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發作性嗜睡強食綜合征簡介

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  發作性嗜睡強食綜合征又稱Kleine-Leine綜合征(KLS),是一種罕見的綜合征。1925年Kleine報道一組病例,病人均為青年男性,這些人在發病時,除了吃飯和大小便時清醒外,其他時間都始終處於睡眠狀態。病人在睡眠時也能被喚醒,也可以自己起來解大小便,但是醒來以後,馬上就得吃飯,而且吃飯時,食量大得驚人,一天一個人少則吃2~3斤,多則5~6斤食物。問到為什麼要吃這麼多時,病人會不假思索地回答:“餓得難受。”如果不給東西吃,就大吵大鬧,甚至大罵不止。

  1936年Levin發現了這些病人具有特殊的病理性饑餓,所以Levin又把此病稱之為周期性嗜睡-病理性饑餓症候群。1924年Gritchley和Hoffman也報告了2例,並把此病定名為Kleine-Levin綜合征,又稱嗜睡-貪食綜合征。我國近幾年也有此病的報告。

【詳情】

01發作性嗜睡強食綜合征的發病原因有哪些

  1、發病原因

  病因不清,一般認為係間腦病變,特別是丘腦下部病變所致。有人認為這是癔症的一種惡型,而不是什麼獨立的疾病;還有人認為,此病和感染有關,屬於輕度腦炎;有的人根據病人腦電圖異常,則認為是一種癲癇。

  2、發病機製

  根據現代醫學對神經生化、病理、生理的研究,目前認為嗜睡-貪食綜合征是大腦邊緣係統-下丘腦-腦幹網狀結構機能受到感染,外傷以及有先天性缺陷之後,產生了輕度的潛在性病變,致使病人到了青春期後,由於機體內環境和內分泌係統功能失調,而促發了本病的發生。

02發作性嗜睡強食綜合征容易導致什麼並發症

  肥胖及由此引起的代謝異常,可有內分泌改變,導致糖代謝異常並發生胰島素抵抗,與2型糖尿病的發病率有密切關係。同時導致高脂血症、高血壓等,並成為動脈硬化的主要原因。肥胖者發生阻塞型睡眠呼吸暫停綜合征(OSAS)的可能性是非肥胖者的3倍,成年肥胖男性約50%以上有可能發生OSAS。

  並發自主神經功能紊亂時:可出現呼吸深度和頻率的變化;出現陣發性高血壓、周竇性心動過速,及類似心肌梗死的表現;消化係統可出現胃腸功能及消化液分泌障礙,其他尚可產生性功能紊亂等。

03發作性嗜睡強食綜合征有哪些典型症狀

  發作性嗜睡強食綜合征以周期性,發作性嗜睡和食欲亢進為主要症狀,嗜睡發作時可昏睡不醒,呼之能睜眼,但不能說話,對周圍事物漠不關心,易被激惹,期間常有食欲亢進,可喚醒進食,進食後又睡,飲食量大增,並伴有體重的迅速增加(可達每天1~2kg),可伴有或不伴有精神症狀,發作持續1天~2周後恢複,間歇期無異常,但可反複發作,間隔2~4個月不等,部分患者可有內分泌改變,或自主神經功能紊亂等。

  體格檢查無陽性體征,腦電圖可正常,也可表現為中度異常,基本節律變慢為8~9次/s的α節律,雙額區高幅θ波,單發γ波等,頭顱的CT,MRI掃描及腦脊液檢查均無異常。

04發作性嗜睡強食綜合征應該如何預防

  1、應避免從事高危險性的工作,如高空作業和駕駛等不要單獨去危險場所和從事有危險的娛樂活動,如遊泳、攀崖等以防止意外發生,應對患者的嗜睡、食欲亢進做好調整

  2、早期診斷,早期治療做好心理工作,使患者認識到此病的表現、預後以及與精神疾病的區別,對緩解病人及家屬精神壓力,促進患者恢複有積極作用

05發作性嗜睡強食綜合征需要做哪些化驗檢查

一、實驗室檢查

  1、多次小睡潛伏期試驗(multiplesleeplatencytest,MSLT)。

  2、多導睡眠圖(PSG)檢查。

  3、EEG檢查。

二、輔助檢查

  1、CT及MRI等檢查。

  2、血常規,血電解質,血糖,尿素氮。

  3、心電圖,腹部B超,胸透,甲狀腺功能檢查。

06發作性嗜睡強食綜合征病人的飲食宜忌

  1、多以清淡食物為主,注意飲食規律。

  2、根據醫生的建議合理飲食。

  3、該疾病對飲食並沒有太大的禁忌,合理飲食即可。

07西醫治療發作性嗜睡強食綜合征的常規方法

1、治療

  由於病因不清,所以治療以對症為主。

  有的學者主張用呱甲酯(呱醋甲脂),10~40mg/次,分2次口服,發作停止後,逐漸減量、停用;也有人報告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英鈉)、苯巴比妥(魯米那)、卡馬西平(卡巴咪嗪)、碳酸鋰、穀維素等治療本病。

2、預後

  這種病多發生在青春期,青春期過後,發病有自限性傾向,多數病例隨年齡的增長而自愈,所以本病預後一般良好。

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