小腦扁桃體下疝畸形一般治療
小腦扁桃體下疝畸形西醫治療
一、治療
1.手術指征
(1)有梗阻性腦積水或顱內壓增高者。
(2)有明顯神經症狀者，例如因腦於受壓出現喉鳴、呼吸暫停、紫紺發作、角弓反張、Horner綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等。
2.手術目的
手術治療是為了解除枕大孔和上頸椎對小腦、延髓、第四腦室及該區其他神經結構的壓迫，以及在可能的範圍內分離枕大孔和上頸髓的蛛網膜粘連，解除神經症狀和腦積水。
3.手術方式
手術方式包括枕下開顱上頸椎椎板切除減壓或腦脊液分流術。有人認為成人Ⅰ型可行枕下減壓術，而Ⅱ型僅作分流術即可。一般作顱後窩充分減壓術，即廣泛切除枕骨鱗部及第1～3頸椎椎板，切開硬膜並分離粘連，探查第四腦室中孔。對於有梗阻性腦積水手術未能解除者，可行腦脊液分流術。
二、預後
手術治療小腦扁桃體下疝畸形的療效並不理想。小兒對手術耐受性差，術後並發症多，死亡率高。輕型手術療效尚好，重型效差。有腦積水者，術後近期療效較差，遠期有一定效果。Saez(1976)報道60例小腦扁桃體下疝畸形的手術治療結果，無手術死亡。他將手術療效分為4組：
①症狀消失;
②症狀改善;
③無變化;
④症狀惡化。術後隨訪最長達14年，60例中65%有效，20%症狀消失，45%症狀改善，18.3%有進行性惡化。在發作性顱內壓增高或小腦功能障礙的病例中，80%以上恢複良好。在枕骨大孔受壓的病人中，65%症狀改善。頸髓變粗14例者，5例改善，4例無變化，5例症狀惡化。脊髓塌陷者3例，其中2例改善，1例無變化。脊髓切開置入引流芯者5例，其中1例改善，2例無變化，2例惡化。2例在中央管上端放了栓塞物，術後均有改善。剩餘4例僅作骨質和硬膜減壓，1例無改變;3例惡化。手術療效多在術後短期有效，不能持久，並且許多病人神經症狀仍在進行。頭痛多能獲長期療效，其後症狀療效改變依次為步態共濟失調、膀胱功能障礙、視力模糊、吞咽困難，再次為頸和上肢疼痛，眼球震顫、感覺和運動障礙療效最差。而脊髓中央部受損者，症狀多在長時間內逐漸趨於惡化。有些作者提出早期手術，防止發生脊髓空洞症，不伴發脊髓空洞症比伴發脊髓空洞症的手術療效要好得多。
