肢端肥大症:起病緩慢,頭痛,視力減退,視野缺損,特殊麵容:下頜增大,前額及顴骨突出,唇厚,鼻大,舌大,麵貌粗陋,臉皮變粗厚;手足肢端肥大。
前額及顴骨突出的鑒別診斷:
1.類肢端肥大症 本病為家族性或體質性,自幼有麵貌改變,體型高大,外貌類似肢端肥大症,但程度較輕,檢查多無異常發現,血漿GH水平不高,X線檢查蝶鞍不擴大,BMC屬正常水平。
2.無睾巨人症 身材高大,性腺萎縮,指間距離超過身長數,骨骺閉合較晚,骨齡延遲,X線片顯示蝶鞍不大,骨骼結構較巨人症及肢端肥大症為小。性腺功能消失,性激素水平變異,GH水平不高,也無肢端肥大症的其他生化檢查及實驗室檢查等異常發現。
3.手足皮膚骨骼肥厚症 患者多為男性青年,外形類似肢端肥大症,但無肢端肥大症的內分泌學生化代謝紊亂表現。血GH水平正常,蝶鞍不擴大,顱骨不大,骨骼變化不明顯。
4.前額及顴骨突出的腰椎、蝶鞍和手足X線檢查均有特殊的表現,GH測定提示GH自主分泌過多,因而可與強直性脊柱炎相鑒別。晚期病變因與其他原因引起的骨性關節炎相似,鑒別困難。
1.一級預防 巨人症和肢端肥大症至今仍是垂體瘤中較多見的一種,不僅對骨骼的影響,還影響體內多種髒器,晚期並發症較多且很嚴重,預防本病的重點在於早期發現,故對生長過速及增高顯著的可疑患者,要定期和及早檢測血GH濃度。行頭顱蝶鞍X片或垂體CT檢查,及早診斷。
2.二級預防
(1)早期治療:特別在疾病或未影響主要髒器前早期作垂體瘤摘除術,尤其開展顯微外科手術目前是首選的方法,成功率高,約80%患者術後GH分泌恢複正常,尤其腫瘤少於2cm者。如腫瘤超過2cm直徑,60%~70%術後GH恢複正常。
(2)放射治療:垂體瘤放療量為4500~5000rad①,有效率達60%~80%,但GH水平恢複慢,需幾年才比較明顯。放療還會影響垂體機能。近來,多采用對垂體腺瘤療效較快的重粒子放療法,治療2年即有顯效。垂體機能減退發生率約為40%
(3)內科治療:藥物治療常作為手術或放療的輔助性治療,常用藥物有:
①溴隱亭:為多巴胺增效劑,治療效果較好,具有抑製生長激素的作用。一般用量2.5~7.5mg/d,分次服用,用漸增藥量方法,副作用有惡心、嘔吐、低血壓和下肢痙攣等。
②賽庚啶:血清素拮抗劑,也有抑製生長激素分泌作用,用量為8~24mg/d。
③奧曲肽Sandostatin:為生長激素抑製素激動劑,治療劑量300~1500µg/d,分3次皮下注射。
3.三級預防 當患者早期手術或輔以放療,常常GH分泌恢複正常而不出現後遺症狀,但仍有不少患者在本病治療後仍有複發,並常常後遺多種髒器病變甚至衰竭,且多伴有垂體功能減退,因此,無論術後或放療後仍需定期觀察,定期作GH、血漿磷、血糖以及垂體激素的檢測。對已發現有垂體功能減退症,除用激素替代,增加營養,增加蛋白及多種維生素攝入量,還應警惕危象的發生。