本病主要由增生的郎格罕斯細胞、嗜酸粒細胞及其他炎症細胞組成,還可見多核巨細胞和壞死組織,上皮下方常有一層未被侵犯的結締組織帶(fig.3)。
郎格罕斯細胞多呈灶狀、片狀聚集,細胞體積較大,胞漿豐富,弱嗜酸性,細胞核呈圓形、橢圓形或分葉狀,核仁明顯,胞核常出現核溝(fig.4,5)。
在韓雪柯病可見大量吞噬脂類的組織細胞稱為泡沫細胞,多見於壞死區周圍,而嗜酸粒細胞較少。
勒雪病中,郎格罕斯細胞大量增生,出現較多異形核及核分裂相,但無泡沫細胞。
用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作為郎格罕斯細胞的免疫組化標記物。胞漿和胞核均為強陽性。電鏡下郎格罕斯細胞的胞漿電子密度較低,又稱明細胞,細胞核的核膜內陷形成缺痕,胞漿內可見特征性的郎格罕斯顆粒,又稱Birbeck顆粒,呈杆狀,有界膜,顆粒長0.2-1um,寬為40nm。表麵有規律間隔的橫紋,或一端膨大呈網球拍狀(fig.7)。
| 可能疾病 | 伴隨症狀 | 就診科室 |
|---|---|---|
| 佩吉特病樣網狀細... | 丘疹 結節 紅斑結節 組織細胞增生 髓質增生 | 血液科 皮膚科 |
| 先天自愈性朗格漢... | 結節 結痂 組織細胞增生 黏膜損害 肝大而硬 | 皮膚科 |
| 全身性發疹性組織... | 丘疹 結節 組織細胞增生 | 皮膚科 |
| 嗜酸細胞增多性複... | 水腫 紅斑樣皮疹 結節 肉芽腫 關節痛 | 皮膚科 |
| 多中心性網狀組織... | 丘疹 結節 骨質破壞 關節痛 關節畸形 | 血管外科 |
| 朗格漢斯細胞組織... | 肝功能異常 吞咽困難 腹水 斑丘疹 肝脾腫大 | 血液科 腫瘤科 |
| 竇性組織細胞增生... | 淋巴結腫大 局部淋巴結腫大 血沉增快 免疫性溶血 組織細胞增生 | 血液科 |
| 良性頭部組織細胞... | 丘疹 組織細胞增生 頭皮壞死 三角頭畸形 | 皮膚科 |
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