一、病 史
詳細了解病史，對脾髒腫大的診斷有重要意義。病史中注意起病的緩急，病程的長短、既往史、流行病史、家族史、患者的年齡、性別和脾腫大的伴隨症狀等均可給診斷提供一定的線索。急性感染通常起病急、病程短，脾腫大程度輕/慢性感染、遺傳性疾病、代謝性疾病則起病緩、病程長、隨病程遷延腫大程度加劇。惡性腫瘤則有發展迅速傾向、且可明顯增大。既往史對疾病的診斷也有很大幫助，如：既往有病毒性肝炎史、長期飲酒史或有輸血及血製品史，現有脾髒腫大，提示可能為慢性肝炎或肝硬化門脈高壓症;流行病及地方性疾病常有流行病史;某些疾病可有家族史，如：地中海性貧血、代謝性疾病等;某些疾病的發病與不同年齡和性別有關，如：組織細胞增生症和脂質沉積症多發生在嬰幼兒;急性感染性疾病中的傳染病常發生於青少年;惡性組織細胞病、慢性病毒性肝炎、肝硬化多見於青壯年，男性多見於女性;多發性骨髓瘤，多發生於老年男性;白血病、惡性淋巴瘤!可發生在任何年齡;結締組織病多發生於青年女性等等。脾髒腫大的伴隨症狀和體征，是尋找脾髒腫大原因的重要線索。如：脾腫大伴發熱、可見於各種急慢性感染性疾病;脾腫大伴貧血、發熱、出血傾向常常提示白血病性脾腫大;脾腫大伴貧血、黃染提示溶血性貧血;脾腫大黃染常提示慢性肝炎或肝硬化;脾腫大伴消化道症狀或嘔血黑便可能為肝硬化門脈高壓症;心髒病或心包積液!起的淤血性脾腫大往往有呼吸困難、心悸氣短等症狀。如此等等各種疾病引起的脾腫大的同時，均有個自疾病的特點，在病史中均應逐一詢問。
二、體格檢查
脾髒腫大主要依靠觸診檢查。用觸診法未能確診時可用叩診法檢查脾的濁音界有無擴大。(正常脾濁音界在左腋中線第9-11肋之間;寬 4-7cm，前方不超過腋前線人必要時可用超聲、X線、CT等檢查，以明確脾髒的大小和形態。觸診發現脾腫大時，要注意脾腫大的程度、質度，同時注意有無其他伴隨體征。
(一)脾髒腫大的程度
脾髒腫大的程度與疾病有關。
1、輕度脾腫大 深吸氣時牌下緣在肋緣下2-3cm為輕度脾腫大。可見於某些病毒感染、細菌感染、立克次體感染、早期血吸蟲病、充血性心力衰竭、肝硬化門脈高壓症、霍奇金病。幼年類風濕性關節火，係統性紅斑狼瘡、熱帶嗜酸性粒細胞增多症、特發性血小板減少性紫癬等。
2、中等度脾腫大 下緣超出肋緣下3cm至平臍為中等度腫大。可見於急性粒細胞性白血病、急性淋巴細胞性白血病、慢性溶血性貧血、傳染性單核細胞增多症、佝樓病、脾澱粉樣變性、惡性淋巴瘤、尼曼一匹克病等。
3、極度脾腫大 下緣超出臍水平以下為極度脾腫大或稱巨脾。可見於慢性粒細胞白血病、慢性瘧疾、晚期血吸蟲病、斑替病、骨髓纖維化、真性紅細胞增多症、地中海貧血、高雪病等。
(二)脾髒的質度;
不同病因引起脾腫大其質度可有不同程度的變化。一般急性感染引起的牌大質度軟;慢 性感染、白血病細胞力瘤細腴潤引起的脾腫大質地硬，表麵不平;肝硬化的脾髒質度中等硬;淤血性脾腫大質度因淤血程度和淤血時間的長短而不同，時間短，淤血輕，質度軟，時間長或淤血重質度硬，但一般有充實感。囊性腫大有囊性感表麵不平。必須指出，脾髒腫大的程度及質度不僅因病因不同而不同，還可因病程。治療情況及個體反應性不同而有差異，在判斷時要注意這些因素。
(三)伴隨體征
各種不同病因引起脾腫大外尚有不同的伴隨體征。
