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皮克病性癡呆簡介

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  由於Pick在1892年首次報告本病,故被稱為皮克病(Pick’sdisease)。病理改變主要是腦皮質的萎縮,或額葉、顳葉局限性改變,也可屬皮質下癡呆。本病的主要表現為進行性智能障礙,呈慢性病程。其病理改變是額、顳葉為主的葉性萎縮。但腦內神經原纖維纏結和老年斑並不超出正常老年化程度。

【詳情】

01皮克病性癡呆的發病原因有哪些

  皮克病性癡呆病因不明。有的家族有明顯遺傳傾向,可能為常染色體顯性遺傳,但多數為散發性。某些精神創傷往往被視作發病的誘因,腦外傷也可成為本病的誘發因素。

  目前對本病確切的發病機製尚未確定。病理變化以腦限局性的額葉或額和顳葉萎縮為主,且兩側萎縮的程度不對稱。其中額顳葉病損不對稱者約占70%,以額葉局限性萎縮最為常見,50%左側萎縮更嚴重。限局性不對稱的額葉或額和顳葉萎縮伴腦室擴大,尤以側腦室角明顯,皮質其他部位萎縮較輕。腦回有特征性褐色“刀片”萎縮,萎縮皮質外層神經元嚴重脫失。本病鏡檢的特征性改變是神經膠質增生和腫脹的神經元(皮克細胞)和胞質內嗜銀包涵體(皮克小體)。據此即可做出病理診斷。但這種細胞可能很少,必須仔細尋找。大腦冠狀切片可見大腦皮質顯著變薄,堅硬度大於正常。顯微鏡下可見皮質Ⅱ/Ⅲ層有顯著的神經細胞減少,Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ層減少雖不顯著,但細胞排列次序紊亂,退行性變嚴重,尼氏小體消失,有核偏移和濃縮,細胞皺縮,但無老年斑和神經原纖維纏結,也未見細胞質中有嗜銀小體。

02皮克病性癡呆容易導致什麼並發症

  皮克病性癡呆患者如長期臥床,且長時間保持某一固定位置或姿勢,其身體受壓部位,如下背及腰背部皮膚和軟組織血循環受阻,營養不良,抵抗力差,易致使局部皮膚發紅、破潰、糜爛、潰瘍,綞形成褥瘡。嚴重時潰瘍擴大加深,繼發全身感染,可引起敗血症而危及生命。

  若本病患者大小便失禁。如不及時處理幹淨,容易引起泌尿係統感染。因此,必須注意經常更換墊布,保持局部清潔。如有肛周或皮膚發紅,可用溫水冼淨、擦幹,並塗以氧化鋅糊劑以保護皮膚。如有大便秘結,應及時通便,可用開塞露或用肥皂水灌腸。飲食中增加纖維素攝入,可在一定程度上預防大便幹結。中藥番瀉葉泡水代茶飲,具有較好的通便功能。

  本病患者缺少鍛煉,抵抗力差,容易發生肺部感染。因此,要特別小心避免受涼,防止感冒,否則上呼吸道感染後痰液不易咳出,極易向下呼吸道蔓延引起肺部感染。

03皮克病性癡呆有哪些典型症狀

  皮克病性癡呆可在成年的任何階段起病,但多在50~60歲之間,女性比男性多見,最顯著的臨床表現是早期即顯示額葉損害症狀,明顯人格和行為改變比記憶障礙出現得更早也更常見。行為幼稚,無自製力,說謊,嗜酒,懶惰,無禮貌,好惡作劇;情緒衝動,易激惹,漫遊,判斷理解力差,可因“偷竊”、性行為脫抑製(如性騷擾)而被拘留,有的病人首發症狀可為社交退縮、缺乏主動性或抑鬱情緒。

  臨床症狀可分為3期,第1期突出症狀為行為障礙,主要表現為少動、懶散、自知力消失、多衝動行為、常外出徘徊、不能料理家務,甚至做些道德淪喪如盜竊、撒謊或侮辱幼女等行為,也可表現為易激惹、注意力渙散、認知障礙;第2期常出現高級意向喪失,缺乏進取心和主動性,言語重複,可出現感覺或運動性失語、失用、失認,尚可出現齒輪樣肌強直、麵容呆滯等錐體外係征;第3期為嚴重癡呆,人格衰退,言語能力喪失,四肢攣縮,大小便失禁,自我辨認能力喪失,可出現刻板動作及吸吮、強握等原始反射,本病少有幻覺和妄想,癲癇發作也少見,癡呆發展較為迅速。

