生殖細胞腫瘤的病因不明確,有家族史的也十分罕見。
曾有報道在Klinefelter 綜合征(47,XXY,即47條染色體,有2條X 和1 條Y 性染色體)病人的縱隔和顱內發現生殖細胞瘤。這些病人的典型特征是小睾丸、細精管玻璃樣變、無精子,有人推測,縱隔及顱內等處生殖細胞瘤的發生是原始生殖脊分化的變異導致了生殖細胞遷移、分化的變化和其惡性的傾向。生殖細胞腫瘤患者的染色體常發生異常,包括非隨機的染色體數目異常和結構異位。在睾丸生殖細胞腫瘤中,80%呈現特征性的染色體結構異常,12號染色體短臂等臂染色體畸形(i12p),許多非生殖細胞瘤性性腺腫瘤及性腺外的生殖細胞腫瘤中也有i12p 畸形。
在胚胎發育過程中,原始生殖細胞在胚胎第4 周已清晰可見,它們出現於卵黃囊壁上的內胚層細胞中,鄰近尿囊的發生處。當胚胎開始折迭,原始生殖細胞在中線從卵黃囊壁通過後腸背側腸係膜遷移至生殖脊,並進入間葉組織下成為原始性索,再逐步發育為成熟的性腺。在這個遷移過程中,原始生殖細胞遍布整個胚胎,當這些遷移的全能幹細胞未完成正常演化而停留時,很可能變成腫瘤。目前比較一致的觀點,生殖細胞瘤是一組來源於原始生殖細胞的未分化腫瘤。
生殖細胞瘤一般並發症的介紹有以下內容:如進行手術治療,根據手術方法的不同,可能出現不同的並發症,如損傷中央靜脈可引起術後偏癱,恢複多不完全,大腦內靜脈和大腦大靜脈損傷可導致昏迷,腫瘤部分切除致術前腦積水未解除,或由於術後腦組織腫脹導致梗阻性腦積水,需行分流手術。如果下丘腦損害可出現體溫異常、意識障礙及應激性潰瘍等,應給予製酸藥物及促醒藥物、對症處理等。手術創麵大、術中止血不徹底可致腦室內積血。術中應嚴密止血,術後病情變化時應及時複查CT,作對症處理。
盡管生殖細胞瘤的全切除或部分切除的手術死亡率已降至5%~10%,但是鑒於生殖細胞瘤的性質和部位,即使全切後也難免複發和轉移,故預後不良。
生殖細胞瘤生長較快,多數病程在1 年以內,文獻中記載病程在2天~6 年,平均7 個月。生殖細胞瘤的症狀與體征主要包括顱內壓增高、局部腦定位征和內分泌症狀等。其症狀與體征的發展順序一般是先出現顱內壓增高、繼之出現四迭體受壓症狀和丘腦下部症狀。也有少部分病人以四迭體受壓為首先症狀。
1.顱內壓增高症狀:生殖細胞瘤可早期壓迫或梗阻導水管的上端開口,引起梗阻性腦積水,當腫瘤進一步增大時,壓迫第叁腦室後部或導水管上端,使梗阻性腦積水更為突出,因此,幾乎所有的病人都有顱內壓增高的症狀及體征。主要表現為頭痛、惡心嘔吐、複視、視盤水腫,小兒可有頭圍擴大等。後期可繼發視神經萎縮及展神經麻痹等。
2.局部定位征:最常見的定位症狀有 Parinaud 綜合征,這是Parinaud 於1883 年首先指出鬆果體區腫瘤可出現上視不能、瞳孔光反應和調節反應障礙等。其中部分病人同時合並下視不能,瞳孔光反應遲鈍或喪夫、調節反應減弱及阿羅瞳孔是生殖細胞瘤的重要體征。約半數以上的病人可出現小腦症狀,表現為持物不穩、走路搖晃、眼球震顫等,少數侵犯基底節時可出現偏癱等。腫瘤壓迫下丘腦及內側膝狀體可出現雙側耳鳴及聽力下降。其他尚包括癲癇、腦神經(Ⅲ、Ⅳ)不全麻痹、視野缺損等。
3.內分泌症狀:性早熟及巨生殖器為本病突出的內分泌症狀,因此具有較大的診斷價值。但也可見到性發育停頓或遲緩。性發育障礙在15 歲以下的兒童發生率為10%~37.5%。性早熟以男性病例占大多數。下丘腦損害可出現尿崩症、嗜睡、肥胖、發育障礙及性功能低下等。
4.轉移:由於生殖細胞瘤組織鬆散,很易脫落,故有種植性轉移傾向,常沿蛛網膜下腔向基底池、腦室係統和脊髓轉移。其轉移率一般在10%~37%之間。個別病例可發生顱外遠處轉移,如頭皮下、肺部等。
生殖細胞瘤由原始的生殖細胞衍生而來,好發於鬆果體區,其次為鞍上池腫瘤多發生於男性青少年,位於鞍上生殖細胞瘤則以女性多見該病無有效預防措施,合理飲食可以減少發病或改善預後
1、飲食以軟食為主,適當地進食滋養性食物,如蛋類、骨湯、蓮子、核桃等
2、宜進食壯陽食物,如麻雀、狗肉、雞肉、海蝦、海馬、羊腎、烏龜、泥鰍、河蝦、鵪鶉蛋、麻雀蛋、海參、金櫻子、韭菜、生薑、蛇床子等