1、貧血、出血點或瘀斑 見於血液病性脾腫大，如各種類型的白血病、特發性血小板減少
性紫癲等。
2、貧血、黃症 見於溶血性貧血、慢性病毒性肝炎、肝硬化、惡性組織細胞病、敗血症等。
3、肝及淋巴結腫大 見於惡性淋巴瘤、淋巴細胞性白血病、結締組織病、贈性單核細胞增多症，結節病及某些傳染性疾病等。
4、肝病麵容、肝掌及蜘蛛疲 見於慢性病毒性肝炎、肝硬化。
5、各種類型的皮疹 多見於各種傳染病，或感染性疾病。如傷寒、斑疹傷寒、布氏杆菌病、敗血症、亞急性感染性心內膜炎等。
6、水腫和腹水 見於慢性右心衰竭、縮窄性心包炎、肝硬化門脈高壓症、下腔靜脈梗阻等。
7、髒擴大 見於各種心髒病引起的慢性心力衰竭、各種原因引起的大量心包積液。
三、實驗室檢查
實驗室檢查對脾腫大的原因診斷有重要意義，包括血常規檢查、血小板計數、網織紅細胞計數、嗜酸性粒細胞計數仔細行血細胞牌檢查有利於發現病理性血細胞和其他異常細胞。血紅蛋白電泳、紅細胞脆性實驗、酸溶血，(Ham)、直接抗人球蛋白(Combs)血液的寄生蟲、原蟲檢查、肝功能檢查、骨髓檢查或骨髓活檢。血清學抗原抗體檢查;淋巴結穿刺或活檢，脾穿刺或活檢，腹水常規檢查等。以上實驗室檢查可根據病史查體、初步做出診斷後，有針對性選擇，對某些疾病往往可找到確定診斷的依據。
四、器械檢查
必要的器械檢查，對確定脾腫大的原因，有重要的輔助診斷價值。常用的檢查方法有舊型超聲檢查、B超聲。已動圖檢查、X線檢查、CT檢查、核磁共振檢查、內鏡檢查、下腔靜脈造影術。
對於脾腫大的診斷步驟，離不開以上幾個方麵，但在思維過程中要有主次。首先確定是不是脾髒腫大，脾髒腫大的程度、質度。第二步了解脾髒腫大的伴隨症狀和體征。通常通過了解病史及體格檢查來完成;通過了解病史，體格 檢查可以對脾髒腫大的原因做出初步診斷，然後再選擇性地做有關實驗室檢查和必要的器械檢查，最後對脾髒腫大的原因做出診斷。
一、脾髒腫大與左上腹其他髒器腫大或腫塊相鑒別
臨床上腫大的肝左葉，有時誤診為脾腫大， 如觸診發現其邊緣與肝右葉相連，則可能為肝腫大而非脾髒腫大。脾腫大尚須與左腎腫大和腎下垂區別，後者因位於腹膜後呼吸移動度小，此外因充氣腸管位於腎的前麵，故叩診呈鼓音，據此可與脾腫大區別。此外以下幾點有助於與腹腔內其他腫塊鑒別：①脾髒位於左肋緣下，緊隨呼吸而上下移動;②有明確的邊緣，邊緣有一個或兩個切跡;③在腹壁前麵較易觸及;④脾腫大所在部位叩診呈濁音，並與左下胸脾濁音區
相連，其與肋緣間無空隙，頗難將手插人其間;⑤腎上腺素皮下注射，可使充血性脾腫大在短時間內明顯縮小，但此種方法須慎重應用。
二、病因鑒別
(一)感染性脾腫大
1、急性感染 急性感染性脾腫大常表現為輕度脾腫大，質地柔軟，常見的疾病有
(1)病毒感染：病毒感染伴有脾腫大時，血象在病程中常出現異形淋巴細胞，在傳染性單核細胞增多症時尤為常見，此外也可見於病毒性肝炎和風疹。
(2)立克次體感染：斑疹傷寒、恙蟲病常伴有輕度脾腫大。它們同屬於傳染病，診斷時需注意流行病學資料。對斑疹傷寒的診斷，以外裴反應(變形杆菌OX。凝集反應)應用最為普遍，其血清凝集效價以1：160有價值，若逐周上升有確定診斷價值。恙蟲病的診斷外裴試驗(病人血清與變形杆菌OX株凝集實驗)有重要參考價值，1：80有意義，可隨病程逐漸增高。
