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進行性多灶性白質腦病簡介

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  進行性多灶性白質腦病(progressivemultifocalleukoencephalopathy,PML)是一種罕見亞急性脫髓鞘疾病,其病原體多為乳頭多瘤空泡病毒(papovavirus)。主要見於自身免疫功能低下的患者,因機會性感染致病。易見於霍奇金病、淋巴瘤以及慢性淋巴細胞白血病等網狀內皮係統疾病,偶見於其他內髒癌症、結節病以及應用免疫抑製藥治療的患者。

【詳情】

01進行性多灶性白質腦病的發病原因有哪些

  1、發病原因

  PML總是發生於細胞免疫反應缺陷的病人。對PML病人腦組織用電子顯微鏡的研究,發現少支膠質細胞內存在由大量乳頭多瘤空泡病毒顆粒組成的包涵體。從PML病人腦組織先後分離到的病毒絕大多數為JC病毒。

  華盛頓大學醫學院神經科Reploeg在ClinicalInfectiousDisease(2001,33∶191)發表了一篇有關BK病毒的臨床綜述。綜述指出,該病毒是進行性多灶性白質腦病(PML)的病因,BK病毒亦可引起腎、肺、眼和腦疾病。

 2、發病機製

  原發感染在兒童時期,病毒潛伏在腎或末梢血單核細胞中,在一定條件下經血流感染中樞神經係統(CNS),也有報道在PML及非PML病人腦組織中以PCR法可檢出JCV-DNA說明存在CNS的潛伏感染,但是如何促使其發生PML,尚待研究。

  病理表現為少突神經細胞受到乳多空病毒的選擇性破壞,引起脫髓鞘。腦白質內有多灶性損害,形成脫髓鞘融合區,大腦半球比小腦易於受累,特別是皮質下灰、白質交界處。屍解見腦白質有顆粒狀黃色軟化灶,彌漫而不對稱,融合的病灶可達數厘米。組織病理學所見在多灶性脫髓鞘區周圍有深染的少突膠質細胞,具毛玻璃樣外觀,其核腫脹,內含嗜酸性無定型的病毒包涵體,透射電鏡上病毒呈結晶狀排列,大小為33~39nm;見巨大畸形的星形細胞,具有多形性分葉狀核,常呈怪形。有大量泡沫狀巨噬細胞,以及組織壞死。

02進行性多灶性白質腦病容易導致什麼並發症

  1、大腦半球病灶的部位和數量而不同;可伴有精神障礙、智力低下,最終癡呆。

  2、白血病的病源是由於細胞內脫氧核糖核酸的變異形成的骨髓中造血組織的不正常工作。骨髓中的幹細胞(stemcell)每天可以製造成千上萬的紅血球和白血球。白血病病人過分生產不成熟的白血球,妨害骨髓的其他工作,這使得骨髓生產其它血細胞的功能降低。白血病可以擴散到淋巴結,脾、肝、中樞神經係統和其它器官。

  3、淋巴瘤是原發於淋巴結或淋巴組織的惡性腫瘤,臨床以無痛性,進行性淋巴結腫大為主要表現。

03進行性多灶性白質腦病有哪些典型症狀

  開始常無明顯症狀,發病年齡多在50~70歲,通常發生在一些嚴重疾病如癌症,白血病,淋巴瘤,其他慢性疾病,或較長時間接受免疫抑製劑治療的病人及艾滋病病人,PML在艾滋病病人的發生率在4%以上。

  臨床表現為多灶性症候,不對稱,有緩慢發展的記憶障礙,偏盲,偏癱,語言障礙等,早期症狀也可為記憶及語言障礙,個性改變等,從病理證實者看,36%有記憶障礙,35%有視野縮小,33%有單側或半身輕癱,6%有癲癇樣發作,少數病人有思維不能集中,平衡不好,小腦共濟失調也偶見,80%病人在起病後6~12個月死亡,個別可見一度好轉,存活稍長,整個病程中很少有發熱及頭痛。

  腦組織活檢為確診的惟一手段,組織病理的典型改變,少突膠質細胞中的包涵體,電鏡檢查可見到乳多空病毒顆粒,免疫組化可證實有乳多空病毒抗原,有報道在CSF中檢出JC序列可達75%,用SV40作交叉反應可檢出60%。

04進行性多灶性白質腦病應該如何預防

  1、飲食要熱量、高蛋白、高脂肪、高纖維素、含多種維生素,多種微量元素的平衡膳食還應補充鈣與維生素A和維生素D,以防骨質脫鈣、疏鬆

  2、積極治療原有基礎疾病如艾滋病、霍奇金病等,提高機體免疫力

  3、給予患者支持療法,延長存活期

  4、目前尚無疫苗用於預防

05進行性多灶性白質腦病需要做哪些化驗檢查

  1、CSF檢查結果正常。

  2、本病主要依靠腦組織活檢,包括電鏡或免疫電鏡觀察病毒顆粒。

  3、采用聚合酶鏈反應(PCR)檢測CSF中病毒DNA有益確診。

06進行性多灶性白質腦病病人的飲食宜忌

進行性多灶性白質腦病患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療進行性多灶性白質腦病的常規方法

  1、治療

  目前尚缺乏治療辦法。幹擾素α及阿拉伯糖胞嘧啶(cytosinearabinoside)靜點或鞘內注射,5-碘-α-脫氧脲嘧啶核苷(IUDR)及齊多夫定可改善臨床症狀,已在臨床試用,可延緩病情進展。

 2、預後

  疾病晚期可出現意識障礙,多數病例於起病後6~12個月內死亡。

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