小兒戈謝病的治療方法

作者:養生小編  時間:2016-09-22 15:23:10  來源: 大眾養生網

近段時間以來,小兒戈謝病的趨勢上升很嚴重,究竟是什麼原因呢。我們一起來看一下吧。

  在小兒戈謝病(GD)的治療方麵,以往對此病僅給予對症治療,包括支持、營養、輸血或輸紅細胞,對Ⅱ型病人還需止痛、解痙等等。隨著科技的發展,現在的治療手段有所提高,主要有如下方法。

  一、脾切除

  適用於巨脾,伴脾功能亢進,年齡在4~5歲以上,為了預防脾破裂、改善出血和感染。對Ⅰ型和部分Ⅲ型GD患者建議脾切除術。

  二、酶的替代療法

  1、西利酶(ceredase):1989年國外開始使用ceredase替代治療GD,1991年正式推廣應用於臨床,至今全世界約有GD2萬~3萬人,其中已有2萬人先後接受替代治療,這對延長患者壽命、提高患者生存質量有顯著效果。經近10年的經驗總結,絕大多數病人症狀得到改善,停止髒器繼續受累。

  2、阿糖腦苷酶(alglucerase)注射劑:最早從人胎盤組織中提取的β-葡糖腦苷酶經過加工提取,使酶(糖蛋白)寡糖鏈上的非還原末端上富有甘露糖。這樣一來酶能被特異巨噬細胞上的碳水化合物受體所識別,才能進入單核巨噬細胞係統的溶酶體中,分解葡糖腦苷脂,以達到治療目的。時間證明此酶是安全有效的。

  3、伊米苷酶(imiglucerase):經臨床應用效果與ceredase相同。imiglucerase主要用於GDⅠ型,對Ⅲ型患者神經係統表現的療效尚未明了。有研究發現隻有在大劑量時,才可在腦脊液中檢測到微量GBA。但有證據表明,某些患者在接受治療後腦脊液中戈謝細胞減少,沿水平注視困難的症狀緩解,但對肌強直表現無改善,故對Ⅲ期GD,尤其Ⅲc型非酶替代療法的適應證。

  三、基因治療

  國外近年開展對戈謝病基因治療的基礎與臨床研究,取得可喜的成果。應用造血祖細胞、成肌細胞移植將GBA基因導入體內,並通過其增殖特性在體內獲得大量含有GBA基因的細胞,產生具有生物活性的GBA,起到持久治療作用。

 

我們都會麵對生老病死,這是每個人都要麵對的,是無可避免的,麵對小兒戈謝病,那麼就要好好的保護自己的身體。而保健的方法有很多,我們可以根據自己的身體情況進行調節。

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