病因分類
脾髒腫大的病因分類可歸納為兩大類:一類是感染性脾腫大;另一類是非感染性脾腫大。
一、感染性
(一)急性感染
見於病毒感染、立克次體感染、細菌感染。螺旋體感染、寄生蟲感染。
(二)慢性感染
見於慢性病毒性肝炎、慢性血吸蟲病、慢性瘧疾、黑熱病、梅毒等。
二、感染性
(一)淤血
見於肝硬化、慢性充血性右心衰竭、慢性縮窄性心包炎或大量心包積液Judd-Chiari綜合征,特發性非硬化性門脈高壓症。
(二)血液病
見於各種類型的急慢性白血病、紅白血病。紅血病、惡性淋巴瘤、惡性組織細胞病,特發性血小板減少性紫病、溶血性貧血、真性紅細胞增多症、骨髓纖維化、多發性骨髓瘤、係統性組織肥大細胞病、脾功能亢進症。
(三)結締組織病
如係統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、幼年類風濕性關節炎(Sill病)Felty病等。
(四)組織細胞增生症
如勒一雪(letterer-siwe)氏病、黃脂瘤病、(韓一薛一柯)綜合征、嗜酸性肉芽腫。
(五)脂質沉積症
如高雪病、尼曼一匹克病。
(六)脾髒腫瘤與脾囊腫
脾髒惡性腫瘤原發性者少見,轉移至脾髒的惡性腫瘤也罕見,原發癌灶多位於消化道。脾髒囊腫罕見,分真性和假性囊腫。真性囊腫分為表皮囊腫、內皮囊腫(如淋巴管囊腫)和寄生蟲性囊腫伯包蟲病人假性囊腫分為出血性、血清性或炎症性等。
機 理
引起脾髒腫大的病因眾多,每種疾病引起脾腫大的機理亦不盡相同。有時一種病因而引起脾腫大的機理則可能是多種因素。其機理歸納為以下幾個方麵:
一、細胞浸潤
細胞浸潤引起的脾髒腫大見於:各種炎性細胞浸潤、嗜酸性粒細胞浸潤、白血病細胞浸潤,各種腫瘤細胞浸潤。炎性細胞浸潤多見於急性感染性疾病,往往還伴有脾髒明顯充血。嗜酸性粒細胞浸潤見於嗜酸性粒細胞增多症和部分脂質沉積症;各種白血病細胞浸潤引起的脾髒腫大,以慢性粒細胞性白血病最明顯。其次是慢性淋巴細胞性白血病;急性白血病中以淋巴細胞型較明顯,其次是急性粒細胞性白血病和急性單核細胞性白血病。各種腫瘤細胞浸潤、脾髒本身的惡性腫瘤少見,原發於淋巴係統、骨髓和腸道的惡性腫瘤可侵及脾髒。如:惡性淋巴瘤的淋巴瘤細胞發生脾浸潤,其中以霍奇金病脾髒受累較多,約占 50%,偶有單純牌型霍奇金病,這種病可表現有巨脾侈發性骨髓瘤的骨髓癌細胞浸潤;惡性組織細胞病的惡性組織細胞浸潤;腸道惡性腫瘤轉移至脾髒,均可因腫瘤細胞浸潤而發生脾腫大。
二、脾髒瘀血
脾髒是體內最大的貯血器官,各種原因造成的脾髒血液回流受阻,均可造成脾髒淤血性腫大。如:肝硬化門脈高壓症/脈及下腔靜脈血栓形成、腫瘤栓子、先天或後天的血管畸形;各種原因引起的右心衰竭、縮窄性心包炎或心包大量積液均可致脾髒瘀血而腫大。
三、髓外造血
脾髒是造血器官,在骨髓增殖性疾病時,脾髒又恢複其造血功能,出現不同程度的髓外造血導致脾髒腫大,尤以骨髓纖維化時髓外造血最明顯,脾髒腫大也明顯。
四、組織細胞增生
組織細胞增生症是由組織細胞異常增生,累及全身多個髒器,尤以肝脾、淋巴結、骨髓、皮膚、胸腺等處最突出,可表現明顯的脾髒腫大。如:勒一雪症、韓*雪一柯症/慢性感染性疾病、黑熱病、結締組織病、fellty、Still病,類風濕性關節炎等可致脾髒組織細胞增生而發生脾髒月大。
五、纖維組織增生
由於長期慢性淤血、慢性感染、細胞浸潤等病因的長期慢性刺激,組織細胞異常增生致脾髒纖維組織大量增生而使脾髒腫大、變硬。
六、質代謝障礙
由於脂類代謝酶缺乏或功能障礙,引起脂質代謝障礙,脂類在組織中沉積造成脾腫大。如:高雪病為常染色體隱性遺傳的類脂質代謝障礙病。是由於和葡萄糖腦普酶不能把葡萄糖腦普脂轉變成半乳糖腦昔脂,結果使組織細胞內大量腦普脂貯積,其中的慢性型表現巨脾。尼曼一匹克病為脂質代謝障礙累及內髒器官的單核巨噬細胞組織。這種病可能是由於神經磷脂酶缺乏,以致使神經磷脂貯積於肝脾及神經係統的巨噬細胞內,致脾髒明顯增大。
七、脾髒本身的腫瘤及囊性擴張脾髒本身腫瘤及囊性擴張均較少見,有原發性脾髒惡性淋巴瘤的報道。囊性擴張見於皮樣囊腫、淋巴管囊腫及寄生蟲囊腫(包囊蟲病)。假性囊腫如:瘧疾、血吸蟲病等可因出血、炎症。血清性等原因引起。