3、宜補充鋅,含鋅較多的食物如牡蠣、牛肉、雞肝、蛋、花生米等
4、宜多吃動物內髒
5、宜常吃含精氨酸較多的食物,如山藥、銀杏、鱔魚、海參、墨魚、章魚等
6、不要酗酒
7、禁食肥膩、過甜、過鹹的食物
生殖細胞瘤的主要化驗檢查:
1.血液 患者血液中絨毛膜促性腺激素、甲胎蛋白及癌胚抗原可升高。術後可恢複正常,複發或播散時再度升高。國外報告11 例生殖細胞瘤,所有病人血中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高。故多數學者認為術前有絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白升高者預後不良。
2.腦脊液 多數病人壓力增高,部分病人腦脊液蛋白含量輕中度增高,腦脊液中絨毛膜促性腺激素或甲胎蛋白可明顯增高。腦脊液細胞學檢查有時可發現瘤細胞。70%病例腦脊液中可出現上皮樣細胞,但並不一定意味著發生脊髓轉移。
生殖細胞瘤的其他輔助檢查:
1.顱骨平片 均可顯示有顱內壓增高的征象。40%~60%的病人可有鬆果體異常鈣化,尤其是當鈣化發生在10~15 歲的小兒時,鈣化斑直徑超過1cm,鈣化向下後方移位者,均是診斷生殖細胞瘤的有力證據。
2.放射性核素掃描 連續腦閃爍斷層核素掃描,絕大多數可見到核素在腫瘤中蓄積,直徑大於1.5cm。
3.CT 掃描 CT 掃描可精確地確定其大小、部位及其周圍關係。平掃CT 可見與腦灰質等密度或稍高密度,鬆果體區生殖細胞瘤鈣化的幾率較鞍區生殖細胞瘤高得多。不同亞型的生殖細胞瘤有其特有的表現,有時結合臨床,甚至可作出腫瘤定性診斷。
4.MRI 檢查 MRI 對顯示鞍上小的生殖細胞瘤(直徑
飲食原則
1、飲食以軟食為主,適當地進食滋養性食物,如蛋類、骨湯、蓮子、核桃等。
2、宜進食壯陽食物,如麻雀、狗肉、雞肉、海蝦、海馬、羊腎、烏龜、泥鰍、河蝦、鵪鶉蛋、麻雀蛋、海參、金櫻子、韭菜、生薑、蛇床子等。
3、宜補充鋅,含鋅較多的食物如牡蠣、牛肉、雞肝、蛋、花生米等。
4、宜多吃動物內髒。
5、宜常吃含精氨酸較多的食物,如山藥、銀杏、鱔魚、海參、墨魚、章魚等。
6、不要酗酒。
7、禁食肥膩、過甜、過鹹的食物。
食療方法
1、麻雀 2 隻,小米60 克,黃酒 300 毫升,蔥白 2 根。
2、苦瓜種子適量,焙熟研末,每次 9 克,黃酒送服,每日 2~3 次。
3、海參、狗肉各適量,共切片煮湯,加生薑、精鹽等調服。
4、小公雞 1 隻,去毛、去內髒,洗淨切塊,置於食盆中,加入白酒 200 毫升,隔水蒸食。適用於陽痿或舉而不堅、早泄。
5、豬腰 1 對,枸杞菜 250 克。
放療是治療生殖細胞瘤比較有效的方式,射波刀放療是目前最先進的放療方式,射波刀具有傳統的放療方式無可比擬的優勢。
射波刀隻需1~5次的照射,即可殺死腫瘤組織,是唯一綜合"無傷口、無痛苦、無流血、無麻醉、恢複期短"等優勢的全身放射手術形式。射波刀治療生殖細胞瘤無痛無創,效果好,副作用也極小,且在治療頭部腫瘤時無需植入支架,減少了患者在治療過程中的痛苦和不便。
射波刀治療生殖細胞瘤效果好、副作用小的最大原因就是其定位精準,精準放療射波刀可做到高精度對腫瘤進行照射,從而把腫瘤周邊健康組織的損傷減到最小。因為照射範圍比較小(隻針對腫瘤局部治療)並且僅覆蓋腫瘤和少量周邊正常組織,射波刀的精確度使得醫生可以安全的使用大劑量照射,這樣一來,周邊健康組織受到的損傷更小,並且患者隻需要1到5天內完成治療,再也不用像傳統放療那樣耗費一周又一周的時間,並且射波刀治療效果提高很大幅度。
放療治療生殖細胞瘤,傳統的某些放射手術需要把堅硬的頭架以鏍絲釘固定在患者頭部從而減少其活動。而射波刀則無需使用這些極端的手法來固定患者,代之以精密的追蹤軟件,實現更舒適且無創傷的治療。
射波刀治療生殖細胞瘤無需在頭部植入支架。射波刀的無支架及無創放射外科手術可作單次或多次放射治療,劑量可分2至5次發放,減低敏感性結構如腦神經及眼睛受損的影響。