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腦性癱瘓簡介

相關問答

  腦性癱瘓又稱為大腦性癱瘓、腦癱、嬰兒腦性癱瘓,是先天性運動功能障礙及姿勢異常臨床綜合征,通常是指在出生前到出生後一個月內由各種原因引起的非進行性腦損傷或腦發育異常所導致的中樞性運動障礙。

  臨床上以姿勢與肌張力異常、肌無力、不自主運動和共濟失調等為特征,常伴有感覺、認知、交流、行為等障礙和繼發性骨骼肌肉異常,並可有癲癇發作。出生1個月後各種原因引起的非進行性中樞性運動障礙,有時又稱為獲得性腦癱,約占小兒腦性癱瘓的10%。

  腦性癱瘓的發病率約為1.2-2.5 ‰(每千活產兒)。腦性癱瘓的病因複雜,包括遺傳性和獲得性。後者又分為出生前、圍生期及出生後病因等,許多患兒找不到明確的病因。據Ellenberg統計,分娩過程損傷致病占60%~65%,產前原因占30%~40%,產後原因約占12%。腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現症狀,表現為吸吮困難、肌肉強硬,大多數病例出生數月後家人試圖扶起時才發現。

【詳情】

01腦性癱瘓的發病原因有哪些

  腦性癱瘓的病因複雜,包括遺傳性和獲得性。後者又分為出生前、圍生期及出生後病因等,許多患兒找不到明確的病因。據統計,分娩過程損傷致病占60%~65%,產前原因占30%~40%,產後原因約占12%。

  1、出生前

  包括胚胎期腦發育畸形、先天性腦積水、母親妊娠早期重症感染(特別是病毒感染)、嚴重營養缺乏、外傷、中毒(如妊娠毒血症)及放射線照射等,遺傳因素在發病中的作用不明顯。

  2、圍生期

  病例分析表明,早產是腦性癱瘓的確定病因。美國每年約出生5萬個體重不足1500g的早產兒,在85%的存活者中,5%~15%患大腦性癱瘓,25%~30%出現學齡期精神障礙。分娩時間過長、臍帶繞頸、胎盤早剝、前置胎盤、羊水堵塞及胎糞吸入等所致胎兒腦缺氧,難產或過期嬰兒產程過長,產鉗損傷及顱內出血等均是常見的圍生期病因。母子血型不合或其他原因引起的新生兒高膽紅素血症,如血清未結合膽紅素>340µmol/L可能發展為膽紅素腦病而引起大腦性癱瘓。

  3、出生後

  包括各種感染、外傷、中毒、顱內出血及重症窒息等。Russman統計腦性癱瘓的高危因素包括母親產前患癲癇、甲狀腺功能亢進及毒血症等,妊娠末期3個月內出血事件,產期宮縮無力、胎盤早剝、前置胎盤及臀位產等,嬰兒早產、出生體重低、產時缺氧窒息及出生時Apgar評分10min內

02腦性癱瘓容易導致什麼並發症

  臨床症狀體征複雜多樣,表現各不相同,具體詳情可參見各類型臨床表現,在此不贅述。部分患兒可並發高膽紅素血症、出生體重低、牙釉質綠色素沉著、心肌損傷和心律不齊等。常伴有智能低下和癲癇發作。視聽覺會出現障礙。

  新生兒因不同因素導致的皮質發育不良,造成“皮質盲”。幼兒期之後,最常見眼球內斜視和屈光不正,如近視、弱視、斜視等。少數有眼震,偶為全盲。還出現對聲音辨別節奏的困難的情況。

  癲癇發作

  癲癇是腦癱並發症中很危險的一種,嚴重可能會有生命威脅。臨床表明至少有10%~40%以上的患兒在不同年齡階段出現癲癇發作,以痙攣型四肢癱、偏癱、單肢癱和伴有智能低下者更為多見,手足徐動型、共濟失調型患兒則很少見。

  感覺和認知會出現異常

  患兒多缺乏正確的視覺空間和立體感覺,其認知功能缺陷較為突出。患兒對複雜的圖形辨認力差,分不清物體形狀與其所處空間背景的關係,對顏色的辨認力也很差。

  出現智力低下

  約有2/3以上患兒智能落後,約1/4為重度智能落後,痙攣型四肢癱及強直型腦癱者智能常更差,手足徐動型患兒智能嚴重低下者少見。

03腦性癱瘓有哪些典型症狀

  腦性癱瘓的臨床表現各異,病情輕重不一,嚴重者出生後數天出現症狀,表現為吸吮困難、肌肉強硬,大多數病例出生數月後家人試圖扶起時才發現。主要臨床類型的具體表現如下:

