(一)發病原因
可分為特發性和繼發性,特發性多與遺傳因素有關,多為難治性 癲癇 。繼發性居多。
1.原因包括
(1)不規範抗癇藥治療:多見於新近發病患者開始規範藥物治療後突然停藥、減量、不及時或未遵醫囑服藥、多次漏服藥物、自行停藥、改用“偏方”和隨意變更藥物劑量或種類等,導致不能達到有效血藥濃度,使2l%的 癲癇 患兒和34%的成人患者發生癲癇狀態。
(2)腦器質 性病 變: 腦外傷 、 腦腫瘤 、 腦出血 、 腦梗死 、 腦炎 、代謝性腦病、變 性病 、圍生期損傷和 藥物中毒 患者無癲癇史以癲癇狀態為首發症狀占50%~60%,有癲癇史出現癲癇狀態占30%~40%。
(3)急性代謝性疾病:無癲癇發作史的急性代謝性疾病患者以癲癇持續狀態為首發症狀占12%~41%,有癲癇史者以持續狀態為反複發作症狀占5%。
(4)自身因素:癲癇患者在發熱、全身感染、外科手術、精神高度 緊張 及過度 疲勞 等時,即使維持有效血藥濃度也可誘發持續狀態。
2.誘發因素 發熱、感染、勞累、飲酒、酒精戒斷、妊娠及 分娩 等,停用鎮靜劑,服用異煙肼、三環或四環類抗 抑鬱 藥亦可誘發。
(二)發病機製
目前認為癲癇持續狀態的發生與腦內致癇灶興奮及周圍抑製失調有關,致癇灶周圍區域可抑製癇性發作,使其持續一定時間後停止,當周圍區域抑製減弱,癇性活動在皮質突觸環內長期運轉,可導致部分性持續發作;癇性活動由皮質通過下行纖維投射至丘腦及中腦網狀結構,可引起意識喪失,再由彌散性丘腦係統傳布到整個大腦皮質,引起全麵性強直- 陣攣 發作(GTCS)。
癲癇 狀態是臨床急症,不及時處理可導致嚴重的不可逆腦損害甚至死亡,應立即治療。 癲癇 狀態時間愈長,腦損害愈重,發作持續10h以上常繼發嚴重 腦損傷 。持續時間較短或頻繁發作的持續狀態可導致以下並發症:
1.癇性發作肌肉劇烈運動可引起乳酸 中毒 、血pH值顯著下降等代謝紊亂,患者呼吸停止導致嚴重缺氧,全身肌肉劇烈運動時大量耗氧,造成腦、心及全身重要髒器缺氧性損害, 腦缺氧 可引起 腦水腫 甚至 腦疝 。
2.肺血管壓明顯增高可發生嚴重 肺水腫 引起 猝死 ,血兒茶酚胺水平急驟升高可繼發 心律失常 ,也是重要的死因。體內乳酸堆積可引起肌球 蛋白尿 ,血清肌酶明顯增高可引起下腎單位 腎病 。
癲癇持續狀態主要分為全麵性發作持續狀態和部分性發作持續狀態兩種類型,其中全麵性強直-陣攣發作持續狀態和單純部分性運動發作持續狀態最多見。
1.全麵性發作持續狀態
(1)全麵性強直-陣攣發作持續狀態:是臨床常見的危險的癲癇狀態,強直-陣攣發作反複發生, 意識障礙 ( 昏迷 )伴 高熱 , 代謝性酸中毒 ,低血糖, 休克 ,電解質紊亂( 低血鉀 及低血鈣等)和肌紅 蛋白尿 等,可發生腦,心,肝,肺等多髒器功能衰竭,自主神經和 生命體征改變 ,腦炎,腦卒中等可出現繼發性GTCS持續狀態,先出現部分性發作,再泛化為GTCS。
(2)強直性發作持續狀態:多見於Lennox-Gastaut綜合征患兒,表現不同程度意識障礙(昏迷較少),間有強直性發作或非典型失神,失張力發作等,EEG出現持續性較慢的棘-慢波或尖-慢波放電。
(3)陣攣性發作持續狀態:表現陣攣性發作持續時間較長,伴 意識模糊 甚至昏迷。
(4) 肌陣攣 發作持續狀態:肌陣攣多為局灶或多灶性,表現節律性反複肌陣攣發作,肌肉呈跳動樣抽動,連續數小時或數天,多無意識障礙,特發性肌陣攣發作(良性)病人很少出現癲癇狀態,嚴重器質性腦病晚期如亞急性 硬化 性全腦炎,家族性進行性肌陣攣癲癇等較常見;EEG表現泛化性放電,①單純性肌陣攣狀態:見於失神發作和強直-陣攣性發作患兒,EEG可區分肌陣攣狀態和肌陣攣失神狀態;②症狀性肌陣攣狀態:較多見,常合並退行性腦病如Ramsay-Hunt肌陣攣性小腦協調障礙,進行性肌陣攣性癲癇如Lafora病,肝性腦病,腎性腦病,肺性腦病和中毒性腦病,以及安眠藥中毒等。
