁淤積、膽管炎及敗血症,或合並腎盂腎炎、腎性高血壓、腎功能衰竭等腎髒病變將影響預後。