小頭畸形簡介

01小頭畸形的發病原因有哪些

　　1、病理

　　突出表現是腦萎小，重量為正常腦的1，3-l/4，額回小且融合，枕葉不能遮蓋小腦，島蓋發育不全而致腦島裸露。腦同結構簡單，小頭畸形的病因可見巨腦回、小腦回和腦回不對稱。腦皮質與髓質體秘比尚屬正常。

　　2、遺傳學

　　發病率約2.5×10-5。家係中同胞多人患病及近親婚配率高，小頭畸形呈AR遺傳，也有報道為AD遺傳的類型。

02小頭畸形容易導致什麼並發症

　　運動機能和說話機能的發展可能會遲緩。過動和智能缺陷在患者身上是常見的，然程度因人而異。驚厥也是可能出現的。患者的運動機能因人而異，一些患者可能動作笨拙，而其他的一些患者則可能有痙攣型四肢麻痹

03小頭畸形有哪些典型症狀

　　出生時頭小，頭顱外形特殊，前額狹而後傾，頂尖，枕扁平，與發育完整的麵骨形成強烈對比。鼻梁低，耳大，頭圍在同齡兒頭圍平均值的3個標準差以下。矮小，身高和體重亦低於同齡兒正常值下限。偶見頭皮變厚，有褶皺如同腦回，稱回狀頭皮(cutisverricisgyrata)。85％患兒發型異常，額發際屆掠，頂部發螺紋不明顯。中至重度的智能發育不全，情緒多不穩，口齒不清。神經體征常見運動性共濟失調伴輕度痙攣，錐體束征，驚厥發作。在病理標本上觀察腦回、腦溝仍然存在，蛛網膜下腔比較寬敞。腦回細如雞腸，其表麵積遠與相應年齡不符。

04小頭畸形應該如何預防

　　小頭畸形嚴重影響患者的日常生活，所以應積極預防預防時應注意避免近親婚配，重視孕期營養與保健，產前檢查可早期發現小頭畸形

05小頭畸形需要做哪些化驗檢查

　　診斷檢查

　　頭圍小於正常兒頭圍平均值3個標準差以下，外貌特殊，智能低下，矮小，X線示顱腔各徑線顯著變短，其他影像學檢查示腦容積變小等可作診斷。

06小頭畸形病人的飲食宜忌

　　小頭畸形患者的飲食以清淡、易消化為主，多吃蔬果，合理搭配膳食，注意營養充足。此外，患者還需注意忌辛辣、油膩、生冷的食物。

07西醫治療小頭畸形的常規方法

　　治療本病時應經過頭顱照片及CT等檢查，對於有顱內壓升高者，應盡早手術。對於單純骨縫閉合過早的患兒，可采用神經外科手術療法，能取得一定的療效。

　　1、小頭畸形，以手術治療為主，目的在擴大顱腔，解除顱內高壓，使受壓的腦組織及顱神經得到發育和生長。

　　2、手術治療有兩種方式，一種切除過早閉合的骨縫，再選新的骨縫，二是切除大塊骨質以達到減壓和有利於腦的發育。

　　手術越早越好，出後六個月以內手術者預後較好，一旦出視神經萎縮和智能障礙，即使施行手術，功能已不易恢複。