(3)細菌感染：以傷寒屆傷寒、布氏杆菌病急性粟粒性結核、敗血症發生脾腫大者常見。傷寒、副傷寒和布氏杆菌病臨床上常以發熱、白細胞減少和相對淋巴細胞高為特征。傷寒周圍血象嗜酸性粒細胞減少或消失，肥達反腳傷寒診斷有重要價值，一般“o”抗體效價1：80以上，“H”抗原1：160或以上時有診斷價值。血、骨髓培養是確定診斷的依據。布氏杆菌病常有牛羊豬等接觸史，布氏杆菌凝集實驗。補體結合試驗逐周測定一次，有較高滴定效價或效價成倍升高者具有診斷價值。骨髓或膿液等培養的陽性結果為確診的依據。急性粟粒性結核胸部X片檢查無異常發現時，往往診斷困難，血液抗結核抗體和TBDN檢查可能會有幫助，在診斷確有困難時，可以抗結核試驗性治療，若有效可確定診斷。敗血症的脾腫大，一般為輕度腫大，質地柔軟，個別脾髒腫大明顯，質地較硬。感染性心內膜炎有牌栓塞時則疼痛明顯。血培養獲得陽性結果為確定診斷的依據。脾膿腫是罕見病，此病常繼發於脾靜脈血栓形成，敗血症和腹腔化膿性感染，也有原發感染灶未明者。臨床症狀與敗血症相似，脾有明顯壓痛或有波動感，有牌周圍炎時，脾區可聽到摩擦音或觸及摩擦感，須與左腿下膿腫或腹壁膿腫相鑒別，在B型超聲引導或CT引導下行脾穿刺，對脾膿腫的確診有很大價值。
(4)螺旋體感染：鉤端螺旋體病、鼠咬熱及回歸熱常伴有輕度脾腫大。流行病學資料是診斷的重要線索。
(5)寄生蟲感染：未經抗瘧藥物治療的急性瘧疾，經數次發作後，大多數能觸及腫大的脾髒，質稍韌。在瘧疾高發區，遇見發熱昏迷的患者，兼有脾腫大，必須考慮腦型瘧疾的可能性。血塗片查到瘧原蟲，是診斷最可靠的依據。急性血吸蟲病約有60%伴有脾腫大，流行融、急性發熱兼有肝脾腫大、血象白細胞增多、分類嗜酸粒細胞增多為診斷此病的線索。糞便查到血吸蟲卵是確診的依據。
2、慢性感染 慢性感染的脾腫大，其程度與硬度，因病因、病程、治療情況及個體反應性 不同而有差異。脾腫大一般無壓痛、質硬。纖維組織增生愈明顯，脾髒質地越硬。常伴脾腫大的慢性感染性疾病有：
(1)慢性病毒性肝炎：慢性病毒性肝炎伴有 脾腫大者較多見，一般為輕度，無明顯壓痛，多為中等硬度。急性肝炎恢複期內仍有脾腫大，提示病程有慢性的傾向。診斷的主要依據是病史、肝功能檢查和肝炎血清標誌物檢查。血清標誌物檢查可確定病毒性肝炎的病原類型。
(2)慢性血吸蟲病：慢性血吸蟲病常伴有不同程度的脾腫大，當發展成肝硬化時脾髒可因充血而呈極度腫大、質硬。患者通常兼有門脈高壓症狀與肝功能損害，也常有不同程度的脾功能亢進。晚期血吸蟲病例，糞便中多難找到蟲卵。診斷主要依據有關流行病學史，過去血吸蟲病史，上述臨床表現與陽性血吸蟲抗原皮內試驗，直腸效膜活檢發現蟲卵診斷更明確。。
(3)慢性瘧疾：慢性瘧疾可有極度脾腫大，質地較硬。一般病程越長、治療愈不徹底，則脾腫大愈顯著，終致大量纖維組織增生，質可堅硬如木。其診斷依賴周圍血查找瘧原蟲，但比較困難，骨髓和脾穿刺檢查可能有助於診斷。有懷疑時可做正規的抗瘧治療，有效可確定診斷。
(4)黑熱病：多見於黃河流域及西北地區，經大力防治現已基本消滅。脾髒腫大為主要體征，病後2-3個月牌可達肋緣下5 cm。晚期可達極度、且質地變硬。其他症狀有不規則發熱，體力衰弱、食欲缺乏、肝腫大、白細胞減少及單核細胞增多等。醛凝試驗產體結合試驗等有助於診斷，確診則依靠骨髓穿刺，塗片檢查，發現黑熱病原蟲。
