1、發病原因
病因可能為神經元胞體特發性退行性變或軸索損傷繼發胞體變化。Wilhelmsen(1994)等在一個額顳癡呆伴錐體外係症狀的大家族中，將本病基因定位於17號染色體上，並證實與tau蛋白基因突變有關，目前已發現約20％的額顳癡呆病人存在該基因突變。
2、發病機製
發病機製尚不清。有文獻報告，tau蛋白由tau基因通過不同的剪接形成的6種亞單位組成，tau蛋白氨基酸多肽的羧基端，可有35個氨基酸組成的插入肽段，可與其他多肽結合形成微管，含插入肽段的tau(4R)增加或10號外顯子點突變，均可導致遊離tau蛋白增加，引起細胞死亡。
病理特征與Pick病相似，大體病理主要是額葉和(或)顳葉萎縮，約1/3的患者呈雙側對稱性萎縮，腦皮質受累嚴重，側腦室前角、顳角呈輕至中度擴大。鏡下可見萎縮的腦葉皮質各層神經細胞數目明顯減少，Ⅱ、Ⅲ層神經元丟失明顯，膠質細胞彌漫性增生，殘存神經元不同程度的變性，無Pick小體和Pick細胞是本病與Pick病的主要病理鑒別點。
言語障礙早期出現，如言語減少、詞彙貧乏、刻板語言和模仿語言，隨後出現明顯失語症，早期計算力保存，記憶力障礙較輕，視空間定向力相對保留。隨病情發展，除明顯癡呆(認知障礙)外，患者的常見合並有失語、抑鬱症、嚴重的精神行為異常等。晚期出現智能衰退、遺忘、尿便失禁和緘默症等。另外，應注意繼發的肺部感染、尿路感染等。
一、臨床表現
本病的臨床表現與Pick病相同，多於50～60歲發病，起病隱襲，進展緩慢，早期出現人格改變，言語障礙及行為異常，如Klüver-Bucy綜合征，如有家族史，則CT和MRI顯示額，顳葉萎縮，遺傳學檢查發現多種tau蛋白基因編碼區或10號內含子相關突變，病理檢查無Pick小體和Pick細胞，即可確診。
二、症狀
原發性進行性失語（primaryprogressiveaphasia，PPA）是語言功能進行性下降2年或以上，其他認知功能仍保留正常，與AD及其他額顳癡呆明顯不同，病理上也表現為以額，顳葉萎縮為主，無Pick小體。
Mesulam（1982）首先報道6例慢性進行性失語不伴癡呆病例，Weintraub等（1990）命名為原發性進行性失語，主要臨床特點是：
1、通常65歲前發病，緩慢進行性失語，不伴其他認知功能障礙，可合並視覺失認，空間損害或失用等，日常生活能力可保留完好。
2、病程可長達10年以上，語言障礙可單獨存在數年，6～7年發展為嚴重失語或緘默，仍能保持生活自理，最終出現癡呆，部分病例初期表現為進行性失語，病情進展快，短期內發展成Pick病，運動神經元病或皮質基底核變性等。
3、神經係統檢查無陽性體征，MRI顯示優勢半球額葉，顳葉和頂葉明顯萎縮，SPECT顯示左側顳葉及額葉或雙側額葉血流量降低。
尚無有效的預防方法，對症處理是臨床醫療護理的重要內容早期診斷、早期治療，則或會減緩癡呆不可逆進程宜吃芹菜、金針菜、韭菜、冬瓜、烏梅、柿餅、芝麻、蓮子、海參飲食調節：既要防止高脂食物引起膽固醇升高，又要攝取必要的營養物質，如蛋白質、無機鹽類、氨基酸及多種維生素，特別是維生素B1、B2和B6、維生素C和維生素E
測定腦脊液，血清中ApoE多態性，Tau蛋白定量，β澱粉樣蛋白片段，有診斷或鑒別診斷意義：
1、腦電圖檢查早期多為正常，少數可見波幅降低，α波減少；晚期背景活動低，α波極少或無，可有不規則中波幅δ波，少數病人有尖波，睡眠時紡錘波少，很少出現κ綜合波，慢波減少。
2、CT和MRI檢查可見特征性局限性額葉和(或)顳葉萎縮，腦回窄，腦溝寬及額角呈氣球樣擴大，額極和前顳極皮質變薄，顳角擴大，側裂池增寬，多不對稱，少數可對稱，疾病早期即可出現，SPECT檢查呈不對稱性額，顳葉血流減少，PET顯示不對稱性額，顳葉代謝降低，二者較MRI更敏感，有助於早期診斷。
額顳癡呆的食療方：
1、羊肉黃芩湯：羊肉500克，黃芩50克。加調料共煎湯，分次服用。
2、糯米荔枝煮豬膀胱：幹荔枝肉50克，糯米100克，塞入豬膀胱內，煮熟服食。
1、治療
目前尚無有效療法，與Pick病類似，主要是對症治療。乙酰膽堿酯酶抑製劑通常無效。對有攻擊行為、易激惹和好鬥等行為障礙者，可謹慎地使用小量苯二氮卓類、選擇性5-HT再攝取抑製劑、精神安定劑和普萘洛爾(心得安)等。有條件者可住院治療，或由經培訓的照料者給予適當的生活、行為指導及對症處理。
2、預後
病程很少超過10年，預後差，多死於肺部感染、泌尿道感染和褥瘡等。