一、發病原因
病因尚不明確。多數人認為腫瘤來自涎腺導管，也可能來自口腔粘膜的基底細胞。
二、發病機製
腫瘤的發生源於機體正常細胞的惡性轉化，生物學行為發生改變，形成自主生長的新生物。與致瘤因素導致的細胞內遺傳物質的改變有關。
腺樣囊性癌的並發症：腺樣囊性癌生長雖慢，但無包膜，且侵襲性很強，浸潤範圍往往超出手術時肉眼看到的腫瘤範圍，因之術後易複發。腫瘤的淋巴轉移少見，多為血行轉移至肺、骨等處。發生於腮腺的，有1/3出現麵癱。眼眶骨質破壞，向後侵犯可導致眶尖綜合征。
腺樣囊性癌占涎腺腫瘤的5％～10％，在涎腺惡性腫瘤中占24％，好發於涎腺，以發生在齶腺者常見，大涎腺雖然較少，但為頜下腺和舌下腺好發的腫瘤，在腮腺腫瘤中僅占2％～3％，Eeroth報告2513例涎腺腫瘤，其中腺樣囊性癌119例，發生於腮腺者49例，占腮腺腫瘤的2％；頜下腺26例，占頜下腺腫瘤的16％；齶部小涎腺44例，占齶部涎腺腫瘤的24％，國內程珺報告225例中，162例發生於小涎腺，其中齶部87例，占38.7％，63例發生於大涎腺，男女發病率無大差異，或女性稍多，最多見的年齡是40～60歲。
腫瘤早期以無痛性腫塊為多，腫瘤一般不大，多在1～3cm，但有的體積也較大，腫塊的形狀和特點可類似混合瘤，圓形或結節狀，光滑，多數腫塊邊界不十分清楚，活動度差，有的較固定且與周圍組織有粘連，腫瘤常沿神經擴散，發生在腮腺的腺樣囊性癌出現麵神經麻痹的機會較多，並可沿麵神經擴展而累及乳突和顳骨；頜下腺或舌下腺的腺樣囊性癌，可沿舌神經或舌下神經擴展至距原發腫瘤較遠的部位，並造成患側舌知覺和運動障礙；發生在齶部的腺樣囊性癌，可沿上頜神經向顱內擴展，破壞顱底骨質和引起劇烈疼痛，腫瘤也常侵犯鄰近骨組織，如發生於頜下腺和舌下腺者常累及下頜骨；發生在齶部都常累及齶骨等，發生於小涎腺樣囊性癌累及粘膜時，除觸及質地硬，表麵呈小結節狀的腫塊外，常可見明顯的，呈網狀擴張的毛細血管，患者除晚期出現並發症使病情惡化外，一般無明顯全身症狀。
臨床表現為發病較急，主要表現為顳上眶緣硬實固定腫塊，不規則生長，眼球向前下方突出及運動障礙，疾病早期即可有嚴重眶周及結膜水腫，由於腫瘤呈浸潤性生長，沿血管，神經和其他組織蔓延，早期侵犯神經及鄰近骨膜，骨壁，破壞骨質，故常有眼和頭部疼痛，局限壓痛，疼痛常位於眉弓及額顳區，疼痛是腺樣囊性癌的主要症狀，疼痛性質為間斷或持續性，有的疼痛較輕微，有的可劇烈，，與其他淚腺腫瘤不同的是疼痛的發生率很高可達79％，自發痛和觸痛均存在，腫塊長到一定程度時影響眼球運動及視功能，晚期病變侵及眶上部引起上瞼下垂，部分患者臨床表現類似良性腫瘤，僅在影像檢查中發現有惡性腫瘤的征象，但多數患者臨床表現，症狀和體征很容易考慮惡性腫瘤的可能，還有少見腫瘤複發後蔓延至皮下和眶內，有良性淚腺腫瘤手術史如複發，合並疼痛可考慮腫瘤惡性變，部分患者臨床表現並無特殊性，和一般淚腺良性腫瘤類似，即病史較長，無痛。
1、預防
生活方式的規律及時刻注意涎腺病變的早期症狀很重要早發現、早診斷、早治療可提高該病的治愈率及生存率
2、複發和預後
