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彌漫性硬化簡介

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  彌漫性硬化是一種罕見的、散發的脫髓鞘疾病,主要見於兒童。最早由Schilder於1912年報道1例14歲女孩進行性意識障礙和顱內壓增高,病後19周死亡。屍檢病理為大腦雙側半球白質大片脫髓鞘,以及一些小脫髓鞘病灶。病理炎性反應明顯而軸索相對保留。又稱彌漫性軸周性腦炎或schilder病。

【詳情】

01彌漫性硬化的發病原因有哪些

  迄今未明確,一般認為是免疫誘導的中樞神經係統脫髓鞘。

  脫髓鞘病變可累及大腦白質的任何部分,常不對稱,大多以一側枕葉為主,其次為頂顳葉,偶見腦幹與脊髓受損,病灶之間界限分明。脫髓鞘區軸索相對保留,在病灶中央區軸索可顯著破壞。早期可見病灶內血管周圍淋巴細胞浸潤和巨噬細胞反應,晚期膠質細胞增生,囊變和空洞形成,可累及胼胝體,呈明顯融合傾向。

02彌漫性硬化容易導致什麼並發症

  患者常以視力減退為首發症狀,或早期表現為同側偏盲,以後發展為皮層盲,進行性失明。但光反射存在,眼底正常。少數病例有視神經炎、球後視神經炎或視乳頭水腫。腦幹受累時可有眼肌麻痹、上視麻痹、核間性眼肌麻痹和瞳孔對光反射異常。有的以抽搐、頭痛、語言障礙、精神障礙和嘔吐發病。

  當病情進展後常出現額、枕、頂、顳葉症狀。額葉受累則可致癲癇發作,運動性失語、偏癱、四肢呈痙攣狀態與錐體束征。皮層、腦橋、小腦束受損時出現共濟失調,還可有強哭強笑,精神不安、躁動抑鬱、精神錯亂、智力逐漸衰退。頂顳葉白質受累臨床上可出現感覺性失語、失認、皮層性感覺障礙或中樞性聽力障礙。

03彌漫性硬化有哪些典型症狀

  彌漫性硬化多見於幼兒或青少年,男性較多。多呈亞急性、慢性進行性惡化病程,停頓或改善極為罕見,極少緩解-複發。

  視力障礙可早期出現如視野缺損、同向性偏盲及皮質盲等,也常見癡呆或智能減退、皮質聾、精神障礙、不同程度偏癱或四肢癱和假性球麻痹等,可有癲癇發作、共濟失調、錐體束征、視乳頭水腫、眼肌麻痹或核間性眼肌麻痹、眼球震顫、麵癱、失語證和尿便失禁等。

04彌漫性硬化應該如何預防

  去除誘發本病的誘因,如有感染的患者應積極進行抗感染治療,有結締組織疾病的患者,應積極的進行免疫抑製治療同時應該注意衛生,加強身體鍛煉提高自身免疫力,以減少感染的機會,避免感染造成免疫複合物的激活誘發結締組織疾病早診斷早治療,在疾病緩解時不要輕易放棄治療

05彌漫性硬化需要做哪些化驗檢查

  彌漫性硬化患者根據病史、病程及體征性臨床表現如皮質盲、智能減退和精神障礙等,並結合神經影像學、CSF、EEG等輔助檢查綜合判定,可做出臨床診斷。

(1)腦脊液:表現一般正常。細胞數、蛋白質及IgG含量可增高,可出現寡克隆區帶。

(2)腦電圖:可見枕、顳區慢波、棘波及棘-慢複合波。

(3)誘發電位:視覺及聽覺誘發電位多有異常。

(4)影像學表現:影像學表現無特征性。CT可顯示腦白質大片狀低密度區,常為多發性,以枕、頂和顳區為主,累及兩側半球,常不對稱,以一側為主。病變首先發生在枕葉,隨訪可以觀察到病變逐漸向前、向上、向對側擴展。MRI可見上述區域長T1長T2異常信號,FLAIR及ADC呈高信號。病灶周邊可增強。磁共振波譜分析可見:NAA峰下降,NAA/Cr,Cho,Cho/Cr,lac通常升高。

(5)腦組織活檢:是一種侵襲性的檢查,需在全身麻醉條件下進行。立體定向腦活檢相關的發病率是0.7-9%,死亡率為0.5-1.2%,Ferreiraetal等人報道19/170的腦組織病理結果是非特異性炎性病變。

06彌漫性硬化病人的飲食宜忌

  彌漫性硬化無特殊要求,應遵循神經內科一般飲食常規:

  1、每日攝入一些魚油會對多發性硬化起到良好的改善作用。從生理學和營養學觀點來看,魚類食品具有很高的營養價值,這點已經毋庸置疑了。因為,魚類特別是深海魚類富含足量的多鏈不飽和脂肪酸和高質量的蛋白質。

  2、應該減少碳水化合物中的糖的攝入。選擇一些粗糧,如,全麥麵粉,全麥麵包,糙米和燕麥食物。

  3、多吃水果,蔬菜和沙拉以提高食物中的纖維素成分。

  4、將每周食用動物肉類的次數減少到2次到3次,嚴格克製吃肉的欲望,代替以魚類食物。最好不吃香場,因為香腸含有大量的脂肪。

  5、多吃魚和蔬菜,少吃肉類,可以減少花生四烯酸在人體內的生成,並同時減少炎性物質的生成。

  6、應忌食辛辣及肥甘厚味,進低鹽飲食,戒煙酒,飲食有節製,平素應以清淡富含維生素飲食為主。

07西醫治療彌漫性硬化的常規方法

  本病目前尚無有效的治療方法,主要采取對症及支持療法,加強護理。文獻報告用皮質類固醇和環磷酰胺可使部分病例臨床症狀有所緩解。

  可用腎上腺皮質激素治療,糖皮質激素可能使活動的脫髓鞘過程停止,軸索破壞的囊性退行性變無改變。YukselYilmaz等人的病例報道中應用類固醇激素20mg/kg.d治療2例彌漫性硬化患者,收到良好效果。複查MRI未見炎性改變時停用類固醇激素。有報道應用地塞米鬆(0.25mg/kg.d)之後改為口服強的鬆2mg/kg.d,效果較好。

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