(5)失神發作持續狀態:表現意識水平降低,甚至隻表現反應性,學習成績下降,EEG持續性棘-慢波放電,頻率較慢(<3Hz),多由治療不當或停藥等誘發,臨床要注意識別。
2.部分性發作持續狀態(partial seizure continuance)
(1)單純部分性運動發作持續狀態(Kojevnikov癲癇):表現身體某部分如顏麵或口角抽動,個別手指或單側肢體持續不停抽動達數小時或數天,無意識障礙,發作終止後可遺留發作部位Todd 麻痹 ,也可擴展為繼發性全麵性發作,病情演變取決於病變性質,部分隱源性患者治愈後可能不再發;某些非進行性器質性病變後期可伴同側肌陣攣,但EEG背景正常;Rasmussen綜合征(部分性連續性癲癇)早期出現肌陣攣及其他形式發作,伴進行性彌漫性神經係統損害表現,單純部分性感覺發作持續狀態臨床較少見。
(2)邊緣葉性癲癇持續狀態:又稱精神運動性癲癇狀態,常表現意識障礙(模糊)和精神症狀,如活動減少, 反應遲鈍 , 呆滯 ,注意力喪失,定向力差,緘默或隻能發單音調,以及 緊張 , 焦慮 不安, 恐懼 ,急躁,衝動行為, 幻覺 ,妄想和神遊等,持續數天至數月,事後全無記憶;常見於顳葉癲癇,須注意與其他原因導致的精神異常鑒別。
(3)偏側 抽搐 狀態伴偏側 輕癱 :多發生於幼兒,表現一側抽搐,病人通常意識清醒,伴發作後一過性或永久性同側肢體 癱瘓 ,嬰幼兒偏側抽動 偏癱 綜合征(HHS)也表現半側陣攣性抽動,常伴同側偏癱,也可發生持續狀態。
(4) 自動症 持續狀態:少數患者表現自動症,意識障礙可由輕度 嗜睡 至 木僵 ,昏迷和尿便失禁,如不及時治療常發生全身性發作,可持續數小時至數天,甚至半年,患者對發作不能回憶,發作後近事或遠事 記憶受損 ,EEG可見顳葉及額葉局灶性癇性放電。
3. 新生兒期癲癇持續狀態 :表現多樣,不典型,多為輕微抽動,肢體奇異的強直動作,常由一個肢體轉至另一肢體或半身抽動,發作時呼吸暫停,意識不清,EEG可見特征性異常,1~4Hz慢波夾雜棘波或2~6Hz節律性棘慢波綜合,強直發作呈δ波,陣攣性發作有棘波,尖波發放。
1.預防 癲癇 病的發生 遺傳因素使某些兒童具有 驚厥 易感性,在各種環境因素的促發下產生 癲癇 發作對此,要特別強調遺傳谘詢的重要性,應詳細地進行家係調查,了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療
對於繼發性癲癇應預防其明確的特殊病因,產前注意母體健康,減少感染、營養缺乏及各係統疾病,使胎兒少受不良影響防止 分娩 意外,新生兒產傷是癲癇發病的重要原因之一,避免產傷對預防癲癇有重要意義如果能夠定期給孕婦作檢查,實行新法接生,及時處理 難產 ,就可以避免或減少新生兒產傷對於嬰幼兒期的 高熱 驚厥 要給予足夠重視,盡量避免驚厥發作,發作時應立即用藥控製對小兒中樞神經係統各種疾病要積極預防,及時治療,減少後遺症
2.控製發作 主要是避免癲癇的誘發因素和進行綜合性治療,以控製癲癇的發作統計資料表明,患者在第一次癲癇發作後,複發率為27%~82%,在單次發作後似乎大部分患者會複發,因此,防止癲癇症狀的重現就顯得尤為重要
對癲癇患者要及時診斷,及早治療治療越早, 腦損傷 越小,複發越少,預後越好要正確合理用藥,及時調整劑量,注意個體治療,療程要長,停藥過程要慢,且應堅持規律服藥,必要時對所用藥物進行療效評估和血藥濃度監測切忌亂投藥物,不規範用藥去除或減輕引起癲癇的原發病,如顱內占位性疾病、代謝異常、感染等,對反複發作的病例也有重要意義
3.減少癲癇的後遺症 癲癇是一種慢性疾病,可遷延數年、甚至數十年之久,因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等,造成嚴重的不良影響尤其是根深蒂固的社會偏見和公眾的歧視態度,患者在家庭關係、學校教育和就業等方麵的不幸和挫折,文體活動方麵的限製等,不但可使患者產生恥辱和悲觀心理,嚴重影響患者的身心發育,而且會困擾患者的家庭、教師、醫生和護士,甚至社會本身所以有不少學者特別強調,癲癇社會後遺症的預防和對該病本身的預防同等重要,癲癇的後遺症既是患者機體的,又是整個社會的,這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持,盡量減少癲癇的社會後遺症
