1.腦脊液檢查基本正常。
2.肌電圖檢查可見自發電位，神經傳導速度正常。
3.肌肉活檢可見神經源性肌萎縮。
4.頭、頸MRI可正常。
1.頸椎病：上肢或肩部疼痛，且呈階節段性感覺障礙，無延髓麻痹表現，影像學檢查以及胸鎖乳突肌肌電圖不受累及予以鑒別。
2.脊髓空洞症：本病的特征是節段性、分離性痛溫覺缺失;依據節段性分離性感覺障礙、頸脊髓磁共振(MRI)可見空洞。
3.脊髓腫瘤和腦幹腫瘤：不同程度的傳導束型感覺障礙。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)顯示椎管內占位性病變。
4.重症肌無力：同樣重症肌無力易影響延髓和肢體肌肉，但是重症肌無力有波動性等易疲勞現象，一般不難於鑒別。
5.多灶性運動神經病：臨床上極似運動神經元病，主要鑒別是肌電圖顯示神經傳導速度影響，尤其是發現的多灶性點狀髓鞘病變。另外此組病人腦脊液中抗GMI抗體增高的陽性率更高。有時需長時間隨訪，才能做出鑒別。
由於對本病的病因和發病機製尚無確切了解，因而目前尚無有效的預防措施。
實際上，臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化症的表現，其他類型多數是疾病發展的不同時期，運動係統損害的不同程度的表現，進行性肌脊萎縮症和原發性側索硬化症最終發展成肌萎縮側束硬化症。單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年，而延髓損害(單純或伴脊髓損害)的病人存活少於2年半，疾病大多進展緩慢的，有作者報道10-15年存活的病例。不同部位損害的病人功能障礙發展的快慢有明顯的差異，延髓損害的病人功能完全殘缺早(約數月即發生)，而脊髓損害者慢，可達4年。少年型進行性脊肌萎縮症可以存活20-40年