(5)梅毒：早期或晚期梅毒可有脾腫大，多為輕度。診斷主要根據病史、臨床表現X線檢查等進行分析判斷，其中病史極為重要，必須詳細詢問其冶遊、性病史、驗血史、治療史及配偶生育史等。因有胎傳梅毒，還應了解其父母兄弟姐妹的患病情況。常用的實驗檢查有血清康’華氏反應對各期梅毒的診斷、治療效果的判斷以及發現隱性梅毒具有重大意義。但對某些其他疾病如：瘧疾、係統性紅斑狼瘡等可呈生物性假陽性反應。某些梅毒患者的血清反應也可始終呈陰性。螺旋體熒光抗體吸附試驗特異性強，可避免生物性假陽性。病變部位梅毒螺旋體檢查有確診價值。
(6)結節病：國內並不少見。國外文獻50%-60%累及肝脾。累及淋巴結為100%。病因尚不清楚。病程經過緩慢，一般無明顯症狀，無發熱或有微熱。有結節性紅斑的結節病，常有發熱關節腫痛，肺門淋巴結腫大和血沉增快，須注意與結核病相區別。血管緊張素轉化酶測定在結節病活動期增高，陽性率達90%，有明確輔助診斷價值.淺表淋巴結活檢、皮下結節或皮膚結節活組織檢查有重要診斷價值。
(二)非感染性脾腫大
1、脾髒瘀血 單純的瘀血性脾腫大時，淤血的原因去除後，腫大的脾髒可明顯回縮，但長期慢性淤血可因單核一巨噬係統的增生與纖維組織增生而無明顯回縮。引起瘀血性脾腫大的常見病有以下幾種：
(1)肝硬化：肝硬化70%-80%伴有脾髒腫大，大多為輕度、病程越長腫大越明顯。其診斷根據病史、肝功能化驗、病因學診斷和門脈高壓的客觀證據。確定診斷依賴肝穿刺活檢。
(2)Budd-Chiari綜合征：近年經B型超聲介人性檢查廣泛開展以來，發現不少因肝靜脈及肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或狹窄所致的肝淤血性硬化、伴門脈高壓症表現，稱為Budd-Chiari綜合征，可伴有脾腫大. 床與其他原因所致的肝硬化相似，但以劍突卞及側胸壁明顯靜脈曲張為特點。“B型超聲發現肝靜脈或肝靜脈下腔靜脈人口以上的血栓或血管狹窄畸形可提示診斷，下腔靜脈造影可確定診斷。
(3)特發性門脈高壓症：是一種病因未明的肝外門脈高壓症* 床表現為脾腫大、脾功能亢進、食管胃底靜脈曲張伴反複上消化道出血;而肝髒無硬化的組織學改變，肝功能大致正常，出血後無腹水、黃疽、肝性腦病等失代償表現。B型超聲顯示門靜脈擴張，有助於診斷。
(4)慢性右心衰竭：心髒瓣膜病發生慢性右心衰竭時，脾髒常不僅不因靜脈瘀血而腫大，反而常因缺氧而發生脾萎縮，但當發展為心源性肝硬化時則多有脾腫大。有明確的心髒病史及其體征診斷並不困難。
(5)慢性縮窄性。已包炎：慢性縮窄性心包炎約50%病例有脾腫大。不典型病例常誤診，須仔細的體格檢查及X線、超聲心動圖檢查往往可明確診斷。個別不典型病例需做右心導管檢查。
(6)門靜脈血栓形成：較罕見，不論急性型或慢性型都有明顯脾腫大。急性型常繼發於脾切除術/靜脈手術/靜脈感染或創傷之後。慢性型常繼發於肝硬化，其次，由於肝癌或腹腔內其他髒器的腫瘤壓迫或侵蝕門靜脈所致。
(三)血液病