04皮克病性癡呆應該如何預防

  由於本病病因及發病機製尚未闡明,針對病因的預防尚待研究預防本病除了低卡路裏飲食外,以下幾點值得注意:

  1.維生素E 雖然並無研究明確顯示維生素E可以增加記憶力,但維生素E為抗氧化劑,可以阻止神經細胞被自由基破壞,同時有研究指出,老年癡呆症患者連續服了2年維生素E,延緩8個月的退化專家建議,每天可補充400單位的維生素E,有助於預防老年癡呆症

  2.女性荷爾蒙 最近有研究顯示,女性在停經後補充女性荷爾蒙,可減少30%至40%罹患老年癡呆症的幾率

  3.多吃魚 荷蘭大規模研究顯示,若多吃魚,飲食中的膽固醇較低,得老年癡呆症的幾率隻有一般人的40%這項研究以5000名55歲以上的人士為對象

  4.多用腦 過去有研究顯示,常做用腦且有趣的事,可保持頭腦靈敏,鍛煉腦細胞反應敏捷

  5.多運動 許多人都知道,運動可降低中風幾率,其實,運動還可促進神經生長素的產生,預防大腦退化

  6.維持人際關係 要維持人際交往,避免長期陷入憂鬱的情緒及患上憂鬱症,因為憂鬱症也是老年癡呆症的危險因素

05皮克病性癡呆需要做哪些化驗檢查

  皮克病性癡呆的檢查主要包括心理和生理兩方麵,具體如下:

心理學檢查:這是診斷有無癡呆及癡呆嚴重程度的重要方法,近年來我國引進和修訂了許多國際通用的簡捷快速的篩查工具,診斷效度,敏感性和特異性均較高,簡要概述為:

  1.簡易智力狀況檢查(MMSE)由Folstein於1975年編製,評定計分標準,如回答或操作正確記“1”,錯誤記“5”,拒絕回答或說不會記“9”或“7”,主要統計“1”的項目總和(MMSE總分),範圍為0~300國際標準24分為臨界值,18~24為輕度癡呆,16~17為中度癡呆,≤15分為重度癡呆,我國發現因教育程度不同臨界值也不同;文盲為17分,小學(教育年限≤6年)為20分,中學及以上為24分。

  2.長穀川癡呆量表(HDS)由長穀川和夫於1974年製訂,共11個項目,包括定向力(2項),記憶力(4項),常識(2項),計算(1項),銘記命名回憶(2項)。

  該量表采用正向記分法,滿分為32.5分,原作者的臨界值定為:癡呆≤10.5分,可疑癡呆10.5~21.5分,邊緣狀態22.O~30.5分,正常≥31.0分,亦可按教育程度劃分正常值:文盲≤16分,小學

  3.日常生活能力量表(ADL)1969年Lawton和Brody製訂,主要用於評定受試者日常生活能力。

CT和MRI:可顯示額葉萎縮,典型病例額角擴大,前額,顳葉明顯萎縮,側腦室體及頂,枕葉較少受累,少數病例額葉萎縮可能不明顯,單光子發射斷層掃描(SPECT)或正電子發射斷層掃描(PET)有助於與AD鑒別,但有時確診僅能靠屍檢。

06皮克病性癡呆病人的飲食宜忌

  皮克病性癡呆宜清淡為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。患者的飲食以清淡、易消化為主,多吃蔬果,合理搭配膳食,注意營養充足。此外,患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療皮克病性癡呆的常規方法

  皮克病性癡呆目前病因不明,故尚無特殊治療,多為對症處理。

  1、對症治療:對失眠者可給予氯硝西泮(氯硝安定)、唑吡坦(思諾思)等。有人格改變、行為障礙、自製力降低可口服舒必利50~200mg/d,硝西泮5~20mg/d,也有人用左旋多巴進行治療。對精神運動性興奮、激越者,可給予強安定劑,但劑量宜小,增量宜緩慢。服藥期間要注意藥物性譫妄及藥源性休克的發生。對伴抑鬱情緒的患者可采用抗抑鬱劑治療,如SSRI類藥物。對伴焦慮情緒者可采用勞拉西泮、丁螺環酮等治療。

  2、可采用改善腦循環、促進腦細胞代謝的藥物,如吡拉西坦、阿米三嗪/蘿巴新(都可喜)等,對患者可能有一定幫助,但對提高智能幾乎是沒有效果。

  3、給予大量維生素B族藥物及維生素C。

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