本病是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質其病理變化涉及的範圍非常廣泛,性質也較複雜。梅毒感染引起的大腦炎性反應,即所謂慢性軟腦膜炎肉眼觀察見軟腦膜變得混濁增厚,額葉最為嚴重,整個大腦皮質顯著萎縮,腦室多擴大腦室的室管膜變厚尤其在第四腦室底部有細小沙粒樣隆起。叫顆粒性室管膜炎,在本病的病理變化中具有特征性意義。
顯微鏡下一般病理變化以炎性及變性改變為主要特征腦膜和血管周圍常有漿細胞及淋巴細胞浸潤神經膠質細胞有增生現象在相當大的範圍內,神經細胞呈現退行性變大量細胞有壞死和脫失現象皮質內部結構大部分受到嚴重破壞以致皮質細胞層次結構紊亂,尤以小錐體細胞層及中等錐體細胞層病變更為嚴重。病變的程度以額葉最為顯著。在腦橋延髓等各部分中也有類似變化。
此外,在大腦皮質中還可發現兩種特殊的現象即在皮質中有遊離鐵質的沉著和皮質中層及深層發現有螺旋體。由於梅毒螺旋體在腦內侵犯不同的部位,造成不同受侵部位的病理變化進而臨床產生不同的神經精神體征。
麻痹性癡呆是一種嚴重的疾病,因之早期發現及時治療極為重要。病史年齡30~50歲或年歲更大的病人在5~20年前曾有明確或可疑的冶遊史和梅毒感染史發現有神經衰弱綜合征,精神功能減退記憶及判斷力缺損等應考慮到本病的可能性。精神症狀以顯著的個性改變和智能缺陷為主。這對診斷具有重要意義常常開始潛隱,且發展緩慢,故易被忽視因此當精神檢查時須詳細觀察。軀體症狀有明顯的眼部變化,言語書寫障礙,震顫等特征性麵容。包括神經係體征,早期即已出現的瞳孔改變、言語書寫障礙及震顫等,也都有其特點。
麻痹性癡呆的診斷應結合臨床表現、實驗室及影像學等檢查綜合分析。
1、年齡30~50歲或年歲更大的病人,在5~20年前曾有明確或可疑的冶遊史和梅毒感染史。發現有神經衰弱綜合征,精神功能減退,記憶及判斷力缺損等,應考慮到本病的可能性。
2、精神症狀以顯著的個性改變和智能缺陷為主。這對診斷具有重要意義,常常開始潛隱,且發展緩慢,故易被忽視。因此當精神檢查時,須詳細觀察。
3、根據身體症狀及體征,如特有的言語障礙,瞳孔異常,震顫等特征性麵容。包括神經係體征、早期即已出現的瞳孔改變,言語、書寫障礙及震顫等,也都有其特點。
4、排除輕、重性精神病、Alzheimer病、多發性腦梗塞、多發性硬化及其它器質性疾病。
麻痹性癡呆臨床表現主要為較長期慢性智能及精神障礙,確定麻痹性癡呆的診斷主要是人格改變及腦脊液的特有變化。有時精神症狀雖相似,但腦脊液正常者,不可作麻痹性癡呆診斷。腦萎縮是麻痹性癡呆主要影像學表現,影像學檢查是診斷麻痹性癡呆重要輔助檢查;梅毒血清學和腦脊液梅毒抗體檢查是診斷麻痹性癡呆的重要依據。
麻痹性癡呆同預防其他傳染病一樣,首先應加強衛生宣傳教育,反對不正當的性行為,杜絕嫖娼賣淫,不搞婚外或婚前性活動,固定一個性伴侶對已發現和治愈的病人要積極接受正規治療,定期複查,必要時複治,務求根治並在必要時應進行預防性治療具體預防措施:
1、對可疑病人均應進行預防檢查,做梅毒血清試驗,以便早期發現新病人並及時治療
2、發現梅毒病人必須強迫進行隔離治療,病人的衣物及用品,如:毛巾、衣服、剃刀、餐具、被褥等,要在醫務人員指導下進行嚴格消毒以杜絕傳染源
3、追蹤病人的性伴侶,包括病人自報及醫務人員訪問的,查找病人所有性接觸者,進行預防檢查,追蹤觀察並進行必要的治療,未治愈前配偶絕對禁止有性生活
4、對可疑患梅毒的孕婦,應及時給予預防性治療,以防止將梅毒感染給胎兒;未婚男女病人,未經治愈前不能結婚
