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小兒Reye綜合症簡介

相關問答

  小兒Reye綜合症是一種以急性腦病合並肝脂肪變性為特點的綜合症。是一種急性,一時性,可逆性和自限性疾病,病理改變主要是彌漫性腦水腫和重度的肝脂肪變性,肝髒腫大,質地堅實,伴有顯著的腦症狀:抽搐,進行性意識障礙甚至昏迷。

【詳情】

01小兒Reye綜合症的發病原因有哪些

  譫妄是許多品質性因素導致的廣泛性腦功能障礙。器質性病因可分為四組:

  1、原發於腦部的疾病,如感染、腫瘤、外傷、癲癇及卒中;

  2、作用於腦部的係統疾病,尤其是代謝與內分泌疾病,全身性感染,心血管病及膠原性疾病;

  3、外源性物質中毒,即藥物、工業、植物或動物來源的中毒;

  4、濫用成癮物品而產生的戒斷現象,多發生於酒精及鎮靜催眠藥物依賴。

02小兒Reye綜合症容易導致什麼並發症

  Reye綜合征的並發症有水電解質平衡紊亂,尿崩症,抗利尿激素分泌異常綜合征,低血壓,心律失常,出血傾向(尤其是胃腸道出血),胰腺炎,呼吸功能不全及吸入性肺炎等。尿崩症可見於任何年齡,通常在兒童期或成年早期發病,男性較女性多見。一般起病日期明確。大多數病人均有多飲、煩渴、多尿。夜尿顯著增多。

03小兒Reye綜合症有哪些典型症狀

  多數患兒年齡在4~12歲之間,6歲為發病高峰,農村較城市多見,患兒平素健康,大多有上呼吸道感染等病毒性前驅疾病。往往在前驅疾病恢複過程中突然出現頻繁嘔吐、其後病情迅速加重,出現反複驚厥和進行性意識障礙,常在數小時內進入昏睡、昏迷至深度昏迷,嚴重者呈去腦強直。患者多有顱內壓增高,若出現呼吸節律不規則或瞳孔不等大,要分別考慮並發枕骨大孔疝或天幕裂孔疝若搶救不及時,很快死亡,一般無神經係統定位體征、肝髒可有輕、中度腫大,但有可不大,雖然肝功能顯著異常但臨床無明顯黃疸表現。

04小兒Reye綜合症應該如何預防

  多認為病毒感染造成線粒體功能障礙,是本病主要的發病機製故預防病毒感染是預防本病的主要措施早期診治是改善預後的重要手段遺傳性疾病的預防主要依靠遺傳谘詢與產前診斷,由於大部分本綜合征病例為散發的,所以產前診斷的開展目前並不普遍

  1、預防感染尤其是病毒感染性疾病,做好各種預防接種工作

  2、慎用或停用某些藥病毒感染患兒應停服水楊酸鹽,慎用抗癲癇藥丙戊酸

  3、避免各種毒素

  4、做好遺傳性疾病防治工作

05小兒Reye綜合症需要做哪些化驗檢查

  1、血象白細胞增加可達20~40×109/l,中性粒細胞增高,少數有血小板減少。

  2、肝功能檢查肝功能異常是特征性的。穀丙轉氨酶、穀草轉氨酶、磷酸肌酸激酶和乳酸脫氫酶均升高。

  3、血液檢查血氨升高(可達29~174mol/l)。凝血酶原時間延長。血鈉偏低,大多有代謝性酸中毒和呼吸性堿中毒。血糖下降。血脂(短-中鏈脂肪酸)增加。

  4、腦脊液壓力增高,白細胞增加達20~40×106/l,多為淋巴細胞,蛋白、氯化物正常,葡萄糖可輕度下降,氨增加。

  5、腦電圖多呈彌漫性高電壓б波。

  6、肝活檢必要時需待糾正凝血異常後再做。鏡下可見肝小葉呈彌漫性脂肪變性。

06小兒Reye綜合症病人的飲食宜忌

  1、控製熱能攝入對脂肪肝患者的熱能供應不宜過高。從事輕度活動的肝炎恢複期病人,每日每公斤體重可供給30-35Kcal熱能,以防止發胖誘發脂肪肝。對於肥胖或超重者,每公斤體重可供給20-25Kcal熱能以控製或減輕體重。

  2、減少糖和甜食碳水化物主要由穀糧供應,適當補充蔬菜、水果等食品。

  3、適當地提高蛋白質量高蛋白膳食(1.5-1.8g/kg體重)可以避免體內蛋白質損耗,有利於肝細胞的修複與再生;並可糾正低蛋白血症和防止肝細胞進一步受損害。

  4、控製脂肪和膽固醇脂肪太高,熱能難以控製,對減輕體重不利。對脂肪肝病人,全日食物和烹調油所供給脂肪總量不超過40g;對含膽固醇高的食物如蛋黃等宜作適當控製。

  5、補充維生素、礦物質和食物纖維補充對治療肝病有益的各種維生素和礦物質,特別是富含葉酸、膽堿、肌醇、尼克酸、維生素E、維生素C、維生素B12、鉀、鋅、鎂等的食物和產品以促進和維持正常代謝,糾正或防止營養缺乏。

  6、飲食不宜過分精細,主食應粗細雜糧搭配,多用蔬菜,水果和藻類,以保證攝入足夠數量的食物纖維。

07西醫治療小兒Reye綜合症的常規方法

 一、全身支持療法

  用低蛋白高碳水化合物飲食以降低內生性蛋白分解。需注意糾正酸中毒及防治低血鉀症。防止和糾正低血糖,開始輸液可用50%葡萄糖2040ml,而後輸液用10%葡萄糖,為促進葡萄糖的利用及抑製脂肪分解,可使用胰島素葡萄糖液。每日輸液總量為正常維持量的2/3或50ml/(kg?d)。與此同時應留置導尿管及鼻胃管以準確計算出入量。加強監護。應用呼吸機控製過度換氣。

 二、腦病處理

  1、止驚驚厥需緊急處理,靜脈用抗痙藥,如安定、異戊巴比妥、苯妥英鈉等均可。如用安定(每次0.3mg/kg),其作用快而強,但不宜與巴比妥類同用,以防發生呼吸衰竭。

  2、退熱用亞冬眠療法,使體溫維持在35~37℃。

  3、降低顱內壓枕冰帽以降低頭部溫度,靜注20%甘露醇、速尿以及地塞米鬆。

 三、肝衰竭的處理

  降低血氨可用生理鹽水或新黴素灌腸,嚴重者可行腹膜透析或換血療法。當凝血酶原時間延長時,可采用新鮮血漿或部分交換輸血。精氨酸靜脈注射,輸液用10%~15%葡萄糖,也可以降低血氨,提高血糖。

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