1、白血病 各種類型的急慢性白血病均可有脾髒腫大。其中急慢性白血病引起脾腫大均以粒細胞型最多見，其次是淋巴細胞型，單核細胞型最少，慢性單核細胞白血病更少見。白血病的診斷主要靠血象和骨髓象。臨床上仍習慣把白血病分為兩大類：一類為急性淋巴細胞白血病(急淋另一類為急性非淋巴細胞白血病急非淋)此類又包括：①急性粒細胞白血病;②急性粒一單細胞白血病;③急性單核細胞白血病;④紅白血病;⑤巨核細胞白血病。以上幾種類型又根據其白血病細胞分化程度情況分為許多亞型，例如急性粒細胞白血病又分隊一地(M3a、M3b)急性粒一單細胞白血病又分M a、Mb急性單核細胞白血病又分M5a、M5b和ME等等。
(1)急性白血病：見表6-14-1
綠色瘤：急性粒細胞白血病如伴有眼球突出，最可能為綠色瘤。是少見的急性粒細胞白血病的特殊類型。臨床少見。國內報告數十例，年齡都在30歲以下，其中兒童占半數，男性多於女性。臨床表現除有急性粒細胞白血病征象之外，並有腫瘤形成。腫瘤可發生於任何器官與組織內，特別是眼窩、頭顱及胸部等處。腫瘤切片呈淡綠色。此種綠色在空氣及日光下逐漸褪色。若將瘤組織置於甘油中，可保持原有綠色光澤。綠色瘤的臨床表現、血象和骨髓象與急性粒細胞白血病相同。也有少數的血象和骨髓象與急性單核細胞(內格利型)白血病相同。此外還有罕見的局限性類型的綠色瘤，在疾病的全過程中腫瘤僅限於身體某處，而始終無血象及骨髓象的改變。
(2)慢性白血病
比慢性粒細胞白血病(慢粒);占各型慢性白血病的90.5%，發病年齡在3-85歲，以24-4O歲發病率最高。臨床表現有發熱、衰弱、消瘦和極度脾髒腫大，其中極度脾髒腫大為慢性粒細胞白血病的重要體征。周圍血象白細胞總數極度增多(100-300)X10/L)分類計數粒細胞占絕對優勢。出現各種類型的粒細胞，包括分葉核、杆狀核、晚幼、中幼與早幼粒細胞及少量原始粒細胞，中性、嗜酸性與嗜堿性粒細胞的絕對值都有所增加，呈所謂“五花八門”現象。骨髓增生明顯或極度活躍，以粒細胞係統增多為主，分類計數似周圍血象，但成熟水平較低。
大多數病例根據極度脾腫大與典型的血象及骨髓象改變，可確定診斷。
慢性粒細胞白血病，病程一般在一年以上有可能發生急性變。以下幾點提示早期急變的可能：①未明原因的發熱;②明顯消瘦;③進行性貧血與大出血傾向;④骨關節疼痛;⑤用白消安或深部放射等治療無效或療效不明顯，脾髒不縮小反而有增大傾向。急變後期，除上述症狀加重外，還可有牌區疼痛，表淺淋巴結腫大，惡病質等。骨髓象及血象是確定急變的重要依據。當血象中原始粒細胞加早幼粒細胞占總數分類計數的0。20見以上，和骨髓中原始粒細胞加早幼粒細胞占0.25以上時，急性變的診斷可以成立。慢粒急變與急性粒細胞白血病的鑒別，一般根據觸及極度脾腫大不難做出。當有困難時可做抓染色體檢查，如有ph染色體存在則支持慢粒急變。若屬Ph陰性的慢性粒細胞型白血病急變則無鑒別意義。
慢性粒細胞白血病時，血象與骨髓象粒係細胞占絕對優勢，中性粒細胞堿性磷酸酶活性減少，血清維生素B;。含量升高，Ph色體陽性(陽性率叨90%)據此可與晚期真性紅細胞增多症、骨髓纖維化及類白血病反應相鑒別。b.慢性淋巴細胞白血病：國內發病率較低。與慢性粒細胞白血病的不同點是：脾腫大程度較輕，而全身淺表淋巴結腫大較為明顯舊細胞分類計數以中、小淋巴細胞占絕對優勢，隻有少數幼淋細胞;病程經過緩和，有些病例可生存達25年之久。典型病例根據全身淺表淋巴結腫大與血象變化可作出診斷。對不典型病例須多次骨髓塗片或淋巴結活檢方能確診。
(3)少見類型的白血病