5、對已接受治療的病人,應給予定期追蹤治療
麻痹性癡呆是由梅毒螺旋體侵犯大腦實質而引起的,導致大腦萎縮,具體檢查項目如下:
1、血液檢查
血液的康瓦反應均為強陽性,一般陽性率在90%~95%,甚至高達100%。
2、腦脊液檢查
壓力多在正常範圍內,外觀無色透明,細胞數一般有所增加,細胞數的高低反映疾病的活動情況和治療反應的狀態,蛋白定性一般多為陽性,膠樣金試驗常呈特殊的曲線,這類反應反映了腦脊液蛋白含量的異常,但不標誌著疾病的活動情況。
血液和腦脊液兩者檢驗的結果必須結合考慮,但應以腦脊液的結果參考性大,如血液康瓦反應呈陰性,而腦脊液為陽性時,腦脊液的陽性反應很重要,應結合病史中有關治療的情況加以分析,一般說,經過治療後,血液的陰轉率往往較腦脊液為快,因此單項血液的陰性反應並不意味著對診斷的否定。腦電圖呈進行性慢波增加,失去正常α節律,呈廣泛異常表現,CT可見腦萎縮,腦室擴大以側腦室前角尤為明顯。
麻痹性癡呆病人多有陰血不足,可給予清淡營養豐富的食物,如桂圓大棗湯、瘦肉、雞蛋、魚等。而對那些形體肥胖者,則宜給予清淡飲食,多食新鮮蔬菜、水果,如芹菜、豆芽、黃瓜、香蕉、桔子等。要常吃富含膽堿、維生素B12的食物:因為乙酰膽堿有增強記憶力的作用。而乙酰膽堿都是由膽堿合成的。因此,應多吃一些富含膽堿的食物,如豆製品、蛋類、花生、核桃、魚類、肉類、燕麥、小米等。富含維生素B12的食物主要包括海帶、紅腐乳、臭豆腐、大白菜和蘿卜等。強調做到“三定、三高、三低和兩戒”,即定時、定量、定質,高蛋白、高不飽和脂肪酸、高維生素,低脂肪、低熱量、低鹽和戒煙、戒酒。神經細胞活動和記憶需要足夠的蛋白質、能量、卵磷脂、膽堿、維生素、鉀、鈉、磷及微量元素,所以應注意營養要素的補充。
對梅毒的治療方法,不同地區不同國家有所不同,我國因長期以來梅毒較少出現,特別是晚期梅毒病人更是少見。對有神經梅毒症狀及體征者,都要檢查腦脊液,病期1年以上的其他梅毒病人也要接受腦脊液檢查,以除外神經梅毒。
1、一般治療
注意勞逸結合,避免不良情緒的刺激。注意個人衛生,避免因性接觸而傳染他人。
2、藥物治療
(1)上腺皮質激素的應用:為了防止各種治療反應,在青黴素治療前3天,先口服潑尼鬆(強的鬆)5~10mg,3次/d。
(2)驅梅治療:青黴素能有效殺滅梅毒螺旋體,為首選藥物。因其殺菌作用主要在菌細胞(蒼白密螺旋體)的繁殖期。且使用方便,幾乎無毒性又經濟,故為當前治療梅毒的首選藥。
經以上治療後,應定期作腦脊液血清梅毒試驗,第1年內每3個月檢查1次。第2年以後每半年檢查1次,至少複查3~5年,如有異常應重複治療。
對症治療為了控製興奮或幻覺妄想,可采用地西泮或適當抗精神病藥物控製症狀,以防衰竭。如對興奮躁動、幻覺、妄想者可用抗精神病藥物如氟呱啶醇、奮乃靜、氯氮平等治療,任選其中一種;有抑鬱症狀可選用副作用小的氟西汀、帕羅西汀等中的任何一種藥物治療;對有焦慮、失眠者可選用阿普唑侖、氯硝西泮等。癲癇大發作者可選苯妥英、丙戊酸鈉等:精神運動性發作者可選用卡馬西平治療。此外,根據病人軀體情況,注意營養及防止感染等。給予腦代謝活化劑如雙氫麥角堿、阿米三嗪/蘿巴新、尼麥角林、腦蛋白水解物、胞磷膽堿等,可間接控製癡呆的發展。
麻痹性癡呆的病程長短不一,短者僅3~6個月,長者可達10餘年之久。一般發病多緩慢,並逐漸進展,如不經治療,多在3~5年內因全身麻痹或感染導致死亡。在疾病過程中,部分病人可自發緩解,自1~2個月至數年不等。