血管網狀細胞瘤血管網狀細胞瘤的病因不明，2000年WH0將其歸為來源未明腫瘤。由於血管網狀細胞瘤常並發視網膜血管瘤胰腺囊腫、嗜鉻細胞瘤等而這些病變均來源於中胚層，且具有家族傾向，因此認為它具有遺傳因素。Oertelt等認為約有5％的病例有家族史，為常染色體顯形遺傳，男女具有相同的外顯率。
血管網狀細胞瘤在手術中如果處理不當，會引起顱內和神經係統的疾病。
1、顱內出血或血腫與術中止血不仔細有關，隨著手術顯微鏡的應用及手術技巧的提高，此並發症已較少發生。創麵仔細止血關顱前反複衝洗即可減少或避免術後顱內出血。
2、腦水腫及術後高顱壓可用脫水藥物降低顱內壓糖皮質激素減輕腦水腫。
3、神經功能缺失與術中損傷重要功能區及重要結構有關，術中盡可能避免損傷，出現後對症處理。
由於血管網狀細胞瘤病史長短不一，實質性腫瘤生長較緩慢，可長達數年或更長時間,所以臨床表現也不一樣。
囊性者時間較短可數周數月或數年，偶有因腫瘤突然囊變或腫瘤卒中呈急性發病。
血管網狀細胞瘤位於顱後窩易壓迫阻塞第四腦室引起腦脊液循環梗阻，其病程也較短。
血管網狀細胞瘤位於小腦半球時常出現顱內壓增高及小腦症狀並伴有強迫頭位。
90％的患者有顱內壓增高症狀，表現為頭痛、頭暈、嘔吐、視盤水腫及視力減退嘔吐見於80％的病例，視力減退占30％，頸強直占11％。小腦腫瘤常伴有眼顫、共濟失調、行走不穩複視頭暈、視力減退、後組腦神經麻痹等，個別病例有延髓症狀，表現為吞咽困難、喉音嘶啞、呃逆、咽喉反射消失飲食嗆咳等。
血管網狀細胞瘤位於大腦半球的患者，根據其所在部位不同而出現相應的症狀和體征，可有不同程度的偏癱、偏側感覺障礙偏盲等，少數出現癲癇發作。
此外臨床表現與病理分型有關。毛細血管型和混合型腫瘤易形成較大的囊腫顱內壓增高症狀進展快，病程短，易出現強迫頭位及腦幹症狀。細胞型腫瘤因實質成分較高，病程進展較緩慢，症狀較晚出現。海綿型易出現瘤內出血，病程較短，症狀波動性較大，常可突然惡化。如出血破入蛛網膜下腔，可出現腦膜刺激症狀。
查體可有腦神經障礙、三叉神經感覺減退、Ⅲ、ⅣⅥ腦神經部分麻痹。90％的患者眼底可見視盤水腫，少數可見視網膜上有血管瘤或腫瘤出血引起的一些表現。內髒先天性疾病有肝囊腫、多囊腎、附睾炎、腎上腺嗜鉻細胞瘤、附睾管狀腺瘤等。
本症病因不明，參照腫瘤的一般預防措施，了解腫瘤的危險因素，製定相應的防治策略，可降低腫瘤的危險預防腫瘤的發生有2個基本線索，即使腫瘤在體內已經開始形成，他們也可幫助機體提高抵抗力，這些策略如下：
一、避免有害物質侵襲
能夠幫助我們避免或盡可能少的接觸有害物質
二、提高機體抵禦腫瘤的免疫力
能夠幫助提高和加強機體免疫係統與腫瘤鬥爭
1、避免有害物質侵襲：腫瘤發生的一些相關因素在發病前進行預防如環境因素、生活方式活動的習慣和社會關係等
目前所麵臨的腫瘤防治工作重點應首先關注和改善那些與我們生活密切相關的因素，例如戒煙、合理飲食、有規律鍛煉和減少體重任何人隻要遵守這些簡單合理的生活方式常識就能減少腫瘤發病的機會
2、提高免疫力：提高免疫係統功能最重要的是飲食、鍛煉和健康的生活方式保持良好的情緒狀態和適宜的體育鍛煉可以使身體的免疫係統處於最佳狀態，對預防腫瘤和預防其他疾病的發生同樣有好處
顱內血管網狀細胞瘤絕大部分發生在幕下，成人有小腦腫瘤症狀及顱內壓增高症狀者，應考慮本病的可能。臨床上檢查本病的手段有以下幾種：
一、實驗室檢查：
1、血象檢查 血常規檢查伴紅細胞增多症者，紅細胞計數和血紅蛋白量顯著增多有9％～49％的患者出現紅細胞增多及高血色素；血紅蛋白多在12.5～17.5g/L之間周圍血紅細胞亦增高。腫瘤切除後紅細胞可恢複正常若再度回升常提示腫瘤有複發的可能網狀血紅蛋白部分增高。