a、嗜酸性粒細胞白血病：臨床經過多呈急性，與一般急性白血病相似，少數呈慢性經過，似慢性粒細胞型白血病。白細胞總數可以正常或增高至 200 X10/L以上，血塗片中成熟嗜酸性粒細胞約占0.60-0.85，嗜酸性中幼粒細胞較少，僅占0.005-0.02，偶可出現原始粒細胞。骨髓象可分為原始細胞型或成熟細胞型，前者有原始粒細胞顯著增多，後者則成熟的嗜酸性粒細胞增多，原始粒細胞可以正常或稍增多。本病的診斷有賴於除外其他原因所致的嗜酸性粒細胞增多症。典型病例診斷依據為：①血象和骨髓象中嗜酸性粒細胞顯著增多，甚至有原粒細胞;②各髒器均有嗜酸性粒細胞浸潤;③嗜
酸性粒細胞形態異常，骨髓呈“裂孔現象”較多見。
b、嗜堿性粒細胞白血病：非常罕見，國內僅有少數報道。脾可極度腫大。臨床表現有貧血、血小板減少，白細胞增多達(100~200)X10/L，其中半數是嗜堿性粒細胞。慢性粒細胞型白血病，病程中常有嗜堿性粒細胞增多，尤其是晚期病例或急變前夕增多更為明顯，二者的鑒別尚無明確標準。
c.、已毛細胞性白血病：是一種少見的特殊類型的白血病，經過呈慢性。80%有脾腫大，半數表現極度腫大，而無明顯淋巴結腫大，多見於中年男性，發病年齡22-80歲，多數40-60歲。起病隱襲，l/4患者有出血點、瘀斑，伴白細胞或血小板減少，1/4患者無自覺症狀，隻在體檢時發現脾腫大。血象常呈全血細胞減少，並可能測數量不等的毛細胞性白血病細胞(毛細 胞人但骨髓更易發現。其形態類似大淋巴細胞，但邊緣有毛發狀突起。在顯微鏡下其形態與大淋巴細胞、單核細胞不易區別，在位相顯微鏡或電鏡下可以確定。90%-95%患者毛細胞中抗酒石酸酸性磷酸酶陽性反應，高度支持本病診斷。骨髓細胞檢查有確診價值，但約有113病例為“於抽”，可通過骨髓活檢來確診。
d、紅血病與紅白血病：均屬於白血病範疇，在國內非常少見，周圍血出現大量有核紅細胞提示紅血病的診斷;如有核紅細胞與幼稚粒細胞同時出現，則提示紅白血病的診斷。
紅血病的診斷根據是：①嚴重進行性貧血，抗貧血治療無效，並可伴有發熱、出血、肝脾與淋巴結輕度腫大等;②血象呈重度或中度貧血，白細胞減少或增多，但無幼稚粒細胞，並有有核紅細胞出現，血小板常減少;③骨髓象表現為紅係顯著增生，粒、紅比例1：1或倒置以早幼紅及中幼紅細胞占優勢(紅係成熟受阻人有核紅細胞有巨幼紅樣變，粒係統與巨核細胞係統受抑製;④有核紅細胞過碘酸一雪夫反應(PAS反應)強陽性;⑤除外各種溶血性貧血。
紅血病時有幼紅細胞大量增生，應與溶血性貧血相區別。溶血性貧血時，紅細胞增生程度與溶血程度成正比，紅血病時有大量幼紅細胞增生，且僅有輕度溶血;溶血性貧血時幼紅細胞PAS反應弱陽性，而紅血病時強陽性;放射性放射性核素5%鐵利用試驗，在溶血性貧血時鐵利用率高，而在紅血病時鐵利用率降低。
紅血病時，幼紅細胞有巨幼紅細胞樣改變，應與巨幼紅細胞性貧血相區別。巨幼紅細胞性③血時，血清維生素 B;。水平降低，用維生素 B。或葉酸治療反應良好，紅血病則相反。巨幼紅細胞貧血PAS反應呈陰性;骨髓中有核紅細胞在形態學上也有顯著不同。
紅血病分為兩種類型：①急性紅血病(Digu-glielmo病)此型臨床表現與急性白血病相似，病程經過急重，多於數周至數月內死亡;
②成人慢性紅血病(Heilmeyer schonen型)臨床經過緩慢，病程約2年，有的病例可呈亞急性經過，病程6個月。
