發病機製
失用症在大腦半球彌散性病變時發病率高,而局限性病變時相對少見,故在腦萎縮性病變、炎症、血管性病變及早老性退行性病變時多見。阿爾茨海默(Alzheimer)病在病程不同階段出現觀念性及結構性失用症,最後出現嚴重的完全性失用症。局限性損害最常見於缺血性腦血管病。腦瘤患者也可見失用症。
失用症(apraxia)很少為完全性的。從廣義上講,這些疾病被認為是失語的軀體性運動的等同物,與失語一樣,經典上也將其分為運動性、感覺性和傳導性3個範疇。
1、肢體-運動性或神經支配性失用症:這種類型的運用障礙作為由大腦病變引起輕偏癱的部分表現。企圖使用的受累肢體表現有運用障礙,但不能簡單地用肢體無力來解釋。因為企圖動作是雜亂無章的,要求完成諸如書寫或使用器皿等任務時,病人似乎很笨拙或不熟悉這種動作。
這種類型的運用障礙被認為是大腦表麵的病變或緊密鄰近白質的病變所引起的。累及內囊或下位中樞神經係統的病變,則未見到失用症。
2、觀念性失用症:觀念性失用症是一種不同類型的疾病症狀的總稱。機體受累部分的動作似乎缺乏基本的計劃。這種障礙性疾病,應認為是與感覺性失語相雷同(其表現是盡管有單一詞語的持續發聲,但語言的組織有中斷)。雖然該術語來自於過分簡化的概念,即病變破壞了含有動作計劃鏈的某個動作的腦區,這些動作涉及到複雜的行為,例如吃飯、穿衣或洗澡。對觀察者來說,病人仿佛對下一步做什麼不知所措,可能被錯誤地診斷為意識模糊。
觀念性失用症的病變部位通常為雙側性,大多數病例為雙側頂葉的局限性或廣泛性病變所引起的,也可以由左頂葉的廣泛性損害所引起,常累及頂-顳區後部尤其是緣上回。引起觀念性失用症的病變通常位於優勢半球的後半部。與感覺性失語共存時,常誤導診斷的注意力遠離失用症,它同神經支配性失用症一樣,隻是在極少的情況下才足以達到分別進行臨床確認的程度。
3、觀念運動性失用症:這種類型的可以經常碰到,常表明含有“觀念”的腦區和涉及到動作執行的區域之間的聯係遭到病變的破壞。這種障礙類似於傳導性失語:當自發性執行動作時,運動行為是完整的,但是,當企圖對言語指令做出反應時卻出現錯誤。因為被執行的動作是非優勢半球對優勢半球支配指令程序所做出的反應。
觀念運動性失用症的病變部位也常常為雙側性,係左側頂葉後份及下份損害或雙側大腦半球損害,特別是累及緣上回時所引起;單側觀念運動性失用症少見。推測其病變可能累及到通過優勢半球到其運動皮質的白質通路、運動皮質本身或通過胼胝體與非優勢半球運動皮質的聯係纖維。由於許多的推測性的通路受到侵襲,故觀念運動性失用症是常見的。
患者神誌清楚,對所要求完成的動作能充分的理解,卻不能執行,不能完成他原先早已掌握了的、病前能完成的、有目的性的技巧動作。由於患者不能正常的生活,因此很容易造成患者的自閉、抑鬱等,還有些患者可出現狂躁的狀態。
1、意想性運用不能
對複雜精巧動作失卻應有的正確意會,患者能正確進行簡單動作,但在做精細複雜動作時,時間、次序及動作的組合都發生錯誤,致使動作整體分裂破壞,動作次序顛倒紊亂,將本該以後執行的動作先予進行等。如讓病人點燃香煙時,劃燃火柴後將其放入嘴中。損害部位多見於左側頂葉後部、緣上回及胼胝體。
2、運動性運用不能
僅限於肢體,多見於上肢。因患者對運動的記憶發生障礙,致使動作笨拙,精細動作能力缺失,但對於動作的觀念保持完整。重者不能做任何動作,對檢查者的要求,作出毫無意義的若幹運動,如由臥位坐起時,將兩下肢舉起而無軀幹參與。損害部位與緣上回右部、或運動皮質4及6區,和該區發出的神經纖維或胼胝體前部。
3、意識運動性運用不能
兼有上述兩種情況,患者能做簡單的和自發性動作,但不能完成複雜隨意動作和模仿動作,患者明曉如何做且能正確敘述,但不能準確完成動作,並常發生運動反複症。如讓其抬腳卻伸手。如依檢查者要求曾抬左腳。則以後對任何要求均抬左腳,損害部位為頂葉意想中樞與運動前區皮質的聯係纖維。
4、結構性運用不能
主要表現為對多維空間的綜合不能,患者對繪畫、排列、建築等結構活動的各個構成及其互相關係有一定認識能力,但構成完整整體的空間分析和綜合能力則存在明顯缺陷。如讓患者用火柴杜擺幾何圖形、畫房屋或擺積木時,出現長短粗細失當,不適當傾斜斷續或其它不成比例,規則紊亂現象和各構成部分雖然存在,但相對位置過分擁擠、重疊、倒錯、離散或對空間位置完全忽略,整個圖案缺乏立體透象關係。也常可伴發半側空間忽略,圖形隻繪右側一半。任何一側頂葉損害可出現結構失用,但以右側頂葉病損時明顯。
失用症在大腦半球彌散性病變時發病率高,而局限性病變時相對少見,故在腦萎縮性病變、炎症、血管性病變及早老性退行性病變時多見本病暫無有效預防措施,早發現、早診斷、早治療是本病預防和治療的關鍵
在問病史和全麵而有重點查體基礎上,重點應檢查患者的神經體征,語言功能和認知功能。
有選擇性的必要的輔助檢查項目還包括:
1、血常規,血電解質,血糖,尿素氮,尿常規檢查,對病因診斷有鑒別意義。
2、腦脊液檢查對病因診斷也有鑒別意義。
3、包括心電圖,超聲波,CT及MRI等檢查有助於神經係統定位診斷。
1、應供給營養豐富和易於消化的食品。必須滿足蛋白質、維生素、無機鹽和總熱能的供給。
2、多飲水及常吃半流質食物。
3、注意膳食纖維供給。食物不可過於精細,以預防便秘的發生。
4、忌濃茶、酒類、咖啡和辛辣刺激性食物。
5、調整飲食宜忌。如腦中風病人應控製食鹽、膽固醇攝入,增加含豐富B族維生素的食品。
失用症(apraxia)即為運用障礙,是指腦損傷後大腦高級部位功能失調。治療失用症主要是針對腦部原發病的治療及與康複訓練。