  1、腦性痙攣性雙側癱

  腦性痙攣性雙側癱可累及四肢,下肢較重,可獨立存在,或伴室管膜下出血或側腦室旁白質軟化。發病率與早產程度密切相關,自從采用新生兒監護後,發病率顯著下降,遺傳因素不可忽視。

  (1)最初常表現為肌張力降低、腱反射減弱,數月後出現明顯無力及痙攣,下肢較上肢明顯,無力首先累及內收肌,腱反射活躍。患兒腿部運動僵硬笨拙,用雙手在腋窩下抱起患兒時無蹬腿動作,仍保持腿部原伸直或屈曲狀態,大多數患兒蹠反射呈伸性反應。患兒學步較晚,表現為特征性姿勢和步態,邁小步時微屈雙腿更僵硬,股內收肌力很強使小腿交叉,邁步呈劃弧狀(交叉步態),足部屈曲內收,足跟不能著地。青春期或成年後腿部可變得細而短,無明顯肌萎縮,被動運動肢體可感覺伸肌與屈肌強直。上肢輕度受累或不受累,如手指笨拙和強直,有些患者出現無力和痙攣,伸手拿物品時可超越目標。麵部可見痙攣樣笑容,發音清晰或含糊。1/3的患兒有癲癇發作,有些可出現手足徐動症,麵、舌和手不自主運動,共濟失調及肌張力減低等。

  (2)脊柱側凸很常見,可壓迫脊髓、神經根或影響呼吸。患者很晚才學會自主排尿,但括約肌功能通常不受累。痙攣性雙側癱的亞型可伴輕度小頭和智力低下。

  2、嬰兒輕偏癱、截癱和四肢癱

  (1)先天性嬰兒輕偏癱

  通常生後父母就觀察到患兒兩側肢體活動不同,如隻用一側手取物或抓東西,往往未引起重視,直至4~6個月才意識到問題的嚴重性。下肢受損通常在嬰兒學習站立或走步時發現,患兒可自行坐起和行走,但較正常嬰兒晚數月;檢查可見患兒腱反射明顯亢進,通常Babinski征,上肢呈屈曲、內收及旋前位,足部呈馬蹄內翻足。某些患兒可有感覺障礙及視覺缺損,伴精神障礙者較腦性雙側癱及雙側輕偏癱少見。可有語言緩慢,應注意有無精神發育遲滯及雙側運動異常。35%~50%的患兒可發生抽搐,部分患兒持續終生,可為全身性發作,常見偏癱側局灶性發作,發作後可有Todd麻痹。Gastaut等曾描述半身抽搐-偏癱綜合征,數月或數年後患者因偏癱側肢體骨和肌肉發育遲滯導致偏身肌萎縮和進行性麻痹。

  (2)獲得性嬰兒輕偏癱

  常為3~18個月正常嬰兒在數小時內發生的偏癱,伴或不伴失語,常以癇性發作起病,發作後可能未意識到發生偏癱。發病年齡較小者語言恢複較完全,接受教育的能力可不同程度地減低,運動功能的恢複程度不盡相同,功能缺損較重時可出現手足徐動、震顫及共濟失調等。

  (3)嬰兒截癱

  表現為下肢肌無力和感覺障礙,出現括約肌功能障礙及軀幹某水平以下感覺缺失常提示脊髓病變。

  (4)嬰兒四肢癱

  與痙攣性雙側癱的區別是,後者常有延髓肌受累,精神發育遲滯較嚴重。

  3、先天性錐體外係綜合征

  先天性錐體外係綜合征可由腦性痙攣性雙側癱逐漸演變而來,根據病理基礎及病程可分為產前期-產期錐體外係綜合征和後天性或產後期錐體外係綜合征。前者通常在生後第1年內出現明顯症狀、體征;後者症狀出現較晚,包括家族性手足徐動症、變形性肌張力障礙及遺傳性小腦性共濟失調等。常見病因為產期嚴重缺氧、成紅細胞增多症伴膽紅素腦病等。腦部最常見的病變為殼核、丘腦和大腦皮質交界區白色大理石樣外觀,是神經細胞消失、膠質細胞增生及有髓纖維間縮合所致。