紅白血病的診斷根據，除上述紅血病的診 斷條件外，周圍血象常呈全血細胞減少(有時白細胞也可明顯增多)且有不等數量的幼稚粒細胞出現。骨髓象顯示紅係增生伴有粒係增生，粒係中以原始粒與早幼粒細胞占優勢。病程大都急性、偶有慢性型。
紅白血病應與急性粒細胞型白血病相區別。後者也可有幼紅細胞增生，但骨髓中有核紅細胞很少超過有核細胞的l/4，且其有核紅細胞PAS反應呈陰性或弱陽性。
紅白血病還應於紅白血病型類白血病反應相鑒別。後者多由於嚴重貧血，骨髓中粒、紅兩係極度增生出現髓外造血所致，多可查到病因。國內曾報告4例*例為斑替綜合征，在切脾後2年出現，另3例為地中海貧血和原發性肝癌。
2、惡性淋巴瘤 各型惡性淋巴瘤中，霍奇金病肉芽腫型約5%有脾腫大，濾泡性淋巴瘤也常有脾腫大。網狀細胞肉瘤、霍奇金肉瘤與淋巴肉瘤則不常有脾腫大。霍奇金病偶以牌大為突出表現，即所謂脾型霍奇金病，脾腫大達極度而全身淋巴結不腫大。脾穿刺有助於明確診斷。骨髓象有時也可獲得確診此病的證據。
3、惡性組織細胞病 本病常伴有不同程度脾腫大，可為輕度至極度腫大。此病的病理學改變是造血組織內異常組織細胞的增生，可見於骨髓、脾髒、淋巴結、肝髒及血管周圍的外膜組織、病變可累及上述一個、多個或全部造血器官。骨髓塗片發現異常組織細胞，對診斷有重要幫助，但一次或多次檢查未發現異常組織細胞，並不能完全排除此病的可能性。如患者有淋巴結腫大，可做淋巴結活檢查找異常增生的組織細胞。
4、係統性組織肥大細胞病 是由組織肥大細胞異常增生引起的一種全身性疾病。病因不明，臨床罕見。主要臨床表現為倦怠、乏力、發熱、體重減輕、皮疹、出血、貧血、骨痛以及肝。脾、淋巴結腫大等。組織肥大細胞浸潤可引起肝、牌和淋巴結腫大以及骨質改變。肝、脾腫大發生率 40%-50%。骨質改變約占 70%，包括局限性或彌漫性骨硬化和骨質疏鬆等。
組織肥大細胞病可分為良性與惡性兩類，良性者又可分為局限型，即色素性等麻疹(約占90%)和係統性組織肥大細胞病(僅占10%)惡性型即組織肥大細胞白血病，更罕見。
本病診斷主要根據上述臨床表現，以及骨髓塗片或話檢證明有多量組織肥大細胞存在，並經組織化學驗證，或兼有X線骨質改變征象者。
5、特發性血小板減少性紫瘋 此病脾腫大約見於V5病例，多表現輕度腫大，通常僅達肋緣下1-2橫指。骨髓檢查可確定診斷。
6、真性紅細胞增多症 本病可達極度脾腫大。本病有三項特征：①麵色磚紅;②脾髒腫大;③紅細胞數及血紅蛋白量增多。紅細胞(7.65-9.67)X 10/L，血紅蛋白達 200g/L。血小板計數正常或增多，凝血時間正常，出血時間正常或輕度延長。本病須與繼發性紅細胞增多症鑒別，繼發者常因缺氧或紅細胞生成素異常增多所致，多有病因可查。
7、溶血性貧血 急性溶血性貧血時，脾髒常有輕度腫大;慢性溶血性貧血時，脾腫大常明顯，有時可能為主要體征之一，脾腫大為輕度乃至中度，質較硬，無壓痛。地中海貧血的脾腫大在小兒可達極度。成年病例多屬輕型，一般有輕度脾腫大。溶血性貧血的一係列實驗室檢查可提供診斷依據。
8、骨髓纖維化 脾腫大為極度。做骨髓穿刺骨質特別堅硬，且難於獲得骨髓成分，提示本病診斷的可能性。骨髓活檢可得到最後確診。