ACC是一種侵襲性較強的腫瘤，通過粘膜下和纖維組織向腫瘤周圍逐漸而廣泛地播散，同時它又沿神經逐漸擴展，因此，局部複發率較高，尤其是外科切緣陽性者，但該腫瘤生長緩慢，患者可與瘤長時間共存此類腫瘤術後1/2～1年內定期隨訪，防止腫瘤複發後範圍較大或侵及顱內，喪失進一步治療的機會
組織病理學改變：巨檢為無完整包膜，切麵灰白或伴出血，小囊性改變，光鏡下，柱狀基底樣細胞構成5種組織學圖像：①篩狀(瑞士餅樣)，瘤細胞單層或雙層排列呈腺樣或篩網狀，腔內含嗜堿性黏液，有纖維間隔形成小葉；②管狀，襯以多層上皮細胞的管樣結構；③實體型，又稱基底樣型，瘤細胞排列緊密，呈片狀或實體狀，其間有纖維組織間隔；④粉刺型，多層瘤細胞環繞，中央有壞死灶；⑤硬化型，在致密玻璃樣變的間質中有被壓的細胞條索，同一腫瘤常存在不同圖像，本瘤常侵犯神經及血管，由於組織學中大多數病變含基底樣細胞巢，周圍常有硬化的基底膜樣物質環繞，形同圓柱狀，故往昔稱為圓柱瘤或圓柱瘤型腺癌。
1、X線檢查：涎腺造影X線片早期無特殊發現，晚期可見淚腺凹擴大及溶骨性骨破壞。
2、超聲檢查：B超顯示淚腺區占位病變，形狀為扁平形或梭形(腫物形狀對診斷淚腺惡性腫瘤非常重要)，邊界清楚，內回聲不均，聲衰減中等，腫瘤後界不規則，A超顯示病變內反射高低不規則，衰減明顯，Doppler掃描可顯示腫瘤內供血豐富。
3、CT掃描：腺樣囊性癌的CT所見有較特殊的征象，多表現為眶外上方高密度占位病變，形狀為扁平形，梭形或不規則形(有時類似外直肌增厚)，病變沿眶外壁向眶尖生長，具有明顯的增強現象，早期可無骨破壞，此種增長方式比較獨特，約占病例的80％以上，部分病變經眶上裂蔓延至顱內，晚期病變浸潤骨質引起骨破壞，有學者認為，早期骨破壞較少見是因為此癌常發生於年輕人，年輕患者的眶骨比起成年人來更易引起局部擴張而非骨破壞，少部分病例腫瘤內可有鈣化，這也是淚腺惡性腫瘤的特征。
有人曾分析了16例淚腺上皮性腫瘤的CT及X線，認為：約有73％的淚腺惡性腫瘤可用CT+X線進行正確診斷，其指征為：①鄰近骨破壞，骨侵蝕；②腫瘤內鈣化；③CT示腫瘤麵積較大，蔓延至淚腺外或達眶尖，而且病變愈廣泛愈可能是惡性，病變不規則並向眶尖蔓延也可能是惡性腫瘤。
4、MRI：腫瘤在T1WI上呈中低信號，T2WI呈高信號或中高信號，增強明顯，腫瘤在MRI上範圍較廣泛，侵及骨質及周圍結構如顳窩，顱內等，腫瘤的出血壞死腔在TlWI上呈中高異質信號，由於骨質在MRI上無信號，尤其在T1WI上，如果腫瘤是中信號，骨質低信號時顯示欠佳，而T2WI上一般腫瘤信號偏高，此時仍呈低信號的骨破壞MRI可較好顯示。
腺樣囊性癌患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
一、治療
外科手術切除仍然是目前治療腺樣囊性癌的主要手段。局部大塊切除是根治腺樣囊性癌的主要原則。即在功能影響不大的情況，盡可能切除腫瘤周圍組織，甚至犧牲一些肉眼看來是正常的器官，對於鄰近腫瘤的神經應盡量做追蹤性切除。術中應配合冰凍切片檢查周界是否正常。原則上腺樣囊性癌做腮腺全切，考慮到腺樣囊性癌具有較高的神經侵犯性，對麵神經的保留不宜過分考慮;頜下腺者至少應行頜下三角清掃術;發生在齶部者應考慮做上頜骨次全或全切除術，如已侵犯齶大孔，應連同翼板在內將翼齶管一並切除，必要時可行顱底切除。