  (1)雙側手足徐動症

  又稱運動障礙性腦性癱瘓,是最常見的先天性錐體外係病變。病因為高膽紅素血症、Rh因子不相容、缺血缺氧性腦病等,先天性非溶血性黃疸或葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏偶可引起。患者常在生後數月、一年或幾年逐漸出現舞蹈及手足徐動,或其他不自主運動,如肌張力障礙、共濟失調性震顫、肌陣攣及半身顫搐的隨機組合,幾乎所有的雙側手足徐動症病例都存在原發性自主運動障礙,無錐體束征。嬰兒與兒童手足徐動症患者的病情嚴重性差異極大,輕症者的異常運動可誤認為不安,重症者的自主動作可引發劇烈的不自主運動。個別患者青春期或成年早期仍繼續進展,應注意與遺傳性代謝性或變性病、錐體外係疾病等鑒別。患者早期表現為肌張力低下,隨之出現運動發育遲滯,常至3~5歲時方可直立行走或完全不能直立,蹠反射多為屈性,無感覺障礙,可有智力缺陷或完全正常,少數可接受較高層次的教育,有些患者因運動及語言障礙誤認為智力缺陷。CT/MRI檢查的診斷意義不大,有些可見輕度腦萎縮和基底核變小,某些嚴重共濟失調患者可見腔隙性病變。除非有癇性發作,腦電圖通常對診斷無幫助。隨生長發育,患者的姿勢和運動能力會有所進步,輕者可從事某些職業,重者很少能自主運動,常不能獨立生活。有報告曾試用理療、知覺綜合療法等康複措施,逐步進展的程序性運動可促進神經肌肉發育,但收效甚微。

  (2)膽紅素腦病

  是嚴重的新生兒疾病,特征為先天性及(或)新生兒體質因素所致的黃疸和血液中大量帶核紅細胞,是錐體外係疾病的少見病因。血清膽紅素含量>25mg/dl通常可產生中樞神經係統毒性作用,引起神經症狀。出生時低體重或患透明膜等疾病的嬰兒在酸中毒和缺氧等情況下,即使血清膽紅素水平很低也可引起膽紅素腦病。

  4、先天性共濟失調

  先天性共濟失調可作為新生兒缺血缺氧性腦病的惟一症狀出現。病因不明,可能與遺傳因素、宮內汞中毒、懷孕前3個月母親受射線照射有關。病理可見小腦硬化性病變、先天性萎縮及發育不全,大腦可受損。患兒最初表現為肌張力減低和活動減少,患兒長大後,在軀體四肢欲協調運動時,如坐、立和行走時,出現明顯的小腦功能障礙,表現為坐姿不穩、伸手取物動作不協調、步態笨拙而經常跌倒、走路時軀幹不穩伴頭部略有節律的運動(蹣跚步態)等。肌力正常,腱反射存在,蹠反射屈性或伸性,無肌萎縮。有些病例共濟失調伴肌痙攣,無肌張力減低,稱痙攣性共濟失調性雙側癱,隨患者生長發育病情可有好轉。大齡兒童可見小腦性步態、肢體共濟失調、眼震和發音不連貫等,需與肌陣攣、舞蹈病、手足徐動、肌張力障礙及震顫等鑒別。CT和MRI檢查可見小腦萎縮。

  5、弛緩性癱 弛緩性癱

  (1)腦型弛緩性癱

  由Foerster首先描述,稱腦性無張力性雙側癱。患兒的姿勢反射、腱反射保留,可有運動發育遲滯,應與脊髓及周圍神經所致的癱瘓、先天性肌營養不良等鑒別。

  (2)嬰兒型脊肌萎縮症

  是典型的下運動神經元性癱,也稱Werding-Hoffmann病。母親懷孕時可感覺宮縮減少,大多數患兒出生後表現為明顯運動缺陷或出生時關節彎曲畸形。其他類型家族性進展性肌萎縮可在兒童早期或晚期、青春期和成人早期發病.表現為肌無力、肌萎縮和腱反射消失,但無感覺障礙。少數疑診嬰兒或兒童期肌萎縮症,追蹤觀察發現為不愛活動、身體虛弱所致,需與多發性肌炎或急性特發性多神經炎鑒別。