9、脾功能亢進症 是一種綜合征。主要表現為：①周圍血中一種至多種血細胞減少;②骨髓造血細胞正常或增生，並呈“成熟受阻”;③脾腫大可能達極度;④切牌後血象與骨髓象恢複：正常。脾功能亢進有原發和繼發兩種類型，原發性者罕見，如原發性脾性全血細胞減少症，可能為先天性疾病，有些病例呈周期性血細胞減少。繼發性者可起因於慢性感染、血液病、肝硬化、結締組織病、類脂質沉著等。
(四)結締組織病;
係統性紅斑狼瘡、皮肌炎、結節性多動脈炎、Still病、Eelty綜合怔可有輕度脾腫大。係統性紅斑狼瘡脾腫大的發生率8.l%-17%，皮肌炎約5%，部分結節性動脈炎有脾腫大。其腫大原因除牌組織細胞增生外，還與脾栓塞或動脈炎有關。Still病有肝、脾、淋巴結腫大;Eelty是成年類風濕性關節炎兼有脾腫大，貧血與粒細胞減少。
(五)組織細胞增多症
包括一組類脂質代謝障礙疾病，多見於4兒、成人較罕見。本組疾病包括5個綜合征，其中兩個為家族性(高雪病、尼曼一匹克病)三個為非家族性(勒一雪病、韓一薛一柯綜合征、骨嗜酸性肉芽腫。)
1、勒一雪病，韓一薛一打綜合征(黃脂瘤病)和骨嗜酸性肉芽腫三種疾病 其病理改變基本相同，均有異常組織細胞增生，嗜酸粒細胞及泡沫細胞的浸潤，僅數量有所不同，可以認為是同一疾病的不同表現，因此有人將此三種疾病統稱為“組織細胞增多症 X”(histiocylosisX)
臨床上發現患者有肝、脾腫大與骨骼病變提示組織細胞增多症的可能性，骨髓穿刺檢查或骨組織活檢有助於診斷。
2、海藍組織細胞增生症 是骨髓出現大量的海藍組織細胞。典型者其形態與尼曼一匹克細胞相似，但其胞漿內有數量不等的藍色或綠色顆粒，顆粒多時充滿整個胞漿，而呈不透明的海藍色，故此得名。多見於女性，臨床上少見。維化。本病有原發性和繼發性兩種。原發性病緩慢，病情進展相對良性。患者多因脾腫 因不明。繼發性可繼發於原發性血小板減少性大而就醫。常伴肝腫大，淺表淋巴結一般不大。紫癲，慢性粒細胞白血病、真性紅細胞增多症。血小板減少。部分病例有黃疽、肝功能異常與 硬化等。診斷的主要根據是骨髓中查到大量的肝硬化。可有周圍神經炎、肺部浸潤和骨髓纖海藍細胞。
(六)脾腫瘤與脾囊腫
1、脾惡性腫瘤 原發性脾惡性腫瘤非常罕 等。假性囊腫有出血性、血清性或炎症性等。見，惡性腫瘤轉移到牌也極罕見，原發性惡性脾 假性脾囊腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之後腫瘤與脾轉移癌的特征為：脾腫大、質硬、表麵 脾髒迅速增大，體檢在左上腹可觸及囊樣腫物，不平和有進行性增大的傾向。脾轉移癌的原發 柔軟平滑、有波動感，多無移動性。超聲檢查提病灶大部分位於消化道。多發性骨髓瘤也有 示腫物為囊性、結合患者病史和體檢，診斷一般9%-23%合並脾腫大。無困難。
2、脾囊腫 脾囊腫罕見，有真性和假性兩種，真性囊腫又可分為表皮性(如皮樣囊腫)、內皮性(如淋巴管裏腫)，及寄生蟲(如包蟲性病)等。假性裏腫有出血性、血情性或炎症性等。假性脾裏腫患者先有脾腫大，在輕度外傷之後脾贓迅速增大，體驗在左上腹可觸及裏祥腫物
多數脾腫大的病人需要治療其原發疾病,而不是切除脾髒.由於失去脾髒患者對莢膜菌(例如流感嗜血杆菌,肺炎球菌)所致的嚴重的全身感染的易感性較高,脾切除和放射療法的適應證必須嚴格控製。
