(一)發病原因
運動功能的調控是由錐體係統、基底核和小腦密切配合才能得以完成的,這三者並非是各不相關的獨立係統,而在功能上確是一個不可分割的整體。運動障礙疾病(即錐體外係疾病),主要源於基底核功能紊亂。
(二)發病機製
基底核具有複雜的纖維聯係,主要構成三個重要的神經環路:①皮質-皮質環路:大腦皮質-尾殼核-內側蒼白球-丘腦-大腦皮質;②黑質-紋狀體環路:黑質與尾狀核、殼核間往返聯係纖維;③紋狀體-蒼白球環路:尾狀核、殼核-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球。
在皮質-皮質環路中有直接通路(紋狀體-內側蒼白球/黑質網狀部)和間接通路(紋狀體-外側蒼白球-丘腦底核-內側蒼白球/黑質網狀部),環路是基底核實現運動調節功能的解剖學基礎,這兩條通路的活動平衡對實現正常運動功能至關重要。
黑質-紋狀體DA通路變性導致基底核輸出過多,丘腦-皮質反饋活動受到過度抑製,使皮質運動功能易化作用受到削弱,產生少動性疾病如帕金森病。紋狀體神經元變性導致基底核輸出減少,丘腦-皮質反饋對皮質運動功能易化作用過強,產生多動性疾病如亨廷頓病。因此,基底核遞質生化異常和環路活動紊亂是產生各種運動障礙症狀的主要病理基礎。運動障礙性疾病治療,無論藥物或外科治療原理都基於對遞質異常和環路活動紊亂的糾正。