這種肉芽腫性血管炎，讓人們深受其害，嚴重影響工作和生活。以下是這種病的具體介紹。
治療可分為3期，即誘導緩解、維持緩解以及控製複發。循證醫學顯示糖皮質激素加環磷酰胺聯合治療有顯著療效，特別是腎髒受累以及具有嚴重呼吸係統疾病的患者，應作為首選治療方案。目前認為未經治療的GPA患者的預後較差。
一、糖皮質激素
活動期用潑尼鬆1.0-1.5mg/kg-1·d-1。用4～6周，病情緩解後減量並以小劑量維持。對嚴重病例如中樞神經係統血管炎、呼吸道病變伴低氧血症如肺泡出血、進行性腎功能衰竭，可采用衝擊療法；甲基潑尼鬆龍1.0g/d×3天，第4天改口服潑尼鬆1.0~1.5mg/kg/d，然後根據病情逐漸減量。
二、免疫抑製劑
1、環磷酰胺：通常給予每天口服1.5-2mg/kg，也可用200mg，隔日一次。對病情平穩的患者可用1mg/kg維持。對嚴重病例給予1.0g衝擊治療，每3~4周一次，同時給予每天口服100mg。或每2周給予靜滴0.6g~0.8g。環磷酰胺是治療本病的基本藥物，可使用一年或數年，撤藥後患者能長期緩解。用藥期間注意觀察不良反應，如骨髓抑製等。循證醫學顯示，環磷酰胺能顯著地改善GPA患者的生存期，但不能完全控製腎髒等器官損害的進展。筆者曾觀察到一例患者間斷應用環磷酰胺，總量達60g，控製良好。
2、硫唑嘌呤：為嘌呤類似藥，有抗炎和免疫抑製雙重作用，有時可替代環磷酰胺。一般用量為1~4mg.kg-1.d-1，總量不超過200mg/d。但需根據病情及個體差異而定，用藥期間應監測不良反應。如環磷酰胺不能控製，可合並使用硫唑嘌呤或改用硫唑嘌呤。
3、甲氨蝶呤：一般用量為10~25mg，一周一次，口服、肌注或靜注療效相同，如環磷酰胺不能控製可合並使用之。
4、環孢黴素A：作用機理為抑製IL-2合成，抑製T淋巴細胞。優點為無骨髓抑製作用。但免疫抑製作用也較弱。常用劑量為3~5mg/kg/d。
5、嗎替麥考酚酯：初始用量1.5g/d，分2~3次口服，維持3月，維持劑量1.0g/d，分2~3次口服，維持6~9月。
6、丙種球蛋白：靜脈用丙種球蛋白（IVIG）通過Fc介導的免疫調節作用，通過Fab幹擾抗原反應或參與抗獨特型抗體交叉作用而抑製抗體形成，抑製T淋巴細胞增殖及減少自然殺傷細胞的活性。大劑量丙球還具有廣譜抗病毒、細菌及其他病抗體作用。一般與激素及其他免疫抑製劑合用，劑量為300~400mg/kg/d，連用5~7天。
7、化療方案：對一些難治性的患者，筆者曾在臨床上試用了用於淋巴瘤的CHOP化療方案，取得了一定的療效。
三、其他治療
1、複方新諾明片（trimethoprim/sulfamethoxazole，SMZCo）：對於病變局限於上呼吸道以及已用潑尼鬆和環磷酰胺控製病情者，可選用複方新諾明片進行抗感染治療（2~6片/日），認為有良好療效，能預防複發，延長生存時間。在使用免疫抑製劑和激素治療時，應注意預防卡氏肺囊蟲感染所致的肺炎，約6％的GPA患者在免疫抑製治療的過程出現卡氏肺囊蟲肺炎，並可成為GPA的死亡原因。
2、生物製劑：利妥昔單抗即抗CD-20單克隆抗體可以清除B細胞，以往臨床上主要用於治療淋巴瘤，目前已經有兩項隨機對照臨床試驗證實該藥能夠誘導ANCA相關血管炎（包括GPA、變應性肉芽腫性血管炎和顯微鏡下多血管炎）緩解。另外，已經有臨床試驗證實依那西普（Etanercept）對GPA無效。
3、血漿置換：對活動期或危重病例，可用血漿置換治療作為臨時治療。但需與激素及其他免疫抑製劑合用。
4、急性期患者如出現腎衰則需要透析，55％-90％的患者能恢複足夠的功能。
四、對於聲門下狹窄、支氣管狹窄等患者可以考慮外科治療。
隨著社會的發展，我們也需要注重自己的身體狀況，這種肉芽腫性血管炎，通過上麵的介紹，我們就大概知道了。一定注意生活細節，保護自己身體健康。
