病因不明。可有家族遺傳傾向，可能為常染色體顯性遺傳，但多數為散發性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因，腦外傷也可成為誘發因素。
1、CT和MRI可顯示額葉萎縮，典型病例額角擴大，前額、顳葉明顯萎縮。側腦室體及頂、枕葉較少受累，少數病例額葉萎縮可能不明顯。
2、單光子發射斷層掃描（SPECT）或正電子發射斷層掃描（PET）有助於與阿爾茨海默病（AD）鑒別。
1、隱襲起病，緩慢進展。早期出現人格和情感改變，如易激惹、暴怒、固執、淡漠和抑鬱等；逐漸出現行為異常，如舉止不當、無進取心、對事物漠然和衝動行為等，可出現Kluver－Bucy綜合征，表現遲鈍、淡漠、視認和思維快速變換，口部過度活動、善肌、貪食、肥胖，把任何東西都放入口中試探，伴健忘、失語等。不能思考，言語少，詞彙貧乏，刻板和模仿語言以至緘默，軀體異常感和片斷妄想等。
2、神經係統體征在病程早期可見吸吮反射、強握反射，晚期出現肌陣攣、錐體束征及帕金森綜合征。
3、原發性進行性失語Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆，Weintraub等（1990）命名為PPA。通常65歲以前發病，病程較長，可達10年以上。主要臨床特點是，緩慢進行性語言障礙不伴其他認知功能障礙，6－7年發展為嚴重失語或緘默，是與AD或額顳癡呆的區別點。可有視覺失認或空間損害，但生活仍能自理，最終出現癡呆，無神經係統體征。MRI顯示優勢半球額、顳和頂葉萎縮明顯。病理可見額顳葉萎縮，無Pick小體。
1、預防：因病因不明，本病暫無有效預防措施，早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵一旦發病，應積極治療，預防並發症的發生
2、預後：病程為進行性衰退，預後較差，常在發病後2~10年因繼發感染或衰竭而死亡
1、實驗室檢查：測定腦脊液、血清中ApoE多態性Tau蛋白定量、β澱粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義。
2、腦電圖檢查：早期多為正常少數可見波幅降低α波減少；晚期背景活動低α波極少或無可有不規則中波幅δ波，少數病人有尖波睡眠時紡錘波少很少出現κ綜合波，慢波減少。
3、CT和MRI檢查：可見特征性局限性額葉和（或）顳葉萎縮，腦回窄、腦溝寬及額角呈氣球樣擴大額極和前顳極皮質變薄顳角擴大側裂池增寬，多不對稱少數可對稱，疾病早期即可出現。SPECT檢查呈不對稱性額、顳葉血流減少PET顯示不對稱性額顳葉代謝降低二者較MRI更敏感有助於早期診斷。
人參、刺五加、銀杏、石杉等均具有一定的益智和提高記憶效果。一些中成藥在抗癡呆方麵的作用引起專家的關注。如對補中益氣湯、歸脾湯、天王補心丹、複方手參益智膠囊五種傳統補腎中藥研究後證實，都具有抗衰老及抗氧化作用，對於癡呆、神經衰弱及健忘均有療效。
一、飲食保健
1、富含纖維素的食物：如穀類，麥類，特別是含有豐富纖維素的燕麥。蔬菜中芹菜、黃花菜都有益於大腦的健康保護。蘋果等富有維生素的水果也是被推薦的食品。
2、富含卵磷脂的食物：如大豆類製品、磨菇。卵磷脂是神經細胞代謝修複的重要物質。
3、各類堅果：花生、核桃、鬆子、榛子、葵花籽也含豐富的亞油酸，對神經細胞有保護作用。
4、日常飲食宜多樣化，不宜過飽。要做到高蛋白，高維生素，高纖維，低膽固醇，低脂肪，低糖，低鹽飲食。
5、總而言之，癡呆症患者起居飲食要有規律，不能變化無常。一般應早睡早起，定時進食，定時排便，注意保持大便的通暢。
二、在膳食上，一般要注意以下幾點
1、強調做到“三定、三高、三低和兩戒”，即定時、定量、定質，高蛋白、高不飽和脂肪酸、高維生素，低脂肪、低熱量、低鹽和戒煙、戒酒。
2、避免使用鋁製飲具。
3、補充有益的礦物質。
目前尚無有效療法，主要是對症治療乙酰膽堿酯酶抑製劑通常無效。對有攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者可謹慎地使用小量苯二氮類、選擇性5-HT再攝取抑製劑精神安定劑和普萘洛爾（心得安）等有條件者可住院治療，或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對症處理。