  (3)臂叢麻痹

  是雙胞胎常見的合並症,因臀先露時用力牽拉胎兒肩部或肩先露時頭部處於受牽拉狀態和傾斜位所致,有時損傷可持續終生。生後受累肢體發育較小,骨骼發育不全,上位臂叢(頸5~6)和下位臂叢(第7~8頸神經,第1胸神經)神經根均可受累,有文獻報告上位臂叢受損的幾率約為下臂叢的20倍,有時整個臂叢受累。

  (4)麵肌麻痹

  是常見的新生兒周圍神經病變,多累及單側,係產鉗損傷麵神經出莖乳孔部遠端纖維所致。表現為一側閉目不全及吸吮無力,需與先天性雙側麵肌麻痹鑒別,後者常伴外直肌麻痹。大多數病例數周後可恢複,少數終身不愈並遺留麵部不對稱。

04腦性癱瘓應該如何預防

  腦癱患兒要注意婦嬰圍生期保健及新生兒喂養護理,預防嬰兒早產、出生體重低、產時缺氧窒息及產後黃疸其預後通常取決於腦癱的類型和腦癱的嚴重程度腦癱患兒的90%以上將存活到成人期隻有受到最嚴重影響的孩子,即無任何生活能力者,生命期較短腦癱對患兒影響極大,一定要做好預防

  1、出生前

  (1)孕婦要積極進行早期產前檢查,做好圍產期保健,防止胎兒發生先天性疾病

  (2)應戒除不良嗜好,如吸煙、飲酒,不能濫用麻醉劑、鎮靜劑等藥物

  (3)預防流感、風疹等病毒感染,不接觸貓、狗等

  (4)避免與放射線等有害、有毒物質接觸及頻繁的B超檢查

  2、出生時

  即分娩過程中因分娩引起的胎兒窒息和顱內出血是造成小兒腦癱的一個重要原因應預防早產、難產醫護人員應認真細致地處理好分娩的各個環節,做好難產胎兒的各項處理

  3、出生後

  出生後一個月內要加強護理、合理喂養,預防顱內感染、腦外傷等

05腦性癱瘓需要做哪些化驗檢查

  患兒腦性癱瘓影響身體生長發育及智力,應早發現、早診斷、早治療,那麼患兒腦性癱瘓應做哪些檢查?

  1、新生兒常規血尿便檢查、生化電解質檢查。

  2、母親與新生兒血型檢查、膽紅素定性試驗、血清總膽紅素定量。

  3、高齡產婦產前羊水基因、染色體、免疫學檢查。

  4、顱腦CT主要用於明確有無器質性病變及病變部位等。常見的異常包括廣泛性腦萎縮、腦軟化及白質發育不良等。對於部分病例可用於提示病因,如先天性腦發育畸形、宮內感染等。

  5、腦電圖:由於腦癱患兒合並癲癇者較多,故應常規進行腦電圖檢查以排除該合並症。常見異常包括背景活動減慢、限局性慢波灶或發作性癇樣放電等。

  6、智商測定:評價智力和社會適應狀況,明確患兒是否合並智力低下。

  7、誘發電位:懷疑有視、聽功能異常的患兒可做視覺及聽覺誘發電位,以早期發現異常,及時進行幹預。

06腦性癱瘓病人的飲食宜忌

  腦性癱瘓患兒因智力低下、身體發育不良,所以除了一般治療外還要注意飲食。

  1、食物要容易消化吸收,營養豐富,要選高蛋白質的食物,蛋白質是智力活動的基礎與腦的記憶、思維有密切的關係,牛奶、豆漿、雞蛋、酸奶、肉類等都是富含蛋白質的食物,還多選維生素高的食物,因維生素A能增強身體的抵抗力,促進大腦的發育。維生素B族能提高機體各種代謝功能,增強食欲,維生素D能幫助鈣的吸收和利用。

  2、要以碳水化合物如米飯、麵食、饅頭、粥、粉為主食,過多雜食會影響食欲,造成營養障礙。

  3、要多吃蔬菜和水果,少吃脂肪肥肉,蔬菜和水果含有維生素和纖維,能保持大便通暢,如小孩不吃蔬菜,可以把菜剁爛,做成菜肉包子、菜肉餃子、菜泥、菜湯,教育孩子養成吃蔬菜的習慣。

