外陰惡性神經鞘瘤一般治療
一、治療
1、手術治療:早期患者手術為首選,根據發病部位根治性外陰切除術、一側外陰切除術、根治性陰蒂切除術或前盆腔除髒術。如婦檢或影像學提示淋巴結有轉移可能,可行淋巴結取樣活檢,常規淋巴結切除並不推崇,因為該瘤大多為血行傳播。
2、放療治療:Lambrou等(2002)因外陰腫塊巨大無法根治性切除,所以在術前予以外照射,腫塊縮小了約50%,但放療的作用尚不確切,尤其對於合並有神經纖維瘤病的患者需慎用,因為會增加繼發腫瘤的可能。
3、化療治療:對於不能手術切除或不能徹底切除獲根治者,可給以化療。化療對轉移病灶的效果優於局部複發病灶,常用的化療方案有VAC(長春新堿、放線菌素D和環磷酰胺)、多柔比星(阿黴素)和異環磷酰胺。但有學者認為單用多柔比星(阿黴素)和多柔比星(阿黴素)與其他藥物聯合應用後的總生存率和疾病緩解生存率並無差異。Lambrou等建議對腫塊>5cm、位於深部組織、高度惡性等有複發高危因素的患者予以術後多柔比星(阿黴素)治療。