1、發病原因
本病為單相病程,症狀和體征數天達高峰,與病毒感染有關,尤其麻疹或水痘病毒。腦脊髓炎也見於狂犬病、天花疫苗接種後,偶有出現在破傷風抗毒素注射後的報道。許多腦脊髓炎患者是繼發於普通的呼吸道感染,像EB病毒、巨細胞病毒和支原體肺炎病毒感染後。一般認為急性播散性腦脊髓炎是一種免疫介導的中樞神經係統脫髓鞘性疾病。主要的病理改變為大腦、腦幹、小腦、脊髓有播散性的脫髓鞘改變,腦室周圍的白質、顳葉、視神經較著,脫髓鞘改變往往以小靜脈為中心,小靜脈有炎性細胞浸潤,其外層有以單個核細胞為主的圍管性浸潤,即血管袖套,靜脈周圍白質髓鞘脫失,並有散在膠質細胞增生。
2、發病機製
用腦組織與弗氏完全佐劑免疫動物可造成實驗動物模型EAE,具有與人類MS相同的特征性小靜脈周圍脫髓鞘及炎性病灶,推測為T細胞介導的免疫反應,認為ADE是急性MS或其變異型。
病理特點為廣泛散在於腦、脊髓大量脫髓鞘灶,部分情況病灶僅限於小腦和脊髓。這些病灶從0.1mm到數毫米不等,均位於小、中靜脈周圍。腦內病灶呈多發性,雙側對稱,有融合傾向,以半卵圓中心受累為主,波及額、頂、枕葉以及島葉、視神經、視交叉和腦幹;脊髓白質嚴重脫失與壞死,累及頸、胸段和腰段;病灶的新舊程度相同,這一點與多發性硬化不同。軸突和神經細胞基本保留完好,病變嚴重時軸突也有輕微的破壞。炎細胞浸潤明顯,周圍小靜脈炎性滲出,在髓鞘脫失相應區有以多形性小膠質細胞構成的細胞反應;可見由淋巴細胞和單核細胞組成的血管周圍套;多灶性腦膜滲出是另一必備的特征,但一般不嚴重。
隨病情發展,出現的症狀體征可以是原發病表現,也可以看作並發症(參見臨床表現)。另外,應注意繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。死亡率較高,存活者中多數遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康複。
1、預防接種後腦脊髓炎
接中狂犬疫苗,牛痘,麻疹疫苗,乙腦疫苗後均可發生,其中以接種狂犬疫苗後的發生率最高,近來,由於改進了疫苗的製備技術,本病已較少見,首次接種較再次接種的發生率明顯為高,一般於接種後2~15天多見,急性起病,突然出現發熱,劇烈頭痛或脊神經根放射性疼痛,嘔吐,抽搐,不同程度的意識障礙,腦膜刺激征陽性等症狀,繼之迅速出現四肢癱瘓(常先為弛緩性,後轉為痙攣性)或偏癱,錐體束征陽性,膀胱及直腸括約肌障礙,還可伴有瞳孔改變,眼球震顫,眼外肌麻痹,言語障礙等,死亡率較高,存活者中多數遺留不同程度的殘障,部分患者可完全康複。
2、感染後腦脊髓炎
發生率最高的疾病為麻疹,其它依次為水痘,風疹,腮腺炎和流感,以病毒感染起病後7~14天或出疹後2~4天多見,急性起病,一般為患者病毒性感染退熱後再次發熱,突然出現劇烈頭痛,抽搐,意識障礙,偏癱,隨後可見智能明顯減退,失語,失明和顱神經損害;伴底節損害者可有錐體外係不自主運動;伴小腦損害者可有運動性共濟失調;脊髓損害為主者可有程度不等的截癱,存活者中部分患者可遺留輕重不一的殘障,如肢體癱瘓,智能障礙,性格改變,失明,失語及顱神經麻痹等。
3、急性壞死性出血性腦脊髓炎
又稱為急性出血性白質腦炎,認為是ADE暴發型,起病急驟,病情凶險,病死率高,表現高熱,意識模糊或昏迷進行性加深,煩躁不安,癇性發作,偏癱或四肢癱;CSF壓力增高,細胞數增多,EEG彌漫慢活動,CT見大腦,腦幹和小腦白質不規則低密度區。
進一步改進疫苗製備工藝,使之既保存較好的抗原性,又減少激起或誘導預防接種性腦脊髓炎的作用,改變預防方法等均能減少預防接種後腦脊髓炎的發生
一、實驗室檢查
1、外周血白細胞增多,血沉加快。
2、腦脊液壓力增高或正常,CSF-MNC增多,蛋白輕度至中度增高,以IgG增高為主,可發現寡克隆帶。
二、影像學檢查
1、EEG常見θ和δ波,亦可見棘波和棘慢複合波。
2、CT顯示白質內彌散性多灶性大片或斑片狀低密度區,急性期呈明顯增強效應,MRI可見腦和脊髓白質內散在多發的T1低信號,T2高信號病灶。
急性播散性腦脊髓炎患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
1、急性期靜脈注射或滴注足量的類固醇激素類藥物,還可合並應用硫唑嘌呤以盡快控製病情發展。
2、對症處理如用甘露醇降低高顱內壓、用抗生素治療肺部感染、肢體被動運動防治關節肌肉攣縮以及預防褥瘡等。
3、恢複期可用腦複康、胞二磷膽堿和維生素B類藥物。
二、預後
ADE為單相病程,曆時數周,急性期通常為2周,多數患者可以恢複。據報道病死率為5%~30%,存活者常遺留明顯的功能障礙,兒童恢複後常伴精神發育遲滯或癲癇發作等。
無論在臨床上以何種形式發生,來勢凶猛的播散性腦脊髓炎因病死率高、幸存者遺留永久的神經功能缺失而備受重視。兒童患者從急性期恢複後可出現持久的行為異常、精神智能遲滯、癲癇。多數成年患者一般恢複良好。小腦炎為良性,一般在幾個月內完全恢複。