青春發育延遲及性幼稚一般治療
一、治療
體質性青春延遲原則上不需特殊處理。因其隻是發動延遲。經一段時間後,特別是當骨齡達到相應的年齡後,自然會開始正常的青春發育過程。對性幼稚,應按下述原則治療。
1.原發病因的去除和糾正
若存在中樞神經係統腫瘤或疾患可根據情況決定手術抑或非手術治療。許多功能性的促性腺激素低下是可以糾正和調整的。如改善營養狀態,對神經性厭食者應鼓勵其進食,增加體重;對甲狀腺功能低下則應糾正甲低;治療庫欣綜合征及高泌乳素血症等內分泌異常;嚴禁青少年吸毒等。
2.性腺功能低下的治療
(1)低促性腺激素性的性腺功能低下的治療有以下幾種:
①促黃體生成素釋放激素(LHRH):
適用於垂體對下丘腦激素LHRH反應良好的患者。靜脈小劑量脈衝式注射LHRH,能刺激垂體分泌LH和FSH,進而刺激卵巢分泌性激素,促使性征發育並誘導排卵。因價格昂貴,一般隻用於已婚想生育者。
②人絕經後促性腺激素尿促性素(HMG):
人絕經後促性腺激素,從絕經後婦女尿中提取。每支尿促性素(HMG)含FSH和LH各75U,用於垂體本身有功能障礙的低促性腺激素性的性腺功能低下。此種治療亦隻適用於有生育要求的患者。
③溴隱亭:
高泌乳素血症所致的青春延遲可用溴隱亭治療。這是一種多巴胺的促效劑,可有效地抑製泌乳素水平,改善性腺功能。
④雌激素:
對無生育要求患者可采用雌激素替代治療。應用雌激素可促使第二性征發育,於孕激素配合應用能有類似月經的周期性子宮出血。但雌激素也能促進骨成熟加速,因此應用的時機應恰到好處。一般主張骨齡13歲起應用,從小劑量開始。對內源性雌激素水平極低的患兒,在最初3個月內也可單用雌激素,以使生殖道有所發育。以後再按周期序貫方案給藥。雌激素用22~28天,自服藥的第15天加服孕激素,連服12~14天。然後,停藥後等待月經來潮。周期第5天再按上法開始下一個周期。
這些腫瘤多數對放療較敏感,很少手術。小的腫瘤可經顯微外科手術切除,腫瘤體積過大應行開顱手術,術後配合放療。
(2)高促性腺激素性的性腺功能低下因為是卵巢本身的功能障礙
故隻能用雌激素替代治療,方法如前述。有Y染色體存在的性腺發育不全,因這種性腺發生腫瘤的幾率很高,而且相當高的機會是惡性,故應盡早行性腺切除,術後用雌激素替代治療。
3.生長激素(GH)治療
對於身材矮小的性腺功能低下者,或已明確有GH缺乏的患者,一經診斷應盡早應用生長激素(GH)治療。在應用生長激素(GH)治療期間不要同時應用雌激素,因為雌激素會加速骨骺愈合,影響最終身高。停用生長激素(GH)後可開始性激素補充治療。
二、預後
高促性腺激素性性腺功能低下由於有Y存在,其發育不全的性腺發生腫瘤的危險大大增加。