外陰天皰瘡一般治療
一、外陰天皰瘡西醫治療
1.支持治療
因天皰瘡患者皮損麵積大,有水皰、糜爛滲出、脫屑,致使體內大量蛋白質及其他營養成分的丟失,且常伴有發熱等全身症狀,應積極給予支持治療,應給予高蛋白、高熱量,高維生素飲食,注意水、電解質平衡,全身衰竭者可輸鮮血、血漿或人血白蛋白,注意預防繼發感染。
2.全身治療
(1)皮質類固醇:
是治療天皰瘡首選最有效的藥物。主要抑製天皰瘡抗體的產生,應做到早期、足量、足程,規律正確減量,以最小劑量長期維持。藥物劑量根據皮損麵積,病情嚴重程度而定。皮損局限者可給予0.5~1mg/kg潑尼鬆(強的鬆),泛發者(麵積>50%)劑量1~2mg/(kg·d),治療4~5天無效劑量要增加原用量的1/3~1/2,症狀控製應用該劑量維持2~3周,然後逐漸減量,根據病情可隔1~2周減量1次,激素用量大時減量可快些、多些,減量約在原劑量的1/6~1/10。以後隨著激素用量的減少應減得慢些、少些,尤其減至潑尼鬆(強的鬆)30mg左右時,更應慎重,維持量一般為10~15mg/d,大部分患者需維持數年。
病情嚴重、頑固者,可采用大劑量衝擊療法,常可收到良好療效,甲潑尼龍(甲基強的鬆龍)針0.5~1.0g靜滴,連用3天,3天後繼續用原劑量治療。
(2)免疫抑製劑:
免疫抑製劑可抑製天皰瘡自身抗體的形成,常與皮質類固醇激素合用,可提高療效,減少激素用量,使激素迅速減量,從而避免長期大劑量激素的副作用,改善預後,對皮質類固醇激素有禁忌證者亦可單獨使用。
免疫抑製劑一般在應用1個月後才發揮作用,起效後,一般先減皮質類固醇劑量,然後再減免疫抑製劑至維持量。常用的免疫抑製劑有:
A.環磷酰胺(CTX):1~2mg/(kg·d),分次口服,服藥期間應大量飲水以減少對膀胱毒性,由於環磷酰胺(CTX)起效慢,長期使用易累積產生不良反應,可用環磷酰胺(CTX)衝擊治療。CTX 8~12mg/(kg·d)加入液體中靜滴,連用2天,每2周1次,累計總量不超過150mg/kg,或環磷酰胺(CTX)0.5~1g/m2加入液體中靜滴,每月1次,連用3~6次,同時合用中等量糖皮質激素。
B.硫唑嘌呤(AZA):毒性低於環磷酰胺(CTX),療效亦稍差,劑量1~3mg/d,分2次口服,常在用藥8周左右療效達高峰,病情穩定後可每2~3周減0.5mg/(kg·d),以最低維持量維持治療。
C.環孢素(CsA):選擇性抑製CD4T細胞亞群起作用,因而骨髓抑製作用小,與糖皮質激素合用可取得良好效果,劑量4~8mg/(kg·d),分2次口服。病情控製後逐漸減量,最小維持量1mg/(kg·d),可連續用藥1~2年。
(3)人血丙種球蛋白:
作用機製可能通過下列途徑使天皰瘡抗體滴度大幅下降:
①人血丙種球蛋白中的抗獨特型抗體可有效地中和天皰瘡抗體。
②與特異性B細胞受體結合,使受體功能下調,抗體合成減少。
③使網狀內皮係統清除自身抗體的過程加快。劑量0.4g/(kg·d)靜滴,連用3~5天,作為輔助治療,與糖皮質激素、免疫抑製劑合用能有效控製常規糖皮質激素與免疫抑製劑難以控製或不能盡快減量的病例。
(4)血漿置換療法:
可清除患者血中循環天皰瘡抗體,減輕棘層鬆解,緩解病情,但由於機體免疫網絡中的反饋機製,單純去除抗體可使B細胞激活而產生更多的抗體。因此血漿置換療法作為一種輔助治療手段,需與糖皮質激素、免疫抑製劑合用,以抑製新抗體的產生。
(5)蛋白水解酶抑製劑:
角朊細胞釋放蛋白水解酶導致棘刺鬆解是天皰瘡發病機製中的重要環節。因此,蛋白水解酶抑製劑在治療天皰瘡方麵有一定潛力。氨甲苯酸0.25~0.5g,4次/d,同時合用中小劑量的糖皮質激素,能有效控製病情。
(6)其他:
抗生素用於預防、治療繼發細菌感染,可根據創麵培養、藥敏結果選擇合適的抗生素,另外有報道四環素1~2g/d合用糖皮質激素用於治療尋常型天皰瘡可減少激素用量並使激素容易較快減量。氨苯碸100~150mg/d或雷公屯多甙片30~60mg/d,分次口服單用或加用糖皮質激素用於治療較輕的患者。
3.局部治療
(1)皮損局限,有滲液時,可用1∶
8000高錳酸鉀或0.1%依沙吖啶(雷佛奴爾)液濕敷,滲液減少或無滲液者可用含激素及抗生素的霜劑外用。
(2)皮損較大,滲液、結痂多者可用1∶
10000高錳酸鉀濕敷或藥浴,大皰可抽去皰液,用凡士林或抗生素軟膏紗布保護創麵,皮損廣泛、麵積大者可采用燒傷暴露療法,口腔糜爛者可用含等量3%過氧化氫(雙氧水)、0.1%依沙吖啶及2%普魯卡因的溶液漱口,以清潔口腔、減輕疼痛,若繼發念珠菌感染可給予2%蘇打水或製念珠菌素液漱口。
外陰天皰瘡辨證論治
二、中藥偏方
配方:生地25克,銀花25克,丹參25克,丹皮、赤芍各10克,茜草15克,當歸12克,連翹15克,白蒺藜、炒防風、黑芥穗、烏梅、銀柴胡、五味子各10克,甘草6克。
用法:每日1劑,水煎服。