腦橋中央髓鞘溶解症早期病例中發現,多數患者為重症或慢性消耗性疾病患者,尤其是營養不良的慢性酒精中毒者,且多與Wernicke腦病並存,所以認為其發病與營養不良有關。但在有些病例,很難發現有營養不良的因素存在。現在多數作者認為,本病的病因是低鈉血症與過快或過度地糾正低鈉血症所引起。低鈉血症時腦組織處於低滲狀態,過快地補充高滲鹽水、糾正低鈉血症使血漿滲透壓迅速升高,引起腦組織脫水和血-腦脊液屏障破壞,有害物質透過血-腦脊液屏障可導致髓鞘脫失。
本病最顯著的特點是其病理解剖改變。在腦幹水平切麵可見腦橋基底部中央灰色,呈細顆粒狀的病灶。病灶可從直徑數毫米大小到占據幾乎整個腦橋基底部,但在病灶與腦橋表麵之間總有一圈正常髓鞘存在。病灶從背部可至內側丘係,非常嚴重時可延至其他被蓋部結構。極少見的情況下病灶可擴展至中腦,但從未牽涉到延髓。
顯微鏡下病灶最基本的特點是受累區髓鞘的全部破壞與相對完好的軸突及橋核神經細胞。病變總是從腦橋中心開始且病變最嚴重的部位也是此處,有時發展成明顯的組織壞死。在脫髓鞘區可見反應性吞噬細胞與神經膠質細胞,但無少突神經膠質細胞,引人注目的是病灶無其他炎性反應存在。
過半數腦橋中央髓鞘溶解症病例發生於慢性酒精中毒症(alcoholism)的後期,常伴有多種疾病,應注意引發繼發的肺部感染、尿路感染、褥瘡等。
腦橋中央髓鞘溶解症的症狀表現主要有以下特點:
1.本病為散發,任何年齡均可發生,兒童病例也不少見。本病的顯著特點是患者或為慢性酒精中毒晚期,或常伴嚴重威脅生命的疾病。過半數的病例發生於慢性酒精中毒症的後期,伴有Wernicke腦病和多發性周圍性神經炎,其他常與腦橋中央髓鞘溶解症相伴隨的疾病或臨床症狀還有:經透析治療的慢性腎功能衰竭;肝功能衰竭;晚期淋巴瘤及癌症;各種病因引起的惡病質;嚴重細菌感染;脫水與電解質紊亂;嚴重燒傷及出血性胰腺炎。
2.僅有少數患者,腦橋中央髓鞘溶解症能在生前被診斷,病人常在原發病基礎上突發四肢弛緩性癱,咀嚼、吞咽及言語障礙,眼震及眼球凝視障礙等,可呈緘默及完全或不完全閉鎖綜合征。
3.腦幹聽覺誘發電位(BAEP)有助於確定腦橋病變,但不能確定病灶範圍,MRI可發現腦橋基底部特征性蝙蝠翅膀樣病灶,呈對稱分布T1低信號,T2高信號,無增強效應。
預防腦橋中央髓鞘溶解症的關鍵在於慢性酒精中毒的預防具體包括:
1、開展反對酗酒的宣傳教育,創造替代條件,加強文娛體育活動
2、飲酒時做到“飲酒而不醉”的良好習慣,切勿以酒當藥,以解煩愁、寂寞、沮喪和工作壓力等
3、飲酒時不應打亂飲食規律,切不可“以酒當飯”,以免造成營養不良
4、一旦成癮,應迅速戒酒,對戒斷綜合征應細心照料,重者必須入院治療,可應用抗飲酒藥物,如戒酒硫和痢特靈以中止飲酒,對酒產生厭惡感;也可在飲酒時應用阿撲嗎啡皮下注射,造成厭惡性條件反射而戒酒
5、在酒精中毒性精神病患者戒酒及症狀明顯好轉之後,應幫助他們解決人際關係問題,並使他們取得社會性康複
腦橋中央髓鞘溶解症的檢查化驗有以下特點:
1.外周血白細胞增多,血沉加快。
2.腦脊液壓力增高或正常,細胞數增多,蛋白輕度至中度增高。
3.影像學檢查,特別是MRI檢查極大地提高了腦橋中央髓鞘溶解症的生前診斷率,MRI檢查時發現的腦橋基底部典型的蝙蝠翅形病變具有診斷意義,不過這種改變僅在臨床症狀發生數天後才能形成。
4.腦幹聽誘發電位檢查對牽涉到腦橋被蓋部的病變有幫助。
腦橋中央髓鞘溶解症應該合理飲食,加強營養。同時鼓勵病人進食營養豐富易消化飲食。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。
目前腦橋中央髓鞘溶解症仍以支持及對症治療為主,積極處理原發病。糾正低鈉血症應緩慢,不用高滲鹽水。限製液體入量,急性期可用甘露醇、呋塞米(速尿)等治療腦水腫。此外,早期用大劑量激素衝擊療法有可能抑製本病進展,可試用高壓氧和血漿置換。