骨纖維結構不良一般治療
骨纖維結構不良西醫治療
一、治療：
1.非手術治療：
對於非手術治療國外研究較多的是雙磷酸鹽化合物，其主要作用是通過破骨細胞抑製骨吸收，具體作用機製不詳。帕米磷酸鹽是第二代雙磷酸鹽化合物，為羥乙磷酸鈉，臨床上用其治療骨纖維異樣增殖症，能顯著減輕疼痛，通過對血漿中的堿性磷酸酶活性及尿中羥脯氨酸含量檢測表明溶骨性改變減慢，影像學上有骨密度增加，但原來骨灶並未治愈，並有少數小兒患者出現一過性加重。其療效尚需進一步觀察。
2.手術治療：
1)根據臨床、X線及病理表現不同，對好發的長管狀骨單發病損可采取以下手術方法：
①刮除，植骨：適用於病灶較局限，骨質破壞少，骨病灶清除後不影響堅固性者。要求開窗將病變組織刮除幹淨，所遺留空腔予以植骨。開窗大小以能在直視下刮除病灶為準。病灶清除後用生理鹽水衝洗，植入骨塊。
②截骨，刮除，矯形植骨：適用於範圍廣泛伴有髖內翻的股骨上端病變。患者平臥骨折手術台上，髖後置小枕，大粗隆外側直切口，顯露大小粗隆及粗隆下前外側骨幹，自大粗隆外側肌脊或其上方向內向下至小粗隆下做截骨，將此區腫瘤分成兩半，然後將下斷端內收外旋，顯出腫瘤內麵，在直視下用大小不同的刮匙或彎鑿刮除腫瘤病灶，先刮除近端股骨頸及股骨頭內病灶，再刮除遠端股骨幹病灶，直到在直視下將病灶刮除幹淨。再將遠斷端大粗隆皮質加以修整，使其外展可插入近端大粗隆內，近斷端小粗隆下內側骨皮質亦稍修整，使其可插入遠斷端髓腔中。將遠斷端外展使與近端端互相嵌插，並使頸幹角等於或稍大於正常者。此時下斷端外側骨皮質與近斷端小粗隆骨皮質互相貼近。刮除病變後的空隙已縮小近半。觀察殘存空腔之部位，使嵌插分開。再取同側前髂骨塊，將其植入殘留之股骨頭、頸及股骨幹之空腔中，再使兩斷端嵌插複位，以螺絲釘固定。
術後單髖石膏褲固定，攝正位X線片觀察位置，固定3～4個月。
此方法的優點是：
A.截骨後顯露充分，刮除徹底，不易複發;
B.可同時矯正髖內翻畸形;
C.使骨腔縮小節省植骨。缺點是比開窗植骨愈合時間稍長。
③整段病骨切除：適用於骨幹大部受累，破壞嚴重者。術前攝清晰的包括病骨兩端的X線片，必要時攝斷層X線片及CT，以了解病變的範圍與周圍神經血管的解剖關係，再行周密的設計，包括切取自體骨大小、部位，病段切除後行帶血管蒂的遊離骨移植，在與主骨對合處做堅固的內固定，吻合血管。
④半切除，刮除，植骨：適用於病變在骨幹及幹骺端，整段切除影響關節者，病灶清除後植骨充填空腔，重建功能。
對病損清除後，可用自體骨、同種異體骨或異種骨，填充空腔，但不論何種骨均可能發生移植骨再吸收現象，近來有的學者報道應用人工骨代用品，如碳酸化羥基磷灰石骨水泥修複包容性骨缺損，取得較滿意的效果。
⑤長骨幹全長或多發纖維異樣增殖症的手術切除和肋骨移植：骨纖維異樣增殖症可累及長骨幹全長，以股骨最多，脛骨次之，肱骨和尺橈骨較少，股骨和脛骨常發生向前外弧彎曲，尺橈骨者，由於骨增粗而妨礙前臂旋轉。多發者累及同側股骨和脛骨或肱骨和尺橈骨。由於畸形、疼痛、功能障礙而要求治療。
A.治療方案：對多發病例，1次治療1根骨，大約1年之後，此骨愈合良好，再治療另1骨，如先治股骨，再治脛骨。
B.手術方法以股骨或脛骨並前弓為例：
a.股骨采用外側切口，自股外側肌後緣顯露，脛骨用前內側切口，均及全長，顯出骨幹後，沿長軸切開骨膜但不做外膜剝離，行長條截骨，將骨幹劈為兩半，上端斜至粗隆下，下端至股骨髁上，兩半骨幹皆有軟組織附著，顯露髓腔充分後，清除纖維結構病灶，隻剩下兩片薄骨皮質及兩端骨，衝洗。
b.切取肋骨，病人側臥，取與長骨幹病變同側肋骨，經常取第6、8肋或7、9肋，在擬切取2肋之間皮切口，肋骨膜下剝離切取，自肋骨角至前腋線均12～16cm長，縫合骨膜外軟組織，切勿包括肋下血管神經在內，將肋骨沿長軸自上緣至下緣劈為兩半，再剪成長條狀骨條備用，一般先切取2肋骨，縫合切口再做病骨。
c.植骨固定，將兩片骨幹的骨幹前緣或後緣插入另一半的髓腔中，互相嵌入，中間空隙植入肋骨碎條，再以螺釘進行固定，由於骨皮質薄而軟，可矯正弓狀畸形。
d.縫合切口，石膏外固定約3個月，股骨者，單髖人字石膏，脛骨者長腿石膏。
采用此方法治療股骨幹9個，脛骨幹3個，肱骨2個，尺橈骨1個，取肋骨29條，所有病灶均愈合，隨診平均37個月，尚無複發，取肋骨處，於1年後長出1條細肋，胸廓外形無改變，此方法骨幹病灶顯露充分清除可達徹底，兩半骨質保留外麵軟組織血供，免於壞死，互相嵌入後髓腔縮小一大半，取肋骨條適合髓腔長條植骨，取肋處生出小肋，保持胸廓外形，用於多發病變，使之達到治愈。
2)多發病損一般不適於手術治療，僅有症狀的部位采用手術方法，以治療畸形和骨折為主。術後可複發，單發者少，多發性較多，如有複發，再次刮除植骨仍可治愈。
3)病理性骨折的治療有兩種方法：①按一般骨折處理，患肢牽引或外固定，絕大多數可愈合，待骨折愈合後再行病灶清除、植骨。②清除病灶、骨折複位內固定、矯正畸形，植骨同期完成。
以往認為骨纖維異樣增殖症是一種腫瘤樣病損，近來研究認為病灶進行性增大的實質是基因突變的成纖維骨細胞異常增生和分化不良造成，建議應將此病分類為非囊性良性骨腫瘤。本病預後較好，但易導致畸形，少數病例可惡變，放射治療能顯著增加癌變率，對皮膚色素沉著和性早熟也無特殊治療。基於對本病的認識不斷深入，新的治療方案可能會建立，有的學者已倡導針對病因進行基因治療，這可能是突破傳統治療，開創一種新療法的好途徑。
二、預後：
一般預後較好，惡變率約2%～3%。