1.血常規檢查: 可除外感染或血液係統疾病導致症狀性持續狀態。
2.血液生化檢查: 可排除低 血糖 ,糖尿病酮症酸中毒,低血鈉,以及慢性肝,腎功能不全和CO中毒等所致代謝性腦病癲癇持續狀態。
4.常規EEG,視頻EEG和動態EEG監測:可顯示尖波,棘波,尖-慢波,棘-慢波等癇性波型,有助於癲癇發作和癲癇狀態的確診。
5.心電圖檢查:可排除大麵積心肌梗死,各種類型心律失常導致廣泛腦缺血,缺氧後發作和意識障礙。
6.胸部X線檢查:可排除嚴重肺部感染導致低氧血症或呼吸衰竭。
7.必要時可行頭部CT和MRI檢查。
一、少吃刺激的,關鍵看疾病是否對事物較敏感,以避免發作次數, 癲癇 主要是大腦皮層異常放電,就目前來看,治療 癲癇 的常用藥物主要有七大類,需要根據每個人的具體情況用藥,藥物副作用都很大,副作用都很大,治療效果也不是很理想,如果有效的話服藥就需要服幾年。
二、癲癇病人不宜多吃含鋅高的食物。經長期的抗癲癇藥物治療後的病人,血鋅濃度比用藥前明顯下降,有的甚至出現某些缺鋅症狀。因此,癲癇病人,在日常生活中應盡量少吃或不吃含鋅的豐富的食物。
三、癲癇病人應適當限製碳水化合物的攝入量。癲癇病人所需要的熱能和蛋白質與正常人相同,而碳水化合物就不需要太多,以每天不超過300克為宜。
預防:
癲癇 病的預防非常重要。預防 癲癇 不僅涉及醫學領域,而且與全社會有關。預防癲癇應著眼於三個層次:一是著眼於病因,預防癲癇的發生;二是控製發作;三是減少癲癇對患者軀體、心理和社會的不良影響。
1.預防癲癇病的發生 遺傳因素使某些兒童具有 驚厥 易感性,在各種環境因素的促發下產生癲癇發作。對此,要特別強調遺傳谘詢的重要性,應詳細地進行家係調查,了解患者雙親、同胞和近親中是否有癲癇發作及其發作特點,對能引起智力低下和癲癇的一些嚴重遺傳性疾病,應進行產前診斷或新生兒期過篩檢查,以決定終止妊娠或早期進行治療。
對於繼發性癲癇應預防其明確的特殊病因,產前注意母體健康,減少感染、營養缺乏及各係統疾病,使胎兒少受不良影響。防止 分娩 意外,新生兒產傷是癲癇發病的重要原因之一,避免產傷對預防癲癇有重要意義。如果能夠定期給孕婦作檢查,實行新法接生,及時處理 難產 ,就可以避免或減少新生兒產傷。對於嬰幼兒期的 高熱 驚厥 要給予足夠重視,盡量避免驚厥發作,發作時應立即用藥控製。對小兒中樞神經係統各種疾病要積極預防,及時治療,減少後遺症。
2.控製發作 主要是避免癲癇的誘發因素和進行綜合性治療,以控製癲癇的發作。統計資料表明,患者在第一次癲癇發作後,複發率為27%~82%,在單次發作後似乎大部分患者會複發,因此,防止癲癇症狀的重現就顯得尤為重要。
對癲癇患者要及時診斷,及早治療。治療越早, 腦損傷 越小,複發越少,預後越好。要正確合理用藥,及時調整劑量,注意個體治療,療程要長,停藥過程要慢,且應堅持規律服藥,必要時對所用藥物進行療效評估和血藥濃度監測。切忌亂投藥物,不規範用藥。去除或減輕引起癲癇的原發病,如顱內占位性疾病、代謝異常、感染等,對反複發作的病例也有重要意義。
3.減少癲癇的後遺症 癲癇是一種慢性疾病,可遷延數年、甚至數十年之久,因而可對患者身體、精神、婚姻以及社會經濟地位等,造成嚴重的不良影響。尤其是根深蒂固的社會偏見和公眾的歧視態度,患者在家庭關係、學校教育和就業等方麵的不幸和挫折,文體活動方麵的限製等,不但可使患者產生恥辱和悲觀心理,嚴重影響患者的身心發育,而且會困擾患者的家庭、教師、醫生和護士,甚至社會本身。所以有不少學者特別強調,癲癇社會後遺症的預防和對該病本身的預防同等重要,癲癇的後遺症既是患者機體的,又是整個社會的,這就要求社會各界對癲癇患者給予理解和支持,盡量減少癲癇的社會後遺症。