  4、飲食要有定時,一般早、午、晚各進食一次,有條件者可以在上下午各增加點心一次,按時進食,可以增加食欲。

  5、每日要適當進行戶外活動,讓陽光照射皮膚,可增進食欲,幫助吸收。

  6、不要吃油炸、辣、油膩、辛熱、等有刺激性食物和難消化的食物,因小兒體質多熱,再食油炸等辛熱食品易引起熱病。

  7、不宜濫食溫補,因小兒為純陽之體,隻宜滋養清潤食物。

  8、不要過多食糖,因口腔內的細菌會使糖發酵,易患蛀齒而影響食欲。

07西醫治療腦性癱瘓的常規方法

  腦性癱瘓的治療是多方麵的。主要的治療在於肌肉訓練、語言訓練和心理治療。矯行手術僅能作為一種輔助性的治療手段,而且在手術前、後均需要不斷的進行各種康複治療。

  一、非手術治療

  1、肌肉訓練

  肌肉訓練的原則是教育患兒使痙攣的肌肉放鬆,促進某些肌肉的運用以及改善共濟運動。進行反複而有節律的運動訓練是重要的,一步一步訓練患兒能穿衣,上廁所及走路。

  2、矯行夾板的應用

  為了克服由於肌痙攣所引起的畸形,夾板或石膏是經常應用的工具。首先是逐漸伸展短縮的肌肉,盡可能矯正畸形。必要時可在麻醉下進行矯治,用石膏維持肢體在矯枉過正位約3個月,以後可長期共存應用可活動的支架或夾板,以防畸形的再發。

  3、語言訓練

  4、職業訓練

  當患兒到達一年的年齡,經物理治療後肌肉的痙攣已有所鬆解,這時就開始進行職業訓練。包括書寫、打字以及一些簡單的手工勞動。使患者能成為自食其力的勞動者。

  5、藥物治療

  藥物對腦性癱瘓並無作用,但眠爾通可能對控製震顫有幫助,鎮靜藥物如冬眠靈等對患者的過度活動的抑製可以有效,也對物理治療的進行有助。有時抗癲癇藥物亦可以減輕抽搐等症狀,但要密切注意用藥後是否會加重肌肉的不平衡。在神經肌肉連接點用1%的普魯卡因封閉,可以阻滯神經的γ傳導作用而不影響神經的α傳導作用,使肌肉的痙攣減輕。有時用3%的酚作神經內注射,使神經遭受永久性的破壞,可使1/3的病人的痙攣得到緩解,易於訓練。

  二、手術治療

  手術治療僅作為對腦癱的綜合性治療中的一部分,必須嚴格選擇患者,周密的製訂計劃。在術前,術後均需進行物理治療。一般說來,5歲以下的兒童,不宜進行手術治療,因患兒尚不合作,檢查困難,此外癱瘓的範圍及造成的後果也可能尚未完全反映出來。

  (一)神經係統的手術

  ①對於手足徐動症型的病人,可考慮作脊神經前根切斷術。動斷頸3~胸1的脊神經前根,可使上肢所有的動作完全喪失。但不影響感覺功能,對某些病人可能有好處。

  ②對伴有嚴重癲癇的痙攣性偏癱患者作大腦半球切除術,可以減少其發作的次數以及嚴重程度,便於病人接受訓練。

  ③對嚴重的手足徐動症型腦癱,可做蒼白球破壞術,有一定的療效。以上三種手術均為毀壞性的,必須嚴格掌握指征,不得輕易進行。

  ④周圍神經切斷手術。常用截一部分或整枝支配某一過度痙攣的肌肉的神經,使該肌肉鬆弛。這種手術更多的應用在下肢。

  (二)肌肉和肌腱的手術

  ①肌腱切斷術或肌腱延長術 對痙攣的肌肉施行肌腱切斷技術市場或延長術,可減輕其機械性強力收縮,並改善其肌力平衡。

  ②肌腱移位術:在某些部位,把加重畸形的肌肉止點轉移到新的止點,可以改變其功能,即把加重畸形的作用力改變為糾正畸形的動力。

  (三)骨與關節手術

  ①骨延長術或縮短術,糾正下肢不等長。

  ②截骨術,包括楔形截骨及旋轉截骨術以糾正畸形。

  ③關節固定術,固定關節於功能位,增加穩定及改善功能。

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