2、血生化檢查 肝髒多發性囊腫可致肝細胞的損害，轉氨酶輕度增高。
3、腦脊液檢查 顱內壓增高時壓力可高，腦脊液細胞數正常，蛋白含量增高，腦脊液生化多出現蛋白細胞分離現象。腫瘤出血時腦脊液內混有新鮮或皺縮紅細胞。
二、其它輔助檢查：
1、頭顱X線平片 腫瘤卒中病人的腦脊液內含有血液病史長者，顱骨X線平片可見顱內壓增高征象即骨縫分離顱骨變薄、指壓跡增高、鞍背豎直、脫鈣等。
2、腦血管造影 椎動脈造影多見小腦後下動脈或小腦上動脈供血的異常腫瘤染色，可顯示瘤結節，是血管性腫瘤最重要的手段。即可定位又可定性能準確顯示供血動脈及引流靜脈。可顯示腫瘤結節。腦血管造影有助於檢查出小於5mm的瘤體，以避免隻處理腫瘤的囊而遺漏了瘤結節椎動脈造影或頸內動脈造影可發現腫瘤病理血管，顯示為一團細小規則的血管網，有時可見較大的供血動脈。實質性腫瘤可見花瓣狀腫瘤循環。
3、CT 典型表現為大囊內有小的瘤結節影，瘤結節和實性腫瘤呈等密度並均一強化，囊壁不強化。實質性腫瘤CT顯示為類圓形高密度影像密度不均勻；囊性者顯示為低密度，較其他囊腫密度高邊緣欠清晰，可見高密度結節突向囊腔內增強後囊壁密度多無變化，瘤結節呈均勻增強。腫瘤周圍可見低密度水腫帶。有人根據CT表現將之分為囊腫結節型、囊腫型、實體型及腦積水四型。
4、MRI 腫瘤T1像信號高於腦脊液為等T1；T2像為長T2信號，並可見腫瘤周圍水腫帶或小的血管流空影。此病應注意與小兒常見的後顱凹囊性星形細胞瘤鑒別。
MRI可見血管網狀細胞瘤T1像的信號強度高於腦脊液T2像為長T2改變。瘤結節多為等T1長T2像病灶輪廓顯示上優於CT，T2像上見到腫瘤周圍長T2的水腫帶。
5、數字減影血管造影(DSA) MRI顯示有明顯血管流空效應的患兒應做此項檢查可顯示血管團和供血動脈，必要時還可做供血動脈栓塞治療。
6、腹部B超檢查 可發現肝髒多發性囊腫等。
對血管網狀細胞瘤的患者來說，吃的健康是最重要的。下麵是對本病飲食上的建議：
一、血管瘤吃哪些食物對身體好
多吃高蛋白、多維生素、低動物脂肪、易消化的食物及新鮮水果、蔬菜。
二、血管瘤最好不要吃哪些食物
1、吃陳舊變質或刺激性的東西，少吃薰、烤、醃泡、油炸、過鹹的食品，絕對禁酒。
2、選用去脂牛奶或酸奶。
3、每天吃的雞蛋黃不超過2個。
4、忌用動物油；植物油的總量也不超過20克。
5、不吃動物內髒(即下水、下貨)、雞皮、肥肉及魚籽、蟹黃。
6、忌食煎炸食品。
7、不吃巧克力。
血管網狀細胞瘤適於手術治療，全切除腫瘤可以治愈此病。囊性血管網狀細胞瘤和實性血管網狀細胞瘤的手術方法有所不同，囊性血管網狀細胞瘤隻切除小的腫瘤結節，無需切除囊壁；實性血管網狀細胞瘤要切除整個瘤體。對囊性腫瘤可切開囊壁吸出囊液，沿囊壁仔細尋找結節並予切除有的瘤結節可以小到2mm，一旦遺漏將引起術後複發。單純行囊腫切開引流減壓術，隻可使病人症狀得到暫時緩解，數年後仍可複發。
對於實體性腫瘤單純依靠手術切除困難也較大。主要因為此類腫瘤是由血管組成且腫瘤供血也較豐富，術中腫瘤出血增加了手術難度，故對此類腫瘤應做術前供血動脈栓塞術，可使腫瘤供血在為減少，利於手術全切腫瘤切除時要沿外邊的正常腦組織切開分離盡量避免直接觸動腫瘤表麵，尋找到腫瘤供血動脈後予以電凝切斷，再處理引流靜脈。
若血運處理得當，腫瘤迅速縮小，切除十分容易實質性腫瘤不能隨意穿刺或活檢，穿刺或試圖做腫瘤的活檢是絕對不允許的手術操作方法，以免發生難以控製的大出血。若腫瘤在腦幹附近或與其有粘連，不可勉強全切以免發生危險。當腫瘤被完整切除後，由於原先供應腫瘤的高血流被倒流入腫瘤周圍的正常腦組織內，引起瘤床的大量滲血，止血非常困難。