小兒致心律失常性右室心肌病一般治療
一、治療
治療重點控製室性心律失常,預防猝死。同時避免劇烈活動,尤其是競技性運動,以免誘發猝死。治療以藥物為主。室性心動過速用Ⅲ類抗心律失常藥療效較好,其中索他洛爾最佳,可作為首選藥。胺碘酮有一定療效,但長期用藥有潛在副作用。聯合用藥方麵,胺碘酮與β阻滯藥合用較為有效,兩者可起協同作用。對藥物治療無效或不能耐受藥物的患者,可進行射頻消融、手術及植入除顫器等方法。射頻消融較為安全有效,然而消融成功後,複發者不少;加之室壁菲薄,消融時易發生穿孔,因而受到一定限製。對一些難以治療的患者,可考慮手術治療,術中標測室性心動過速起源部位,然後切除或將其與周圍心肌斷離,對病變廣泛者可行完全性右室離斷術。對高危者,尤其是心髒停搏的幸存者,可植入埋藏式除顫器治療,具有抗心動過速、過緩、心律轉複和除顫多種功能。以上治療無效,可行心髒移植。
二、預後
本病預後不良,幼年發病者進展迅速,出現嚴重心力衰竭及反複室性心動過速,多於5歲前因心衰及頑固室性心動過速死亡。猝死常見。