腺樣囊性癌的頸淋巴結轉移率在10％左右，但直接侵犯遠較瘤栓轉移為多。Allen及Bosch通過對腺樣囊性癌的區域淋巴轉移的研究，認為所謂淋巴結轉移都是腫瘤直接長入淋巴結，其周圍軟組織都有瘤細胞浸潤，未見瘤栓轉移的病例。因此腺樣囊性癌患者不必做選擇性淋巴結清掃術。
複發性或晚期腫瘤除做廣泛切除外，術的可配合放射治療。有些解剖部位手術不能徹底時，也需術後配合放射治療。手術配合放射治療有可能減低複發率。對於一些失去手術機會的病例，也可以采用放射治療控製發展。以往認為涎腺惡性腫瘤對放射線呈抗拒性，近來一些研究結果表明，腺樣囊性癌對放射是敏感的，但單純放療不能完全治愈。
晚期患者或術後複發患者也可配合化療，以減少複發。化療主要用於配合手術治療或姑息治療。據skibba及Bueld報告，用環磷酰胺、長春新堿、5-Fu、阿黴素、絲裂黴素聯合化療，有的可使轉移灶完全消失。單一用藥以順氯胺鉑最好，有效率37.05％。
病變部位、腫瘤大小以及外科手術是否切除徹底與預後直接相關。腺樣囊性癌局部易複發，多次複發常遠處轉移。死亡主要原因是局部破壞或遠處轉移。腫瘤發展慢，即使複發亦可帶瘤生存多年。不少學者認為，判斷腺樣囊性癌預後應以10年為限。據spiro報告242例大、小涎腺腺樣囊性癌患者5、10、15及20年生存率分別為63％、39％、26％及21％。國內馬大權報告5、10、15年生存率分別為64.4％、36.7％、14.3％。發病部位不同其預後也不一樣。發生在腮腺者預後較好，小涎腺次之，頜下腺、鼻腔、副鼻竇者最差。spiro報告的242例患者的10年治愈率，腮腺為29％，口腔小涎腺23％，頜下腺10％，而鼻腔及副鼻竇僅為7％。
既往淚腺腺樣囊性癌的手術複發率接近100％，近年來由於放射治療儀器的發展和手術方法的改進，此類腫瘤複發率明顯降低，5年治愈率明顯提高，但這仍是眼眶腫瘤中較難治療的疾病之一。手術入路采取前路開眶，如果腫瘤侵及眶尖部宜外側開眶全切腫瘤。腺樣囊性癌雖為惡性腫瘤，早期骨破壞較少，且腫瘤多有不完整的包膜，切除也不困難。但術後的放射治療非常重要，可能是術後防止腫瘤複發的主要手段。局部切除加上放射治療腫瘤仍複發者宜行眶內容切除。
由於病變高度惡性，易向周圍骨質、神經及軟組織浸潤生長，傾向是局部容易複發，手術不易徹底，複發率高。故臨床檢查疑為腺樣囊性癌者，應盡快先經眼瞼切口切取腫物活檢，一經病理確診，立即作眶內容摘除術，包括眼瞼、眼球、眶內軟組織、眶骨膜及被侵犯的骨質一並切除。術中應特別注意淚腺窩、眶尖部，眶上切跡等處沒有癌組織殘留。術後需要配合外放射治療，總劑量為50～60Gy。未分化癌對放療較敏感，對清除殘留腫瘤和預防複發有所幫助。
Sidry認為配合應用光子或中子照射治療直徑
二、預後
由於腫瘤惡性程度高，易向鼻旁竇、顱內擴展或遠器官轉移，例如轉移至肺、肝等髒器，遠期治療效果較差，預後不良。其複發率和病死率也較高。宋國祥等報道腫瘤複發率為77.4％，陳耀真等報告病死率為44.4％。